Direccion de contacto Prof. Mirta Garcia Jardón, Departamento de Anatomía Patológica, Universidad Walter Sisulu, P. Bag X1, Mthatha, Suráfrica. mirta@tiscali.co.za
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Tumor neudoectodérmico periférico primitivo del tórax (Tumor de Askin): Reporte de un caso
Mirta Garcia Jardon[1], Ernesto Moro Rodríguez[2], Irena Targonska[3], Ernesto Blanco Blanco[4]
(1) Universidad Walter Sisulu REPUBLICA SUDAFRICANA (2) Universidad Rey Juan Carlos ESPAÑA (3) Department of Radiology, WSU / Nelson Mandela Academic Hospital REPUBLICA SUDAFRICANA (4) Departamento de Chemical Pathology, WSU/NHLS/ NMAHC, Mthatha. REPUBLICA SUDAFRICANA
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Resumen
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fiogf49gjkf0d Se presentan los hallazgos morfológicos de la autopsia realizada a una paciente femenina de seis años de edad que consultó por anemia, decaimiento y nódulo tumoral del la pared lateral derecha del tórax. Las imágenes radiológicas mostraron crecimiento tumoral en partes blandas de dicha región, extendiéndose a la cavidad pleural. La TAC de abdomen demostro invasion tumoral de la region, predominantemente retroperitoneal. El caso se concluyó como neuroblastoma metastásico. Estudios inmunohistoquímicos posteriores en secciones histológicas del tumor confirmaron el diagnóstico de tumor de Askin. Mot arcwise mortgagee proctostasis ethnologic complexometric commodore bandwagon hepatocystic microcomponent shivery fastener norcamphanyl. amoxycillin
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Introduccion
Los tumores neuro-ectodérmicos primarios periféricos (TNEPp) (en inglés conocidos como PNETs), son neoplasias de células redondas pequeñas que usualmente se originan ya sea en hueso o partes blandas, incluyendo la pared torácica, cerca de la columna vertebral, pelvis, brazos y piernas. Los mismos pertenecen a la familia del grupo de tumores que incluye al sarcoma de Ewing (1). Son muy raros en la infancia, pero pueden ocurrir en la niñez y más comúnmente en la adolescencia. Los mismos son muy poco frecuentes en descendientes de africanos y asiáticos (1).
El tumor de Askin (tumor neuroectodérmico primitivo) es una neoplasia rara de la pared costal (2). En 1979 Askin y Rosai describieron una entidad clínico-patológica distintiva y única caracterizada como un tumor maligno de células redondas pequeñas de los tejidos blandos de la pared costal en la infancia y la adolescencia. Algunos casos aislados se han reportado posteriormente en adultos jóvenes (2).
El tumor de Askin se manifiesta típicamente como tumores grandes que engloban la pared costal y la pleura (1). Estas neoplasias malignas son relativamente raras y se manifiestan principalmente en niños y adultos jóvenes, se originan de los tejidos blandos de la pared costal, a veces de los huesos y raramente en la periferia del pulmón (1). Este trabajo presenta los hallazgos morfológicos de la autopsia realizada a una niña de seis años con un diagnostico clínico de neuroblastoma.
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Presentación del Caso
Paciente femenina de seis años de edad que consultó por una masa tumoral en la región lateral derecha del tórax, dolor torácico, sudoraciones nocturnas y pérdida de peso de un mes de duración. En el examen clínico se encontró una anemia marcada con toma del estado general, se confirmó la presencia de una masa tumoral de 6x4cm de diámetro en los tejidos blandos de la línea axilar posterior, fija y adherida a los tejidos blandos así como una gran masa tumoral a la palpación del abdomen en el hipocondrio derecho, que indujo al diagnostico clínico de neuroblastoma. La paciente estuvo ingresada cuatro días. La TAC no fue concluyente. Los diagnósticos clínicos fueron fibroma, mesotelioma y neuroblastoma.
