Tumor neudoectodérmico periférico primitivo del tórax (Tumor de Askin): Reporte de un caso

Mirta Garcia Jardon^[1], Ernesto Moro Rodríguez^[2], Irena Targonska^[3], Ernesto Blanco Blanco^[4]
(1) Universidad Walter Sisulu REPUBLICA SUDAFRICANA
(2) Universidad Rey Juan Carlos ESPAÑA
(3) Department of Radiology, WSU / Nelson Mandela Academic Hospital REPUBLICA SUDAFRICANA
(4) Departamento de Chemical Pathology, WSU/NHLS/ NMAHC, Mthatha. REPUBLICA SUDAFRICANA

Resumen

Introduccion    

Presentación del Caso    

fiogf49gjkf0dFigura 1: Imagen radiológica que muestra opacidad total del hemitorax derecho, in evidencias de osteolisis costal. ">
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fiogf49gjkf0dFigura 2: CT-scan del tórax que muestra opacidad y presencia de lesión en partes blandas (fuera de la caja costal) del mismo lado.">
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fiogf49gjkf0dFigura 3: Aspecto macroscópico de la tumoración de partes blandas, cubierta por piel, al momento de realizar la necropsia.">
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fiogf49gjkf0dFigura 4: Aspecto posterior del bloque de órganos durante la autopsia, antes de ser disecados. Se observa infiltración del tejido retroperitoneal que involucraba riñón y suprarrenal derechas.">
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fiogf49gjkf0dFigura 5: Aspecto posterior del boque toráxico (aorta torácica sin abrir, in situ), que muestra áreas de tumor necrótico y hemorrágico sin invasión del pulmón.">
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fiogf49gjkf0dFigura 6: Similar a la anterior, la aorta ya removida y el árbol traqueobronquial bronquial abierto parcialmente, sin tumor o infiltración tumoral. ">
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fiogf49gjkf0dFigura 7: El pulmón mostró solamente atelectasia compresiva. Presencia de tejido tumoral blanquecino con áreas de hemorragia en la vecindad, infiltrando el hemidiafragma sin llegar a infiltrar el pulmón.">
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fiogf49gjkf0dFigura 8: Menor aumento de la glándula surarrenal con presencia de tejido tumoral rodeándola HE, 5X">
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fiogf49gjkf0dFigura 9: Similar a la anterior. HE 10X">
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fiogf49gjkf0dFigura 10: Apariencia microscópica del tumor. HE 10X">
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Figura 11: Mayor aumento del tumor HE 20X

fiogf49gjkf0dFigura 12: Panqueratinas AE1/AE3 100X">
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fiogf49gjkf0dFigura 13: Cromogranina 200X">
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fiogf49gjkf0dFigura 14: Enolasa 400X (inmersión en aceite)">
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fiogf49gjkf0dFigura 15: Vimentina 100X ">
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fiogf49gjkf0dFigura 16: Tabla 1 resultado de la primera consulta de immunoquery ([[ 3]]) donde los resultados eran compatibles con tumor neuroendocrino, sin descartar posibilitad de tumor primario neuroectodérmico.">
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fiogf49gjkf0dFigura 17: Tabla 2 resultado de la segunda consulta al sitio anterior sugiriendo ([[3]]) la necesidad de realizar un CD-99 para confirmar el tumor de Askin. ">
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Figura 18: Resultado del CD-99 630X (inmersión en aceite)

Comentarios:    

Agradecimientos    

Bibliografía    

Comentarios

- Andréa Rodrigues Cordovil Pires (06/05/2007 16:39:36)

Hola. Este caso es muy interesante - no solamente debido al rareza de la enfermedad pero también debido a los problemas profesionales descritos. Muchos patólogos no tienen acceso a todas las técnicas modernas y hoy en día se considera la autopsia como algo costoso, desagradable e indigno. Felicitaciones por demostrar cómo estas cosas son importantes. Otro aspecto importante que merece felicitaciones es la cooperación interinstitucional / internacional.

- Victor Leonel Argueta Sandoval (07/05/2007 3:05:25)

El caso termina bien estudiado y nos muestra la rutina de nuestros laboratorios. La conclusión diagnóstica de Sarcoma de Ewing(PNET) con manifestación de tumor de Askin al final parece clásica.

