Comunicación
Nº 001
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PEREZ DEL RIO MJ., ALVAREZ FERNANDEZ JC., NOGUEIRA CARBALLEDO C., USED AZNAR MM., GARCIA REGO JA.
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El adenocarcinoma de apéndice puede dividirse en varias categorías:( 1 )
a) Cistoadenocarcinoma mucinoso
b) Adenocarcinoide: tubular y de células globoides
c) De tipo colónico (incluido el tipo mucinoso)
d) De células en anillo de sello
Otros autores ( 2 ) excluyen los carcinoides, y admiten únicamente la distinción entre tumores mucinosos, (con más del 50% de mucina) y no mucinosos. El adenocarcinoma de células en anillo de sello (ADCAS) estaría incluido en la categoría de tumores mucinosos. Sin embargo, al igual que en el estómago, su segregación de este grupo está justificada debido a la alta proporción de células en anillo de sello, con escasa diferenciación glandular, y con la mucina localizada dentro de los citoplasmas, características que no se encuentran en los tumores mucinosos convencionales. En el estómago, los ADCAS ocurren en pacientes más jóvenes y su pronóstico es peor, aunque esto no se ha demostrado todavía en el apéndice debido al escaso número de casos publicados.
El adenocarcinoma primario de apéndice es un tumor raro que supone entre el 0,2 y 0,5% de todos los tumores intestinales;( 3 ),( 4 ),( 5 ) es entre cuatro y diez veces más infrecuente que el carcinoide( 3 ). En algunos casos se ha demostrado su origen a partir de adenomas apendiculares( 3 ), histológicamente similares a los pólipos hiperplásicos del colon ( 2 ), y se ha asociado con la existencia de otros tumores colónicos.
Suele manifestarse en forma de apendicitis aguda, o más raramente como masa abdominal; la mayor parte de las veces es un hallazgo quirúrgico casual.( 1 ),( 3 ),( 4 ),( 5 )
El diagnóstico diferencial del ADCAS de apéndice debe de hacerse con las metástasis de ADCAS de mama y estómago. Una exploración clínica correcta permite generalmente descartar estos tumores. La determinación inmunohistoquímica de receptores hormonales en el tumor de apéndice, indica su naturaleza metastásica a partir de un ADCAS mamario.
El otro tumor del que se debe diferenciar es el adenocarcinoide mucinoso (AM). Estas dos entidades están muy relacionadas, existiendo incluso formas mixtas entre ellas( 1 ),( 2 ),( 6 ),( 7 ) con proporciones de células en anillo de sello de hasta el 50%( 2 ); también se han descrito ADCAS originados en adenocarcinoides ( 2 ). La presencia de células argentafines en un cierto número de ADCAS, y la escasa diferenciación endocrina de algunos adenocarcinoides, complica aún más el diagnóstico diferencial ( 3 ),( 6 ). Estos desconcertantes hallazgos se han achacado al origen de estos tumores en dos líneas celulares distintas, proliferando a la vez, a la posibilidad de que las células argentafines no representaran un crecimiento neoplásico en el seno de un ADCAS, y a que se trate de tumores de colisión.3 La identificación en la lámina propia apendicular de células de fenotipo epitelial con capacidad neurosecretora7 y con mucinas ácidas en su interior, hace que incluso el origen de estos tumores pudiera estar relacionado.
El estudio histológico es clave en el diagnóstico diferencial; el AM tiene crecimiento glandular, aunque muchas glándulas presentan aspecto sólido, y están constituidas por células caliciformes y granulares; los nidos glandulares están separados por estroma o músculo. El moco tiene localización extracelular. El crecimiento tumoral es predominantemente submucoso, estando la mucosa respetada, excepto por áreas de conexión entre el tumor y la base de las criptas. El ADCAS tiene crecimiento más difuso, con escaso estroma entre las células, la afectación mucosa es evidente, y presenta más atipia y mitosis. Estos hallazgos se resumen en la Tabla I.
La inmunohistoquímica también contribuye al diagnóstico diferencial; así el AM muestra diferenciación neuroendocrina, con positividad para Cromogranina y Enolasa( 8 ), que son negativas en el ADCAS; la presencia de células tumorales positivas para Cromogranina en este caso, sugiere la posobilidad de que se trate de un tumor mixto.
El diagnóstico definitivo se hará con el estudio ultraestructural, que mostrará mucina y gránulos neurosecretores en el citoplasma de las células del AM.( 7 )
Desde el punto de vista macroscópico, se puede confundir un ADCAS con un adenocarcinoma mucinoso de tipo colónico, sin embargo el aspecto microscópico del tumor de tipo colónico de adenocarcinoma mucinoso convencional no plantea problemas.
El pronóstico del ADCAS parece ser peor que el del adenocarcinoma de tipo colónico ( 3 ). El estadiaje de Dukes es el que mejor se correlaciona con el pronóstico ( 1 ),( 3 ). Su estrecha relación con el AM, es evidente también en cuanto al comportamiento ( 1 ),( 3 ). Ambos tumores comparten un potencial maligno cierto ( 3 ),( 7 ),( 8 ) pudiendo metastatizar hasta en un 20% de los casos sobre todo en ganglios regionales.( 1 ),( 3 ),( 4 )
El tratamiento postulado para ambos tumores es la hemicolectomía.( 1 ),( 3 ),( 4 ),( 7 )
Tabla I: Diagnóstico diferencial entre adenocarcinoma de células en anillo de sello y adenocarcinoide mucinoso.
ADCAS
AM Diferenciación glandular
Escasa/No
Si Mucina
Intracitoplasmática
Extracelular
Afectación mucosa
Si No
Estroma
Escaso
Abundante
Atipia celular/Mitosis
Si Escasas
Inmunohistoquímica
Cq / CEA
Cromogranina / ENS
ADCAS = Adenocarcinoma de células en anillo de sello; AM = Adenocarcinoide mucinoso
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