Comunicación Nº: 063 English version English version

Tumor rabdoide maligno extrarrenal con afectación intra y extracraneal. Características neurorradiológicas, histológicas, inmunohistoquímicas y ultraestructurales de un caso.

Santiago Madero, José M. Millán, Miguel A. Martínez, Gustavo P. Espejo, Ana Cabello, José R. Ricoy

[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Iconografía] [Discusión] [Bibliografía]

Material y Métodos

Iconografía


RESULTADOS

En el estudio neurorradiológico con RM, la imagen axial en T1 postgadolinio mostraba la presencia de una gran masa en la base de la fosa anterior que mostraba una captación intensa e irregular (fig. 1), mientras que la imagen sagital en T1 postgadolinio demostraba la relación de la gran masa tumoral con las celdas etmoidales y el techo de las fosas nasales extendiéndose hacia la cavidad intracraneal (fig. 2). Dada la edad, el tamaño y el más que probable origen del tumor en senos etmoidales y techo de fosas nasales, las sopechas diagnósticas neurorradiológicas fueron las de estesioneuroblastoma y tumor embrionario malformativo (teratoma maligno).

Figura 1.- Estudio de resonancia magnética craneal con imagen axial postgadolinio en T1. Masa de gran tamaño en base de fosa anterior que crece hacia lóbulos frontales y que capta d forma intensa e irregular. Figura 2.- Estudio de resonancia magnética craneal con imagen sagital en T1 postgadolinio. Se observa la relación de la gran masa con las celdas etmoidales y el techo de las fosas nasales, extendiéndodose hacia cavidad craneal en donde empuja la base de ambos lóbulos frontales.

 

En el estudio con microscopia óptica se observó una proliferación neoplásica moderadamente vascularizada y con extensas áreas de necrosis (fig. 3) que infiltraba parénquima neural con signos reactivos. La densidad celular era elevada y el patrón de crecimiento consistía en áreas con arquitectura fascicular y células alargadas, y áreas con células cuboideas o cuadrangulares de aspecto epitelioide (figs. 3 y 4). Las células tumorales mostraban un núcleo grande y claro, con nucléolo central prominente y con atipia citológica intensa; el índice mitósico era muy elevado, hasta 30 imágenes de mitosis por 10 campos de gran (X400) aumento (fig. 5). En las zonas más epitelioides, las células tumorales presentaban un amplio citoplasma bien delimitado y basófilo con aspecto plasmocitoide (fig. 6). El patrón reticulínico de la tumoración era denso con fibras de reticulina rodeando células individuales. (fig. 7). Tras una búsqueda exhaustiva no se observaron inclusiones hialinas intracitoplásmicas incluso con la técnica del ácido peryódico de Schiff (PAS). Tampoco se observaron áreas de células pequeñas e indiferenciadas que pudieran sugerir un componente de PNET.

En el estudio inmunohistoquímico las células tumorales mostraron positividad citoplásmica para antígeno de membrana epitelial (EMA) (fig. 8), citoqueratina (AE1-AE3) y vimentina (fig. 9), mientras que fueron solo dudosamente positivas para proteína S100, antígeno HMB-45 y sinaptofisina, y negativas para proteína glial fibrilar ácida (GFAP), enolasa específica de neuronas (NSE) y antígeno leucocitario común (LCA).

En el estudio ultraestructural se observó que las células tumorales presentaban un citoplasma abundante carente de especializaciones de superficie y rodeado focalmente de lámina basal. Los núcleos eran muy irregulares, con nucléolo prominente y cromatina finamente distribuida (fig. 10). En el interior del citoplasma de muchas células existían haces filamentosos concéntricos de localización predominantemente paranuclear que no estaban rodeados por membrana y que aparecían constituidos por filamentos de 8 a 10 nm (fig. 11). Las dotaciones de mitocondrias, glóbulos lipídicos y ribosomas eran las normales y focalmente se observaban incluidas estas estructuras en el interior de las masas filamentosas (fig. 12).


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Iconografía

Santiago Madero, M.D. Departamento de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Madrid, España.
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