- Mirta Garcia Jardon (07/05/2007 8:36:35)

RESPUESTA COLECTIVA A ANDRÉA Y VÍCTOR:
Hola, lamento la demora en responderles pero estuve el fin de semana completo en un taller de trabajo fuera de casa y de la provincia y acabo de incorporarme hoy de regreso. En este momento la autopsia se considera algo más que eso, se considera una fuente de contaminación y de riesgo laboral no sólo para nosotros que las trabajamos sino hasta para los estudiantes; pero para mí contituye todavía una de las más valiosas fuentes de conocimiento y experiencia. En cuanto a lo de la cooperación internacional no sabenlo agradecida que estoy, pues incluso en nuestro centro de referencia oficial no realiza CD-99 a menos que se trate de biopsias (ya les comenté las limitaciones con las autopsias en el trabajo) y en algunos casos ni eso, tendriamos que remitir al centro de referencia nacional y eso es solo en casos excepcionales. Fue una sugerencia de Ernesto presentarlo en el congreso ya que el año pasado solamente se discutió en el foro y consideramos que sí, que valía la pena pues no son muchos los casos de autopsia que se estudian con tanto detalle. Gracias por sus comentarios y retroalimentación y saludos.

- shanthi palanivelu (13/05/2007 19:07:30)

i congratulate the authors for the good photomicrographs-could not read the article due to my language problem.

- Mirta Garcia Jardon (13/05/2007 20:46:51)

Reply to Shanti:
Dear Dr. Panalivelu, I am really sorry for the language limitation. There is a way though you can access it through. If you go to www.altavista.com you will find there is a sort of translator to majority of languages, including Spanish to English and viceversa. Dr. Hobson and myself have tried a couple of times since he presented in English and may have sort of comments in Spanish to answer to. The translator is not 100% accurate, let's say just 90%, but you will find you will be able to read and understand majority of the written information. Should you need any additional help please, do not hesitate in writing me again.

- ELSIE BEATRIZ PICOTT RANGEL (17/05/2007 15:45:28)

Dra. Mirtha: Al leer este trabajo y los comentarios dejados por colegas (aunado a sus respuestas), me pregunto si es coincidencia que los casos "raros e interesantes" se vean más a menudo en lugares dónde no se cuenta con muchos recursos para evaluarlos a plenitud...es paradójico y fascinante al mismo tiempo
Saludos

- Mirta Garcia Jardon (17/05/2007 17:03:04)

No es solamente el problema de los recursos nuestros, sino también de los de ellos (los pacientes), porque sólo Dios sabe qué tiempo llevó esa niña con esa masa tumoral sin ser llevada al médico. Aquí la mayor parte de nuestros casos de autopsia se estudian incompletamente pues a veces no da ni tiempo por el estado avanzado en el que buscan al médico. Usan mucha medicina tradicional y verde que a veces hasta los intoxica y hacen complicaciones como hepatonecrosis etc, pero esa es la cultura y tradición de la población a la que prestamos servicio y los respetamos mucho. Muchas gracias por la observación, creo tienes razón en parte...

- Maria Laura Haramboure (25/05/2007 18:25:32)

Una buena presentación, me hubiera gustado que las fotos de HE fueran de la calidad de las de la inmuno. Felicitaciones.

- Mirta Garcia Jardon (27/05/2007 10:32:56)

Sí, María Laura, comparto tu opinión y me hubiera gustado poder complacerte...

- Liana Yanet Rojas Rodríguez (13/06/2007 0:06:07)

FELICITACIONES , EXCELENTE TRABAJO PRESENTADO POR USTEDES ( COMO TODOS SUS TRABAJOS), DE LOS CUALES UNO APRENDE, GRACIAS POR COMPARTIRLO CON NOSOTROS.

- Mirta Garcia Jardon (13/06/2007 0:31:02)

Gracias Liana, me alegra te haya gustado. Es un tumor difícil y no tan frecuente. Realmente es el primero que veo (y se pudo cerrar bien gracias a Ernesto, que me ayudó con la inmuno y su constante colaboración, pues si recuerdas se mostró en el foro del año pasado)

- JULIO CESAR LESCANO SORIANO (25/06/2007 21:44:10)

DRA. MIRTA GARCIA, UNA VEZ FELICITACIONES POR EL CASO CLINICO PRESENTADO!, CON SU TRABAJO DEMOSTRANDO UNA EXPERIENCIA VALIOSISIMA,EN CUANTO AL DIAGNOSTICO HISTOPATOLOGICO,ME AUNO A LA OPINION DE QUE SIEMPRE EN ZONAS DONDE NO HAY MUCHO APOYO MEDICO ,EN SU ATENCION ,A LAS PERSONAS ,Y ADEMAS DONDE TAMBIEN NO SE CUENTA CON UNA INFRAESTRUCTURA HOSPITALARIA EN PODER DETECTAR A TIEMPO EL CANCER!,DESEARIA SABER DRA. MIRTA, SI EXISTEN PRUEBAS MOLECULARES,CITOGENETICAS,ETC EN PODER DETECTAR TEMPRANAMENTE ESTE TIPO DE CANCER! SOBRE TODO EN NIÑOS(AS).?, MUCHAS GRACIAS DRA. ; Y MUCHOS EXITOS!

