Sarcoma de Kaposi primario ganglionar en paciente sin inmunodeficiencia conocida.

Esther Roselló-Sastre^[1], Nuria Rausell^[1], Natalia Camarasa^[1]
(1) Hospital Univesitario Dr Peset. Valencia. España. ESPAÑA

Resumen

Caso clínico: Varón de 23 años que acude a la consulta por presentar un nódulo cervical indoloro de un año de evolución. A la exploración se palpa nódulo subcutáneo empastado de 2.5 cm en región occipito-espinal derecha. El resto de exploración ORL es anodina. Con sospecha de quiste sebáceo, se practica tumorectomía, que consiste en un nódulo grisáceo de 2.5x2 cm de consistencia carnosa, con áreas de hemorragia. El estudio histológico muestra una sustitución casi completa del parénquima ganglionar por una tumoración fusocelular, con células de núcleo ovoide, que presentan ocasionales hendiduras intracitoplasmáticas ocupadas por hematíes. Muchas tienen también globos  hialinos PAS+ y depósitos férricos. La actividad mitótica es escasa. Tras tinción inmunohistoquímica, las células evidencian fenotipo endotelial, siendo positivas para CD31 y CD34. El estudio para el Antígeno Nuclear de latencia del Herpes Virus Humano tipo 8 (HHV-8) es también positivo, tanto en las células fusiformes como en los endotelios intratumorales.

Tras el diagnóstico de SK ganglionar, se inicia estudio para el estado inmunitario del paciente, siendo positivos los anticuerpos anti-VIH, con una carga viral de 45.100copias/ml. La población de células CD4 es del 20%, CD8=47% y CD4/ CD8=0.4.

Discusión: El SK ligado al SIDA es la forma más frecuente de presentación de esta entidad. La afectación primaria ganglionar, sin manifestaciones cutáneas asociadas, es más propia también del SIDA que de otras inmunodeficiencias, por lo que debe llevarnos a descartar en primer lugar esta enfermedad.

El SK se considera una proliferación neoplásica de células endoteliales y en el 100% de los casos estudiados se describe infección de las células tumorales endoteliales y fusiformes por HHV-8, también llamado HSKV (virus del SK humano). Esto es tan característico de la enfermedad que resulta de gran ayuda en el diagnóstico diferencial con otros procesos neoplásicos, como el hemangioendotelioma kaposiforme, o de lesiones inflamatorias (pseudotumor inflamatorio, angiomatosis bacilar, transformación vascular de senos), en donde no se ha demostrado su presencia.

Introduccion    

Material y Métodos    

CASO CLÍNICO

 Paciente varón de 23 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que acude a consulta de otorrinolaringología (ORL) por un nódulo doloroso en la región occipitoespinal derecha de un año de evolución.

 A la exploración se palpa un nódulo subcutáneo bien delimitado, móvil, de 2’5 cm. Ante la sospecha clínica de quiste sebáceo y con el resto de exploración ORL normal, se decide la extirpación del mismo.

MACROSCOPÍA: Nódulo bien delimitado, grisáceo, con áreas de aspecto hemorrágico y consistencia carnosa, de 2’5 x 2 cm.

MICROSCOPÍA: Ganglio con pérdida de la estructura arquitectural normal (Figura 1), con presencia de extensas áreas ocupadas por una proliferación de células de tipo fusocelular (Figura 2).

Las células fusocelulares tienen núcleo ovoide, con ocasionales hendiduras intracitoplasmáticas ocupadas por hematíes (Figura 3), con aisladas mitosis, algunas de ellas atípicas (Figura 4). Presencia de glóbulos hialinos PAS positivos y depósitos férricos (Figura 5,6,7). Con inmunohistoquimia las células muestran inmunofenotipo endotelial, con inmunorreactividad para CD-31 y CD-34 (Figura 8,9). El Antígeno Nuclear del Herpes Virus Humano tipo 8 (HHV) es también positivo tanto en células fusiformes como en los endotelios intratumorales (Figura 10).

fiogf49gjkf0dBorramiento de la estructura ganglionar normal. 2x">
Foto1 -

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Foto 2 -

fiogf49gjkf0dCélulas fusocelulares con núcleos ovoides, y hendiduras intracitoplasmáticas conteniendo hematíes. Mitosis atípicas. 40x">
Foto 3 -

fiogf49gjkf0dCélulas fusocelulares con hematíes y depósito de hierro. 40x">
Foto 4 -

fiogf49gjkf0dGlóbulos hialinos y depósitos de hierro. 60x">
Foto 5 -

fiogf49gjkf0dGlobos hialinos PAS positivo. Tinción de PAS. 60x">
Foto 6 -

fiogf49gjkf0dDepósitos de hierro. Tinción de Perls. 40x">
Foto 7 -

fiogf49gjkf0dInmunotinción de las células fusiformes para CD-31.40x">
Foto 8 -

fiogf49gjkf0dInmunotinción de las células fusiformes para CD-34.10x">
Foto 9 -

fiogf49gjkf0dTinción nuclear del Antígeno del Herpes Virus Humano tipo 8.40x">
Foto 10 -