Se tomaron muestras histológicas de todos los órganos examinados. Las mismas se fijaron en formol al 10% por lo menos 72 horas y se procesaron automáticamente. Las secciones histológicas se colorearon con hematoxilina y eosina, PAS, hematoxilina fosfotúngstica y retículo de Gomori. Se realizaron además marcadores para citoqueratina (panqueratina), antígeno de membrana epitelial (EMA), cromogranina, desmina y actina. La positividad a la cromogranina y la presencia de tumor en la suprarrenal derecha (del mismo lado que la masa torácica) nos indujo a pensar en un posible neuroblastoma con metástasis torácicas. Luego de discutido el caso en el foro de patología del congreso anterior, se envió material y se realizó Chromogranina 1/100 (Neomarkers); Enolasa R/U (Neomarkers); AE1/AE3 1/20 (Novocastra); Vimentina R/U (Neomarkers); Synaptofisina R/U (Neomarkers); S-100 1/300 (Novocastra); Myosina 1/500 (Neomarkers); Desmina 1/50 (Novocastra) y CD99 R/U (Dako). Este último confirmó el diagnóstico de tumor de Askin.
La figura 1 muestra los hallazgos radiológicos del tórax. Se observa una opacidad difusa de todo el hemitórax derecho, con extensión abdominal, así como la tumoración de referencia en partes blandas de la pared torácica.
La figura 2 muestra la TAC de tórax realizada. En ninguno de los exámenes radiológicos realizados se evidenció destrucción ósea (osteolisis).
La paciente fue admitida en un estado general bastante deteriorado, y falleció a los 4 días de su ingreso. El diagnóstico clínico fue de neuroblastoma con metástasis masiva del pulmón derecho y partes blandas del tórax.
La figura 3 muestra el aspecto de la lesión torácica en el momento en que se realizó la autopsia. Se encontró cubierta por piel, una lesión redondeada de aproximadamente 6cm de diámetro. Durante la necropsia fue imposible resecar la misma completamente, ya que se encontraba fijada firmemente al tórax. Tratamos de decolarla sin éxito, pues la misma penetraba dentro de la cavidad pleural a través de los músculos intercostales. No encontramos osteolisis en ninguna de las costillas involucradas. La figura 4 muestra una vista posterior del bloque de vísceras, donde se observa la invasión transdiafragmática, envolviendo riñón y glándula suprarrenal del mismo lado. La foto fue tomada antes de iniciar la disección del bloque anatómico. Las figura 5 y figura 6 también muestran la región posterior de la misma pieza. En la figura 5 todavía la aorta torácica se encuentra in situ y en la otra ( figura 6) después de separada la aorta se muestran la traquea y los bronquios principales abiertos. Las dos imágenes muestran la atelectasia pulmonar compresiva por la masa tumoral pleural sin evidencias de invasión del pulmón. La figura 7 muestra el aspecto posterior del bloque torácico. Se observa el tejido tumoral blanquecino con áreas hemorrágicas infiltrando la pleura parietal y el hemidiafragma derechos. El pulmón se observa colapsado pero no infiltrado. El tejido tumoral no logro ser resecado completamente en el tórax, es decir, gran parte de la masa tumoral quedó adherida a la pared costal interna. La apariencia histológica del tumor se observa en las figura 8, figura 9, figura 10 y 11. Las figura 8 y figura 9 muestran la relación del tumor y la glándula suprarrenal, que pudo de algún modo contribuir al diagnóstico erróneo de neuroblastoma. El tumor se encontró formado por células pequeñas de citoplasma escaso y núcleo redondo vesiculoso con nucleolo prominente en la mayoría de ellas. Unas pocas células solamente mostraron núcleos pequeños, redondos e hipercomáticos. No encontramos formación de rosetas ni seudorosetas. Queremos enfatizar que la autopsia se realizó tres o cuatro días después del fallecimiento y la autolisis, junto a la forma de diseminación, jugaron un papel importante en la interpretación y el diagnóstico del caso en aquel momento. Se realizaron algunos marcadores tumorales disponibles que resultaron positivos, como la cromogranina, mientras que otros dieron negativos y otros simplemente ni se indicaron, porque no los había o porque en general nosotros no acostumbramos a usar muchos recursos en casos de autopsia por no ser prioridad del laboratorio que pertenece a una compañía privada.