- Mirta Garcia Jardon (29/06/2007 6:59:24)

La citogenetica que se recomienda es detectar la translocación t(11,22) que es bastante común en todos ellos (http://www.emedicine.com/ped/topic2589.htm#section~introduction), pero de nuevo, y en el aspecto práctico, quizás te ayude a ti desde el punto de vista de satisfacer tu conocimiento teórico y a tus pacientes a alargar un poquitico más el tiempo de sobrevivencia, pero ni idea tengo de lo que pueda costar hacer ese tipo de pruebas ni si todos los pacientes afectados (o instituciones interesadas) serían capaces de utilizarla. Gracias por tus comentarios y disculpame la demora, he estado un poco ocupada.

- Cesar Espejo (28/09/2007 21:01:22)

Muy buenas tardes ante todo, es grato diriirme a ustedes y felicitarlos or la presentación de su caso, el cual es muy interesante. A la vez m gustaría comentarles acerca de uno muy similar, que se trata de una niña de 9 años procedente de zona rural, con un T.E. de 3 meses, caracterizado por tos progresiva, sumado a dificultad respiratoria una semana antes de su ingreso,además de dolor torácico oipresivo en mesocrdio. Al examen físico, tiene una tos de tono "bajo" se le encuentra Murmullo vesicular muy disminuido en hemitorax izzquierdo, con escasos sibilantes, no otros ruidos agregados; CV con ruidos cardiacos algo apagados, abdomen sin hallazgos significativos; sin compromiso del estado general, Rx torax, con opacidad qu compromete mitad inferior de pulmon Izq. y otras imagenes redondeadas de mediastino. ECO abd. imagen quistica hepatica en segmento V, de 6 cm, sugerente de quiste hidatidico, y otro no muy bien definido en semento VI, de 3 cm, TAC toracica con gran masa localizada en base izquierda con multiples adenopatias perihikliares y mediastinales

- Mirta Garcia Jardon (28/09/2007 22:51:25)

Gracias Espejo por la contribucion. Es llamativo la nena esté asintomática casi faltandole un pulmón, ¿no es asi? No obstante el caso nuestro estuvo también sin síntomas, sólo Dios sabe por cuanto tiempo, pues llego al hospital prácticamente para fallecer unos pocos días despues. Las imágenes quísticas del hígado pueden ser necrosis tumoral, pues si te fijas en las figuras 5 y 7 de este caso la necrosis hemorrágica en la pleura rodeando al pulmón atelectásico es prominente. Igual puede tener los quistes hidatídicos, depende de la zona en que viva. Eso no explica los ganglios linfaticos perihileares aumentados ni las imágenes redondeadas por el pulmon y el mediastino, a menos que se trate de una hidatidosis por equinococo multilocularis. ¿Han pensado en hacerle biopsia?
Gracias por tu aporte y si puedes mantennos al tanto del resultado de tu paciente. Saludos.

- Cesar Espejo (01/10/2007 2:41:42)

Gracias por su respuesta Srta Mirta, y efectivamente han pensado en hacer una biopsia, pero el cirujano de tórax sugiere que sea una toracoscopìa en la cuál se actuaría según los hallazgos, y tomar una biopsia por cogelación o extirpar los quistes si se tratara de ellos, sin embargo discrepo bastante con ello, puesto que las imágenes de la TAC no tienen densidad de quiste y mas bien sí de una masa con certeza. Una sugerencia de los médicos del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas de aquí de Perú es tomar una Biopsia Lateral con guía tomográfica; por el momento se le ha solicitado dosaje de Ác. Vanilil Mandélico para descartar que se trate de un Neuroblastoma, y estamos a la espera de los resultados y considerando la posibilidad de transferirla al mencionado Instituto para manejo especializado...
Qué opina?
Nuevamente muchas gracias por su contestación, así mismo hago propicica la oportunidad para saludarlo muy cordialmente y a todos su colegas. Buenas Noches
Atte.
Int. Md. César Espejo

- Mirta Garcia Jardon (01/10/2007 6:59:21)

Eso es lo que más confunde en casos como los nuestros. En el de nosotros el caso nuestro fue similar, los clínicos lo diagnosticaron (y lo cerraron al fallecer) como un neuroblastoma, y como la suprarrenal derecha estaba infiltrada tambien, nuestro diagnóstico fue de neuroblastoma (tumor de células azules redondas). Presentamos el caso en el foro del 8vo Congreso Virtual y por sugerencias de los colegas decidimos ampliar el estudio (usualmente no llegamos muy lejos en casos de autopsia) y se pudo concluir gracias a la tenacidad de los Drs. Ernesto Moro y Emilio Alvarez en realizar el CD 99. Si la biopsia es exitosa y cae en zona tumoral viable, traten de hacerle el CD 99 que es un marcador especifico para los tumores de la familia del tumor de Ewing. No tengo mucha experiencia en cuanto al pronóstico después de tratados pues nuestros casos se remiten y no se les da seguimiento por nuestra institución.