Resultados    

SEGUIMIENTO: Tras el diagnóstico histológico de SARCOMA DE KAPOSI, se le realiza estudio inmunitario y viral; presentando anticuerpos VIH positivos, con carga viral (CV) de VIH de 45.000 copias/ml y linfocitos CD4 de 328 células/ml. Se inicia tratamiento con antiretrovirales (Kivexa y Sustiva), cayendo la CV a 96 copias/ml y elevándose los linfocitos CD4 a 440cel/ml. No se han visto más lesiones tumorales sugestivas de Kaposi en piel ni órganos internos.

Discusión    

El SK es actualmente el tumor vascular primario más frecuente en el ganglio linfático. Sin embargo, su identificación en un contexto clínico no adecuado (paciente inmunodeprimido) resulta a veces difícil. Aunque el cuadro histológico es bastante característico cuando está bien establecido, con células fusiformes dispuestas en haces entrelazados, mostrando hendiduras intracitoplásmicas con hematíes y glóbulos PAS+, ninguna de estos hallazgos es patognomónico de la lesión. El principal diagnóstico diferencial se plantea, en los casos con ocupación completa del ganglio, con otro tumor vascular poco frecuente, el Hemangioendotelioma Kaposiforme. Este tumor, que afecta principalmente a niños y jóvenes, presenta también un patrón lobulado arremolinado, con ocasionales globos hialinos, pero no está ligado a inmunodepresión.

Es de gran ayuda el estudio para el Herpes Virus Humano tipo 8 (HHV-8). Este Virus, que pertenece a la familia gamma-HerpesVirinae, fue descubierto en tejido de un SK, por lo que recibe también el nombre de Virus del SK humano (KSHV). Se ha detectado su presencia en el 100% de los casos de SK estudiados, en forma latente, tanto en el núcleo de las células fusiformes como de las endoteliales intratumorales, estando ausente de la población linfoide acompañante.  Se considera un cofactor de la neoplasia ya que la proteína de latencia del virus (LANA) interacciona con p53 y el gen del retinoblastoma, que son genes implicados en la proliferación y apoptosis celular. Aunque el HHV-8 está también presente en algunos procesos linfoproliferativos (Enfermedad de Castleman Multicéntrica y Linfoma Primario de Cavidades), no se ha identificado en ningún otro caso de tumores fusocelulares o proliferaciones vasculares, excepto en el SK. El estudio resulta sencillo, por existir Anticuerpos frente al Antígeno nuclear de latencia de HHV-8 que funcionan bien en parafina. La presencia de HHV-8 es muy precoz y nos sirve para detectar incluso SK incipientes, que pueden pasar desapercibidos como hiperplasias vasculares sinusoidales en ganglios de pacientes VIH+ con patrones de hiperplasia folicular.

En estos momentos gracias al desarrollo de los nuevos tratamientos Anti-retrovirales de gran actividad (TARGA), la supervivencia de los pacientes VIH+ se aproxima a los de la población general, y ha caido de forma importante la incidencia de SK en la población con SIDA. Esperamos que en unos años el diagnóstico de SK vuelva a ser algo anecdótico, pero mientras, no debemos olvidar reconocerlo incluso en contextos clínicos no esperados.

Bibliografía    

Comentarios

- Federico Álvarez Rodríguez (11/05/2007 11:37:43)

un caso muy intersante, con muy buenas imágenes y excelente comentarios. Muchas gracias por compartirlo.

- Oscar Marin (12/05/2007 1:29:18)

Interesante en estos tiempos llegar primero con el diagnóstico y luego encontrar la inmunodeficiencia. Muy buena fotografía.

- Diana Maite Hernandez Fernandez (15/05/2007 19:07:58)

Localización infrecuente, caso en extremo atractivo con una presentación exquisita por parte de los autores, iconografia "de libro" FELICIDADES

- JULIO CESAR LESCANO SORIANO (16/05/2007 23:58:20)

felicitaciones por el trabajo presentado,de sarcoma de kaposi,primario ganglionar ,es raro estos caso en q el paciente no presenta un inmunedeficiencias,sobre sobre todo sin manifestaciones extracutaneas,y llegar a encontrar el dianostico,buenas las imagenes

- Maria Laura Haramboure (02/06/2007 21:24:14)

felicitaciones por el caso, fotos espectaculares. Gracias

- Javier ibarra de la rosa (08/06/2007 21:04:43)

Más de uno habrá encontrado una afectación ganglionar por Kaposi en pacientes con inmunodeficiencia conocida o lesiones cutáneas evidentes, pero lo de "empezar la casa por la ventana" es realmente interesante (y para el patólogo estimulante). Enhorabuena por la presentación.