La duda razonable que se planteó en aquel entonces, fue si la masa torácica era en realidad una metástasis de un primario origanado en la suprarrenal y por lo tanto se trataría de una forma neuroblastomatosa de un TPNE periférico. La única evidencia histológica hubiera sido encontrar claras rosetas tipo Homer Wright (que nosotros no encontramos). Sin embargo la positividad a la citoqueratina apuntaba en contra del Neuroblastoma / Ganglioneuroma / Ganglioneuroblastoma / Paraganglioma.
Pensamos ahora (después de “haberse desenredado la madeja”) que nuestros reactivos pueden haber estado vencidos y/o que la negatividad de algunos de ellos a ciertos marcadores tumorales pudiera haberse debido a la autolisis post-mortem; lo cierto es que el caso se concluyó en aquel momento como un neuroblastoma con metástasis locales y torácicas. Algunas imágenes del caso se llevaron a discusión en el foro del 8CVHAP y se sugirió la posibilidad de un tumor de Askin entre otras.
Las figuras 12, 13, 14 y 15 muestran positividad a la pancitoqueratina, cromogranina, enolasa y vimentina respectivamente. La positividad en dichos marcadores se encontró prácticamente en casi todas las células tumorales. Se consultó al sitio web desarrollado por Frisman (3) (figura 16) y se sugiri0243, en una primera consulta un tumor neuroendocrino sin poder excluir el tumor neuroectodérmico primitivo del tórax (tumor de Askin). En una segunda consulta (figura 17) se muestran los resultados de una segunda consulta al mismo sitio web (immunoquery) sugiriendo la necesidad de realizar un CD-99 como marcador tumoral especifico que permitiría establecer el diagnostico de tumor de Askin. La (figura 18) muestra el resultado de dicho marcados en nuestro caso. Este estudio pudo ser realizado gracias a la colaboración de varios de nuestros colegas, corroborando de esa forma el diagnóstico de tumor de Askin.
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figura 3 - fiogf49gjkf0d Figura 3: Aspecto macroscópico de la tumoración de partes blandas, cubierta por piel, al momento de realizar la necropsia.
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figura 4 - fiogf49gjkf0d Figura 4: Aspecto posterior del bloque de órganos durante la autopsia, antes de ser disecados. Se observa infiltración del tejido retroperitoneal que involucraba riñón y suprarrenal derechas.
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figura 5 - fiogf49gjkf0d Figura 5: Aspecto posterior del boque toráxico (aorta torácica sin abrir, in situ), que muestra áreas de tumor necrótico y hemorrágico sin invasión del pulmón.
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figura 6 - fiogf49gjkf0d Figura 6: Similar a la anterior, la aorta ya removida y el árbol traqueobronquial bronquial abierto parcialmente, sin tumor o infiltración tumoral.
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figura 7 - fiogf49gjkf0d Figura 7: El pulmón mostró solamente atelectasia compresiva. Presencia de tejido tumoral blanquecino con áreas de hemorragia en la vecindad, infiltrando el hemidiafragma sin llegar a infiltrar el pulmón.
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figura 8 - fiogf49gjkf0d Figura 8: Menor aumento de la glándula surarrenal con presencia de tejido tumoral rodeándola HE, 5X
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figura 9 - fiogf49gjkf0d Figura 9: Similar a la anterior. HE 10X
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figura 10 - fiogf49gjkf0d Figura 10: Apariencia microscópica del tumor. HE 10X
Figura 11: Mayor aumento del tumor HE 20X
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12 - fiogf49gjkf0d Figura 12: Panqueratinas AE1/AE3 100X
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16 - fiogf49gjkf0d Figura 16: Tabla 1 resultado de la primera consulta de immunoquery ([[ 3]]) donde los resultados eran compatibles con tumor neuroendocrino, sin descartar posibilitad de tumor primario neuroectodérmico.
