Comunicación
Nº 031
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E. MARTINEZ-BARBA, J. RAMOS-FREIXA, A. TORROBA-CARON, J. SOLA-PEREZ, J. BERMEJO-LOPEZ
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En 1972 Weary y col.( 1 ) describieron un “nodulo fibromatoso compuesto por fibras relativamente acelulares dispuestas en un patrón verticilado” en la biopsia de una lesión papular de la lengua de uno de sus pacientes con la enfermedad de Cowden. En 1979, Brownstein y col.( 2 ) mencionaron que dos de sus pacientes con la enfermedad de Cowden tenian fibromas en la piel con un colágeno muy hialinizado y ausencia de fibras elásticas. Posteriormente Starink y col.( 3 ), describieron un tipo particular de fibroma constituido por fascículos entrelazados de haces de colágeno con una apariencia laminada o tortuosa en pacientes con la enfermedad de Cowden. Estos autores consideraron que este fibroma específico podía representar el segundo marcador histológico cutáneo de la enfermedad de Cowden, además de los triquilemomas. Fue en 1989 cuando Rapini y Golitz( 4 ) describieron 11 casos de fibromas solitarios en pacientes sin enfermedad de Cowden, considerando que estas lesiones representaban una forma no reconocida del mismo hamartoma fibroso que ocurre en la enfermedad de Cowden. Posteriormente, Metcalf y col.( 5 ) propusieron el término colagenoma estoriforme circunscrito por su característica arquitectura (fuerte circunscripción y patrón uniforme estoriforme) e inmunohistoquímica (células dispersas positivas para el factor 13 a).
El caso actual así como los 28 casos que hemos encontrado descritos en la literatura consultada( 4-9 ) provienen de pacientes sin evidencia de enfermedad de Cowden, siendo en todos ellos una lesión solitaria e idéntica histologicamente a la descrita en pacientes con la enfermedad de Cowden, en los cuales por el contrario suele haber lesiones múltiples. La lesión suele aparecer en la cara, extremidades y tronco como una pápula de color blanquecino( 4 ). Histologicamente se observa un fibroma dérmico redondo u oval compuesto por bandas de colágeno hialinizadas, separadas por hendiduras prominentes que contienen mucina, mostrando una apariencia verticilada y encontrándose fuertemente demarcado del colágeno normal vecino.
Este tipo de tumores, como lo demuestran los estudios inmunohistoquímicos( 4 ), presentan exclusivamente diferenciación fibrosa, no habiéndose encontrado evidencia de diferenciación neural ó muscular. Otros estudios inmunohistoquímicos han demostrado síntesis de colágeno tipo I en este tipo de lesiones lo cual, a pesar de su hipocelularidad y naturaleza hialinizada, apoya el carácter neoplásico de esta lesión( 10 ).
Estudios con microscopía electrónica revelan que las estriaciones transversales de las miofibrillas de colágeno son menos prominentes que en el colágeno normal y aparecen parcialmente desorganizadas( 7 ).
El diagnóstico diferencial se plantea con entidades tales como queloides, dermatofibromas, tricodiscomas, angiofibromas, fibromas perifoliculares y nevus del tejido conectivo.
La excisión quirúrgica simple parece ser curativa.
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