| Comunicación Nº: 063 | English version  |
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Santiago Madero, José M. Millán, Miguel A.
Martínez, Gustavo P. Espejo, Ana Cabello, José R. Ricoy
[Título] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Discusión] [Bibliografía]
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El tumor rabdoide renal fue reconocido como una entidad
clínico-patológica en 1978 (1). Su
denominación se debe a que inicialmente se consideró que
representaba una forma «rabdomiosarcomatoide» del tumor de
Wilms, dado que sus células se caracterizaban por presentar «un
gran nucléolo e inclusiones citoplásmicas de aspecto
filamentoso», con semejanza a los rabdomioblastos. Más tarde se
demostró que no presentaba diferenciación mioblástica y que
carecía de relación clínica, morfológica o ambas con el tumor
de Wilms (2). A partir de este momento
se consideró una entidad neoplásica distinta y se propuso
denominarla «tumor rabdoide maligno renal» (TRMR), término que
ha sido ampliamente aceptado desde entonces. El TRMR es un tumor
renal de elevada malignidad que afecta a lactantes hasta los 12
meses de vida, que representa el 1,7 % de todos los tumores
renales y que tiene un pronóstico muy malo, de manera que la
mayor parte de los pacientes fallece en los primeros 12 meses
tras el establecimieto del diagnóstico (3).
Entre sus peculiaridades clínico-patológicas está la de que
presenta una asociación significativa con tumores del sistema
nervioso central de tipo neuroectodérmico primitivo (PNET)(4). A partir de 1982 se empiezan a
describir casos de tumor rabdoide maligno extrarrenal (TRME) a
los que -en los primeros tiempos- se denominaba «sarcoma de la
edad infantil con inclusiones filamentosas intracitoplásmicas» (5). En la actualidad, se ha descrito
más de un centenar de casos de TRME en diversas localizaciones
como hígado, mediastino, retroperitoneo, piel, tejidos blandos,
órbita y sistema nervioso central (SNC) (6).
En el SNC se han descrito 84 casos de TMRE primario que -en esta
localización- se denomina tumor teratoide atípico/rabdoide
(TTAR) debido a que un porcentaje importante de los mismos
muestra áreas similares a las de los PNET además de las áreas
típicas de tumor rabdoide (7).
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