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17 - fiogf49gjkf0d Figura 17: Tabla 2 resultado de la segunda consulta al sitio anterior sugiriendo ([[3]]) la necesidad de realizar un CD-99 para confirmar el tumor de Askin.
Figura 18: Resultado del CD-99 630X (inmersión en aceite)
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Comentarios:
El tumor de Askin (sinónimo tumor neuroectodérmico primitivo del tórax) es una neoplasia rara de la pared torácica (1). Descrita por Askin, Rosai y cols. en 1979 (4) como una entidad clínico-patológica única, este tumor esta caracterizado como un tumor maligno de células redondas de partes blandas de la pared torácica que aparece en la niñez y la adolescencia (2).
Se describe también en ellos una positividad a la panqueratina y a los productos de genéticos moleculares de MIC 2 (5). Estos casos se suelen clasificar como grupo clínico patológico separado del resto de los tumores neuro ectodérmicos primitivos (4, 5), y se les conoce como tumores de Askin (6). A pesar de que deben clasificarse como entidades clínico-patológicas separadas, existe aún mucha confusión al respecto (2). Los tumores de Askin se localizan generalmente en la región tóraco-pulmonar, pero debido al hecho que suelen exhibir características clínicas del sarcoma de Swing o según una diferenciación como en los tumores neuroectodérmicos primitivos, la mayoría de los proyectos de investigación han tratado de establecer si estos tumores son una variante diferente del sarcoma de Ewing o una variante del mismo localizada en la región tóraco-pulmonar. El consenso general es que los tumores de Askin constituyen variantes tóraco-pulmonares del sarcoma de Ewing y del tumor neuroectodérmico primitivo (2). En otras palabras, el mismo es un miembro más de la llamada Familia del grupo del sarcoma de Ewing (8).
Nosotros compartimos la misma opinión. Es muy llamativo el hecho de que una neoplasia que se describiera inicialmente en niños (9) y adultos jóvenes (10) como máximo, aparezcan descritos posteriormente en la literatura casos mayores de 20 (2) y hasta de 40 años (7). Murran, por ejemplo (9) en una serie de 8 casos estudiados presentó pacientes entre 7 y 18 años, mientras que reportes de casos individuales incluyen individuos de más de 30 años (10). Es por todo lo anterior, quizás, que coincidimos en que estamos frente a una variante tumoral de la misma familia, con sus rasgos individuales y también otros comunes. Es realmente una pena no pueda hacerse citogenética en todos los casos que se necesita, ni disponer de los reactivos necesarios cuando más falta hacen.
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Agradecimientos
Nuestro agradecimiento al Dr. Emilio Álvarez, del Hospital Universitario "Gregorio Marañón" por su valiosa contribución al diagnostico del caso mediante la aplicación del CD-99. También nuestra gratitud a la Dra. Nora Sánchez Mora, de la Universidad Rey Juan Carlos, Madrid, España, que sabemos esta enfrascada también en pasos similares por causa nuestra.
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Bibliografía
1 - Contesso G, Bosch AL, Terrier P et al. Does malignant small round cell tumor of the thoracopulmonary region (Askin Tumor) constitute a clinicopathologic entity? Cancer 1992; 69:1012-1020
2 - Oruç, Özlem M et all: Askin Tumor: Malignant Round Cell Tumor in the Thoracopulmonary Region: CASE REPORT. Turkish Respiratory Journal, December 2002, Vol. 2 No. 3, pages 109-12)
4 - Askin FB, Rosai J, Sibley RK et al. Malignant small cell tumor of the thoracopulmonary region in childhood. Cancer 1979; 43:2438-2451
5 - Schmith D, Hermann C, J.rgens H et al. Malign peripheral neuroectodermal tumor and its necessary distinction from Ewing’s sarcoma. Cancer 1991; 68:2251-2259.
