Comunicación Nº: 060 English version English version

Gliomatosis leptomeningea difusa primaria con características anaplásicas. Caracterización clínico-patológica de un caso estudiado mediante autopsia y revisión de la literatura.

Santiago Madero, Juan Ruiz, José M. Millán, Agustín Vaillo, Huberto García, Ana Cabello, José R. Ricoy

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Introducción

Resultados


PACIENTE Y MÉTODOS

La paciente era una mujer de 52 años en el momento del fallecimiento que 1,5 años antes -y sin antecedentes patológicos de interés- inició un cuadro de cambios en el carácter y el comportamineto asociados a cefalea global que fueron interpretados como un síndrome ansioso-depresivo y que no mejoraron con tratamiento antidepresivo. Diez meses después presentó un cuadro brusco de trastorno del lenguaje y hemiparesia derecha transitoria que mejoró espontaneamente. De manera progresiva, la paciente desarrolló diplopía con paresia del recto externo del ojo derecho, así como nuevos episodios de alteración del lenguaje y desviación de la comisura bucal. En este momento, la tomografía axial computadorizada (TAC) y la resonancia magnética (RM) eran prácticamente normales y solo mostraban una leve hidrocefalia tetraventricular. En la electroencefalografía existía un foco lento frontal izquierdo sin actividad epileptiforme y en la punción lumbar se objetivaron 40 células (90% mononucleares), glucosa 50 mg/dl (con glucemia de 120 mg/dl) y proteínas totales 2,5 g/l. Dos meses antes del fallecimiento se inició tratamiento tuberculostático y anticomicial con fenitoina. En su último ingreso, por un deterioro rápido y progresivo del nivel de conciencia, se detectó edema de papila en el fondo de ojo derecho y paresia facial del mismo lado con abolición de reflejos osteotendinosos; se retiró el tratamiento tuberculostático por falta de respuesta terapéutica. En la RM presentaba una hipófisis aumentada de tamaño sin captación de gadolinio ni destrucción selar, así como un realce positivo en las meninges de la convexidad en el estudio postcontraste, con mayor afectación en el lado derecho (fig. 1).

Fig. 1
Figura 1. Imagen de resonancia magnética postgadolinio en T1. Se puede observar una captación de contraste en la aracnoides a lo largo de los surcos de la convexidad frontal y parietal derecha.

El líquido cefalorraquídeo tenía características similares a las antes referidas, con cultivos y serología negativos para bacterias, hongos, Lowenstein, virus, lues, Brucella, Borrellia y antígeno criptocócico. El Mantoux y la serología para virus de la inmunodeficiencia humana eran negativos, y la analítica general normal. A los 3 días de este último ingreso, paraparesia asimétrica de prediminio izquierdo con evolución hacia papaplejía fláccida-arrefléctica y asociación con paresia global del miembro superior izquierdo. La paciente falleció por parada cardiorrespiratoria. La metodología fue la realización de un estudio autópsico reglado y completo con estudios macro y microscópico, incluyendo la realización de técnicas de inmunohistoquímica.


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Santiago Madero, M.D. Departamento de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Madrid, España.
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