Comunicación
      Nº 024

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DISTROFIA MIOTONICA CONGENITA: ALTERACIONES DEL TRACTO GASTROINTESTINAL

Lucía Pérez Gallego, C. Morales Bastos, M. Gutiérrez Molina, G. Prieto*.

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[TITULO] [CASOS CLÍNICO] [RESULTADOS] [ICONOGRAFÍA] [ICONOGRAFÍA-2] [COMENTARIOS] [BIBLIOGRAFÍA]

TITULO

RESULTADOS


CASOS CLÍNICO

Paciente de 4 años afectado de distrofia miotónica congénita. Al nacer precisó reanimación ventilatoria y presentó hemorragia cerebral. En el momento actual presenta dilatación tetraventricular con severo retraso intelectual, atrofia evolucionada de la musculatura de miembros superiores e inferiores, criptorquidia bilateral y alteraciones cardiacas no bien especificadas. Ante la sospecha de estenosis esofágica, y para mejorar su alimentación se remite a nuestro hospital para realizar una gastrostomía endoscópica percutánea. El paciente tuvo un período postoperatorio satisfactorio y buena tolerancia a este procedimento. A los 3 días de la interveción desarrolló un distrés respiratorio que mejoró inicialmente con oxigenoterapia, ranitidina y ventolín, pero que evolucionó con un curso fatal. La autopsia reveló como causa de la muerte una bronconeumonía masiva por aspiración repetitiva.

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Lucía Pérez Gallego, C. Morales Bastos, M. Gutiérrez Molina, G. Prieto*.

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