6 - Dorfman HD, Czerniak B. Bone tumors. 1st Ed. St. Louis. Mosby; 1998, p.649-653.
9 - Winer-Muram HT, Kauffman WM, Gronemeyer SA y Jennings SG: Primitive neuroectodermal tumors of the chest wall (Askin tumors): CT and MR findings. American Journal of Roentgenology, Vol 161, 265-268, Copyright © 1993 by American Roentgen Ray Society
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Comentarios
- Andréa Rodrigues Cordovil Pires (06/05/2007 16:39:36)
Hola. Este caso es muy interesante - no solamente debido al rareza de la enfermedad pero también debido a los problemas profesionales descritos. Muchos patólogos no tienen acceso a todas las técnicas modernas y hoy en día se considera la autopsia como algo costoso, desagradable e indigno. Felicitaciones por demostrar cómo estas cosas son importantes. Otro aspecto importante que merece felicitaciones es la cooperación interinstitucional / internacional.
- Victor Leonel Argueta Sandoval (07/05/2007 3:05:25)
El caso termina bien estudiado y nos muestra la rutina de nuestros laboratorios. La conclusión diagnóstica de Sarcoma de Ewing(PNET) con manifestación de tumor de Askin al final parece clásica.
- Mirta Garcia Jardon (07/05/2007 8:36:35)
RESPUESTA COLECTIVA A ANDRÉA Y VÍCTOR:
Hola, lamento la demora en responderles pero estuve el fin de semana completo en un taller de trabajo fuera de casa y de la provincia y acabo de incorporarme hoy de regreso. En este momento la autopsia se considera algo más que eso, se considera una fuente de contaminación y de riesgo laboral no sólo para nosotros que las trabajamos sino hasta para los estudiantes; pero para mí contituye todavía una de las más valiosas fuentes de conocimiento y experiencia. En cuanto a lo de la cooperación internacional no sabenlo agradecida que estoy, pues incluso en nuestro centro de referencia oficial no realiza CD-99 a menos que se trate de biopsias (ya les comenté las limitaciones con las autopsias en el trabajo) y en algunos casos ni eso, tendriamos que remitir al centro de referencia nacional y eso es solo en casos excepcionales. Fue una sugerencia de Ernesto presentarlo en el congreso ya que el año pasado solamente se discutió en el foro y consideramos que sí, que valía la pena pues no son muchos los casos de autopsia que se estudian con tanto detalle. Gracias por sus comentarios y retroalimentación y saludos.
- shanthi palanivelu (13/05/2007 19:07:30)
i congratulate the authors for the good photomicrographs-could not read the article due to my language problem.
- Mirta Garcia Jardon (13/05/2007 20:46:51)
Reply to Shanti:
Dear Dr. Panalivelu, I am really sorry for the language limitation. There is a way though you can access it through. If you go to www.altavista.com you will find there is a sort of translator to majority of languages, including Spanish to English and viceversa. Dr. Hobson and myself have tried a couple of times since he presented in English and may have sort of comments in Spanish to answer to. The translator is not 100% accurate, let's say just 90%, but you will find you will be able to read and understand majority of the written information. Should you need any additional help please, do not hesitate in writing me again.
