Comunicación
      Nº 033

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ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN.
Presentacion de un caso.

Agustin Chong Lopez(1), Gershom C Ejeckham(2), Abdulrazzaq Haider(2), Sheikha Al-Thani(2)

(1) Hospital CQ Docente "Hnos. Ameijeiras". Cuba.
(2) Hamad Medical Corporation. Doha-Qatar.

Hamad Medical Corporation. P.O.Box 3050
Doha-State of Qatar.

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[TITULO] [INTRODUCCIÓN] [CASO CLÍNICO] [RESULTADOS ] [ICONOGRAFÍA] [ICONOGRAFÍA-2] [DISCUSIÓN] [BIBLIOGRAFÍA]

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INTRODUCCIÓN


Resumen

La Histiocitosis sinusal con linfadenopatia masiva fue descrita por primera vez en 1969 por Rosai y Dorfman (1) como una enfermedad principalmente confinada a los ganglios linfaticos. Posteriores publicaciones demuestran su presencia en multiples otros organos con relativa frecuencia. Su diagnostico en partes blandas se hace mas dificil por su parecido clinico e histopatologico con otras enfermedades del tejido celular subcutaneo entre otras paniculitis inespecificas, histiocitosis fibrosas benignas y malignas e incluso linfomas (2,3). Se han reportado algunos casos fatales sobre todo relacionada su evolucion con extension del proceso a organos vitales o trastornos inmunitarios.

Presentamos un caso de un paciente masculino de 39 anos de edad que sin antecedentes patologicos significativos presento una tumoarcionen el muslo izquierdo de 2 meses de evolucion. No antecedentes de trauma, fiebre o dolor.

El examen fisico y los resultados de laboratorio fueron normales a excepcion de la tumoracion antes descrita que se reporta como dura de 7x5 cm, adherida a planos profundos.

Los estudios con resonancia magnetica mostraron una tumoracion de partes blandas de la cara medial alta del muslo izquierdo compatible con los diagnosticos de tumoracion fibrosa posiblemente neurofibroma plexiforme,histiocitosis fibrosa o tumor desmoide.

se realizo una biopsia diagnostica y mas tarde una extirpacion quirurgica en bloque de la tumoracion que se decribio como especimen consistente ne piel y tejido celular subcutaneo de 9,5x7,5x3cm. Al corte se encontro masa difusa, firme, lobulada, de color gris amarillento, con bordes mal definidos.

El estudio histopatologico e inmunohistoquimico mostro las caracteristica celulas histiocitarias S-100 positivas con emperipolesis, en un contexto de inflamacion cronica con abundantes plasmocitos, foliculos linfoides y linfocitos con marcada fibrosis septal

Se ilustra el caso con imagenes macroscopicas y microscopicas y se discute su diagnostico diferencial.

El trabajo se expone en forma de texto y 8 imagenes estaticas

El tamano del los files es de aproximadamente 700Kb .

Referencias:

1-RosaiJ, Dorfaman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy: a newly recognized benign clinicopathologic entity. arc Pathol 1969: 87:63-70.

2-Suster s, Cartagena N, Cabello-Inchausti B, Robinson MJ. Histiocytic lymphophagocytic panniculitis. An unusual extranodal presentation of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosia-Dorfman disease). Arch Dermatol 1988;124(8):1246-1249.

3-Elizabeth A. Montgomery, Jeanne M. Meis and Glauco Frizzera. Rosai-Dorfaman Disease of Soft tissue. am J Surg Pathol 1992;16(2):122-129.


El autor principal es el Dr. Agustin Chong Lopez, patologo Especialista cubano, Profesor Auxiliar de Anatomia Patologica del Hospital Clinico quirurgico Docente “Hermanos Ameijeiras” en el centro de la Ciudad de la Habana. Dirige la seccion de inmunohistoquimica del Centro Nacional de Referencia de Anatomia Patologica de Cuba que radica en dicho Hospital. Actualmente trabaja como patologo visitante de Hamad Medical Corporation. En la foto, el Hospital “Ameijeiras”.
Dr. Gershom C Ejeckham, FRCPath; FRCP©, Patologo Especialista Consultante, Jefe de la Division de Anatomia Patologica del Dpto. de Laboratorio Medico de “Hamad Medical Corporation”.
Dr. Abdulrazzaq Haider, MD; Patologo Especialista, Patologo Consultante de “Hamad Medical Corporation”
Dra. Sheikha Al-Thani, Medico Residente de Anatomia Patologica “Hamad Medical Corporation”

El “Hamad General Hospital” (1982) es un hospital de cuidados terciarios multidisciplinario administrado por “Hamad Medical Corporation”, una corporación gubernamental que asegura cuidados hospitalarios a los 522,000 residentes del estado de Qatar en el golfo Arábigo.

El “Women Hospital” (1988) provee cuidados médicos obstétricos, ginecológicos y prenatales a todas las mujeres y recién nacidos en el Estado. El Hospital “Rumailah”(1956) facilita cuidados a los ancianos, a los adultos y niños discapacitados.

Hamad

Este Complejo Hospitalario atiende mas de 830,000 pacientes en Consulta Externa; 303,000 en Urgencias y 44,000 ingresados anualmente. Como parte del Programa de Educación Medica Continuada la Corporación invita, como visitantes, a Especialistas Consultantes en varias especialidades. En la foto a la izquierda el “Women Hospital” y a la derecha el “Hamad General Hospital”


Palabras Clave: Enfermedad de Rosai-Dorfman. Histiocitosis sinusal con linfadenopatia masiva. Partes blandas.

[TITULO] [INTRODUCCIÓN] [CASO CLÍNICO] [RESULTADOS ] [ICONOGRAFÍA] [ICONOGRAFÍA-2] [DISCUSIÓN] [BIBLIOGRAFÍA]

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INTRODUCCIÓN


Agustin Chong Lopez(1), Gershom C Ejeckham(2), Abdulrazzaq Haider(2), Sheikha Al-Thani(2)
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