Comunicación Nº: 060 English version English version

Gliomatosis leptomeningea difusa primaria con características anaplásicas. Caracterización clínico-patológica de un caso estudiado mediante autopsia y revisión de la literatura.

Santiago Madero, Juan Ruiz, José M. Millán, Agustín Vaillo, Huberto García, Ana Cabello, José R. Ricoy

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RESULTADOS

 

En el estudio macroscópico de la cavidad craneal se observó la presencia de una lesión osteolítica de 1,2 cm de longitud máxima en el peñasco temporal derecho en relación con la fosa media ipsolateral, así como varios nódulos adheridos a la duramadre en la misma zona de la lesión osteolítica y en la parte anterior de la hoz (fig. 2). La hipófisis estaba muy aumentada de tamaño y mostraba el aspecto macroscópico de la infiltración tumoral (fig. 3). La superficie del encéfalo y la médula era prácticamente normal, aunque existían zonas de dudosa opacificación meningea más llamativa en la parte posterior de la cisura de Silvio derecha (figs. 4 y 5). No se observaban alteraciones en los vasos del polígono de Willis ni tampoco herniaciones. En los cortes coronales no se detectaron alteraciones macroscópicas relevantes en ninguna de las estructuras parenquimatosas de cerebro y médula espinal, aunque se apreciaba claramente el engrosamiento de la meninge parieto-temporal izquierda y de la parte medial del lóbulo temporal del mismo lado (figs. 6 y 7).

En todos los cortes histológicos tomados de la leptomeninge de los distintos lóbulos cerebrales, cerebelo, tronco y médula espinal se observó la ocupación del espacio subaracnoideo por una proliferación neoplásica con abundantes signos de atipia citológica y escasas imágenes de mitosis (figs. 8, 9, 10), cuyas células mostraron una positividad inmunohistoquímica intensa para proteína glial fibrilar ácida (GFAP) (fig. 11), proteína S100 y vimentina, y negatividad para citoqueratina, antígeno de mebrana epitelial y antígeno leucocitario común. La lesión osteolítica (fig. 12) y los nódulos observados en la duramadre correspondían a lesiones por infiltración tumoral, y la adenohipófisis también presentaba una intensa infiltración por el tumor (fig. 13). El tumor presentaba las características histológicas del astrocitoma, si bien muy alteradas por su crecimiento en un medio como la meninge que le es relativamente extraño (fig. 8). La células tumorales mostraban un amplio citoplasma eosinófilo, además de intenso pleo y polimorfismo con nucléolo central prominente (fig. 10).

En el resto de la autopsia se observó una tromboembolia con base en arteria pulmonar izquierda, infarto hemorrágico en lóbulo inferior izquierdo y focos bronconeumónicos en ambos pulmones. En las muestras tomadas del cuadriceps y biceps se observaron las típicas alteraciones típicas de la atrofia por desnervación, y en los nervios intercostal, ciático y sural alteraciones inespecíficas (segmentos intercalados en las fibras separadas ) de grado leve.


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Santiago Madero, M.D. Departamento de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Madrid, España.
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