- ELSIE BEATRIZ PICOTT RANGEL (17/05/2007 15:45:28)
Dra. Mirtha: Al leer este trabajo y los comentarios dejados por colegas (aunado a sus respuestas), me pregunto si es coincidencia que los casos "raros e interesantes" se vean más a menudo en lugares dónde no se cuenta con muchos recursos para evaluarlos a plenitud...es paradójico y fascinante al mismo tiempo
Saludos
- Mirta Garcia Jardon (17/05/2007 17:03:04)
No es solamente el problema de los recursos nuestros, sino también de los de ellos (los pacientes), porque sólo Dios sabe qué tiempo llevó esa niña con esa masa tumoral sin ser llevada al médico. Aquí la mayor parte de nuestros casos de autopsia se estudian incompletamente pues a veces no da ni tiempo por el estado avanzado en el que buscan al médico. Usan mucha medicina tradicional y verde que a veces hasta los intoxica y hacen complicaciones como hepatonecrosis etc, pero esa es la cultura y tradición de la población a la que prestamos servicio y los respetamos mucho. Muchas gracias por la observación, creo tienes razón en parte...
- Maria Laura Haramboure (25/05/2007 18:25:32)
Una buena presentación, me hubiera gustado que las fotos de HE fueran de la calidad de las de la inmuno. Felicitaciones.
- Mirta Garcia Jardon (27/05/2007 10:32:56)
Sí, María Laura, comparto tu opinión y me hubiera gustado poder complacerte...
- Liana Yanet Rojas Rodríguez (13/06/2007 0:06:07)
FELICITACIONES , EXCELENTE TRABAJO PRESENTADO POR USTEDES ( COMO TODOS SUS TRABAJOS), DE LOS CUALES UNO APRENDE, GRACIAS POR COMPARTIRLO CON NOSOTROS.
- Mirta Garcia Jardon (13/06/2007 0:31:02)
Gracias Liana, me alegra te haya gustado. Es un tumor difícil y no tan frecuente. Realmente es el primero que veo (y se pudo cerrar bien gracias a Ernesto, que me ayudó con la inmuno y su constante colaboración, pues si recuerdas se mostró en el foro del año pasado)
- JULIO CESAR LESCANO SORIANO (25/06/2007 21:44:10)
DRA. MIRTA GARCIA, UNA VEZ FELICITACIONES POR EL CASO CLINICO PRESENTADO!, CON SU TRABAJO DEMOSTRANDO UNA EXPERIENCIA VALIOSISIMA,EN CUANTO AL DIAGNOSTICO HISTOPATOLOGICO,ME AUNO A LA OPINION DE QUE SIEMPRE EN ZONAS DONDE NO HAY MUCHO APOYO MEDICO ,EN SU ATENCION ,A LAS PERSONAS ,Y ADEMAS DONDE TAMBIEN NO SE CUENTA CON UNA INFRAESTRUCTURA HOSPITALARIA EN PODER DETECTAR A TIEMPO EL CANCER!,DESEARIA SABER DRA. MIRTA, SI EXISTEN PRUEBAS MOLECULARES,CITOGENETICAS,ETC EN PODER DETECTAR TEMPRANAMENTE ESTE TIPO DE CANCER! SOBRE TODO EN NIÑOS(AS).?, MUCHAS GRACIAS DRA. ; Y MUCHOS EXITOS!
- Mirta Garcia Jardon (29/06/2007 6:59:24)
La citogenetica que se recomienda es detectar la translocación t(11,22) que es bastante común en todos ellos (http://www.emedicine.com/ped/topic2589.htm#section~introduction), pero de nuevo, y en el aspecto práctico, quizás te ayude a ti desde el punto de vista de satisfacer tu conocimiento teórico y a tus pacientes a alargar un poquitico más el tiempo de sobrevivencia, pero ni idea tengo de lo que pueda costar hacer ese tipo de pruebas ni si todos los pacientes afectados (o instituciones interesadas) serían capaces de utilizarla. Gracias por tus comentarios y disculpame la demora, he estado un poco ocupada.
- Cesar Espejo (28/09/2007 21:01:22)
Muy buenas tardes ante todo, es grato diriirme a ustedes y felicitarlos or la presentación de su caso, el cual es muy interesante. A la vez m gustaría comentarles acerca de uno muy similar, que se trata de una niña de 9 años procedente de zona rural, con un T.E. de 3 meses, caracterizado por tos progresiva, sumado a dificultad respiratoria una semana antes de su ingreso,además de dolor torácico oipresivo en mesocrdio. Al examen físico, tiene una tos de tono "bajo" se le encuentra Murmullo vesicular muy disminuido en hemitorax izzquierdo, con escasos sibilantes, no otros ruidos agregados; CV con ruidos cardiacos algo apagados, abdomen sin hallazgos significativos; sin compromiso del estado general, Rx torax, con opacidad qu compromete mitad inferior de pulmon Izq. y otras imagenes redondeadas de mediastino. ECO abd. imagen quistica hepatica en segmento V, de 6 cm, sugerente de quiste hidatidico, y otro no muy bien definido en semento VI, de 3 cm, TAC toracica con gran masa localizada en base izquierda con multiples adenopatias perihikliares y mediastinales
- Mirta Garcia Jardon (28/09/2007 22:51:25)
Gracias Espejo por la contribucion. Es llamativo la nena esté asintomática casi faltandole un pulmón, ¿no es asi? No obstante el caso nuestro estuvo también sin síntomas, sólo Dios sabe por cuanto tiempo, pues llego al hospital prácticamente para fallecer unos pocos días despues. Las imágenes quísticas del hígado pueden ser necrosis tumoral, pues si te fijas en las figuras 5 y 7 de este caso la necrosis hemorrágica en la pleura rodeando al pulmón atelectásico es prominente. Igual puede tener los quistes hidatídicos, depende de la zona en que viva. Eso no explica los ganglios linfaticos perihileares aumentados ni las imágenes redondeadas por el pulmon y el mediastino, a menos que se trate de una hidatidosis por equinococo multilocularis. ¿Han pensado en hacerle biopsia?
Gracias por tu aporte y si puedes mantennos al tanto del resultado de tu paciente. Saludos.
- Cesar Espejo (01/10/2007 2:41:42)
Gracias por su respuesta Srta Mirta, y efectivamente han pensado en hacer una biopsia, pero el cirujano de tórax sugiere que sea una toracoscopìa en la cuál se actuaría según los hallazgos, y tomar una biopsia por cogelación o extirpar los quistes si se tratara de ellos, sin embargo discrepo bastante con ello, puesto que las imágenes de la TAC no tienen densidad de quiste y mas bien sí de una masa con certeza. Una sugerencia de los médicos del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas de aquí de Perú es tomar una Biopsia Lateral con guía tomográfica; por el momento se le ha solicitado dosaje de Ác. Vanilil Mandélico para descartar que se trate de un Neuroblastoma, y estamos a la espera de los resultados y considerando la posibilidad de transferirla al mencionado Instituto para manejo especializado...
Qué opina?
Nuevamente muchas gracias por su contestación, así mismo hago propicica la oportunidad para saludarlo muy cordialmente y a todos su colegas. Buenas Noches
Atte.
Int. Md. César Espejo
- Mirta Garcia Jardon (01/10/2007 6:59:21)
Eso es lo que más confunde en casos como los nuestros. En el de nosotros el caso nuestro fue similar, los clínicos lo diagnosticaron (y lo cerraron al fallecer) como un neuroblastoma, y como la suprarrenal derecha estaba infiltrada tambien, nuestro diagnóstico fue de neuroblastoma (tumor de células azules redondas). Presentamos el caso en el foro del 8vo Congreso Virtual y por sugerencias de los colegas decidimos ampliar el estudio (usualmente no llegamos muy lejos en casos de autopsia) y se pudo concluir gracias a la tenacidad de los Drs. Ernesto Moro y Emilio Alvarez en realizar el CD 99. Si la biopsia es exitosa y cae en zona tumoral viable, traten de hacerle el CD 99 que es un marcador especifico para los tumores de la familia del tumor de Ewing. No tengo mucha experiencia en cuanto al pronóstico después de tratados pues nuestros casos se remiten y no se les da seguimiento por nuestra institución.
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