Nº 744. Comunicación libre
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Hallazgos morfológicos de autopsia en un bebé VIH positivo congénito: Presentación de un caso Mirta García Jardon[1], Ernesto Blanco Blanco[2], Andrew Stepien[1], F. Antonio Valerón García[3] |
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IN: 0in 0in 0pt">Se presentan los hallazgos morfológicos de la autopsia realizada a un bebé de dos meses de edad, nacido de una madre VIH positivo. Se hace una breve descripción de los hallazgos morfológicos más relevantes así como una corta revisión de la literatura.
ENGLISH ABSTRACT
Morphologic post-mortem findings on a 2 month-old baby born from a known HIV positive mother are presented. A brief description of the most remarkable morphologic findings and a brief current review of the literature are also presented.
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El síndrome de la piel escaldada por estafilococos es un síndrome de exfoliación aguda cutánea seguida de celulitis (1). El mismo es causado por una forma de exotoxina producida en infecciones estafilocócica. Es conocido también como enfermedad de Ritter von Ritterschein en recién nacidos, enfermedad de Ritter, enfermedad de Lyell y necrolisis epidérmica estafilocócica. Se conocen otras causas de tipos similares de lesiones exfoliativas cutáneas como drogas (medicamentos), exposición al sol, otros tipos de toxinas, reacciones alérgicas etc.
La mortalidad por VIH o sus consecuencias se incrementa constantemente. En nuestra provincia, por ejemplo, se reportó un 17.7% de fallecidos en el 2000, mientras que el año pasado ascendió al 38% (1a). Y eso es en los casos conocidos, que se reportan; no tenemos idea de cual seria la cifra original si todos los casos estuvieran incluidos. Este incremento incluye los casos pediátricos, infectados por transmisión vertical materno-fetal. En el 2001 se reporto un 40% de fallecidos menores de 1 año por este motivo, y se esperaba la cifra ascendiera al 90% después de cinco años (1a). Esa fue una de las razones principales que permitieron implementar el tratamiento preventivo gratuito, de VIH congénito en mujeres positivas embarazadas atendidas en el area pública. A pesar del esfuerzo realizado, el número de niños que fallece en los hospitales por esta razón continúa en aumento.
Este trabajo presenta los hallazgos morfológicos de la autopsia realizada en uno de ellos, con diagnóstico clínico de síndrome de la piel escaldada por estafilococos.
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Bebé masculino de dos meses de edad, nacido a termino, con buen apgar, e historia de buena salud, admitido el dos de septiembre del 2006 por una dermatitis bulosa (ampollosa) generalizada, de un día de evolución, con areas de desprendimiento epidérmico. No se recogió antecedente de medicación domestica o intoxicación por hierbas. La información fue ofrecida por la abuela, ya que la madre no pudo llevarlo personalmente por encontrarse severamente enferma. El bebé nació de parto natural con un peso de 2.8Kg, Apgar de 9/10 al nacer y 10/10 a los 5 minutos. La nutrición fue a base de fórmula. El paciente comenzó con fiebre alta dos dias antes del inicio de las manifestaciones cutáneas. Fue visto por un médico privado que le indicó paracetamol, amoxacilin y nistatin. El examen clínico al ingreso mostró la presencia de bulas generalizadas en más del 90% de la superficie corporal, con membranas mucosas preservadas. El examen del aparato respiratorio fue normal. No se encontró visceromegalia en el ultrasonido abdominal. El examen del SNC fue negativo al ingreso. El niño fue ingresado con el diagnostico clínico de necrolisis tóxica epidérmica, y un diagnostico diferencial de epidermolisis bulosa y síndrome de piel escaldada por estafilococo. Se implemento tratamiento antibiótico preventivo, fomentos cutáneos y las lesiones comenzaron a volverse descamativas, con pérdida de las uñas, eritema y erosión de la piel en las áreas mas preservadas y en regeneración. No se aisló ninguna bacteria en los exudados cutáneos realizados.
Después de una semana de tratamiento intensivo las lesiones cutáneas comenzaron a mejorar, mostrando zonas de regeneración, pero para esa fecha fueron evidentes signos de infección hospitalaria (nosocomial) secundaria. Se aisló Klebsiella en uno de los hemocultivos realizados. Se implemento un tratamiento antibiótico específico sin mejoría clínica. Posteriormente se encontró rigidez de nuca junto con otras manifestaciones neurológicas. El mismo organismo se aisló en el líquido cefalorraquídeo del paciente, que falleció después de dos semanas de haber sido hospitalizado. Las figuras 1 , 2, , 3 y 4 muestran el aspecto de las lesiones cutáneas al momento de fallecer (después de haber sido tratadas y el paciente mejorado del cuadro inicial al ingreso). Se observa una extensa pérdida de la epidermis en diferentes regiones, aunque algunas estaban en vías de regeneración. Las mismas se concluyeron como una dermatitis de etiología viral luego del estudio post-mortem (figura 7a y figura 7b).
Uno de los hallazgos morfológicos prominentes que siempre buscamos en la autopsia de estos pacientes (y que nos guia, indirectamente a realizar un estudio serológico post-mortem en casos no confirmados de infección por VIH) es la involución temprana o atrofia del timo figura 5 Este caso no requirió la serología post-mortem, pues la madre estaba en fase terminal de SIDA en el momento de ingreso del niño.
La causa de muerte (como mencionamos anteriormente) fue la meningitis nosocomial por Klebsiella (ver figura 6 ).
La figura 7 ilustra la mayoría de los cambios en las lesiones de piel examinadas histológicamente. Se encontró la presencia de inclusiones intracitoplasmáticas en muchas de las células epiteliales, con poca o ninguna respuesta inflamatoria en el dermis.
La apariencia histológica del timo se observa en las figura 8 y figura 9, donde predomina una disminución de los linfocitos. Quisieramos enfatizar que la disminución del tamaño del timo en autopsias de fallecidos menores de un año de edad es uno de los hallazgos que nos alerta más a sospechar la posibilidad de inmunodeficiencia secundaria, sobre todo VIH. Estudios serológicos post-mortem conducidos en estos casos confirman nuestra sospecha aunque como mencionamos anteriormente en este paciente no fue necesario puesto que el diagnóstico ya estaba confirmado anteparto en la madre.
Los hallazgos presentados en la figura 6 fueron confirmados histológicamente como muestran las figura 10 y 11. En este paciente se encontraron un hemocultivo y cultivo del líquido cefaloraquídeo positivos a Klebsiella. El paciente no logró sobrevivir a pesar del tratamiento antibiótico intravenoso implementado.
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La creciente infección por VIH en nuestra población, esta resultando en un incremento de casos de SIDA congénito, muertes maternas –relacionadas o no con la infección viral- en mujeres sero-positivas y en pacientes con estatus no conocido, pero confirmado positivo en estudios serológicos post-mortem (1, 2 y 3). El caso presentado es uno más en nuestra casuística. Lamentablemente poco puede hacerse en casos como éste, donde el solo hecho de hospitalizarlos, los predispone a infecciones nosocomiales invariablemente mortales. La histología de las lesiones cutáneas es altamente sugestiva de infección viral. La posibilidad de infección intraparto por el virus de papiloma humano no pudo ser descartada completamente. Las células epidérmicas guardan una marcada resemblanza con los koilocitos que se encuentran en infecciones del cuello uterino. Dado que la naturaleza de las lesiones cutáneas no fue sospechada nunca clínicamente, no se solicitó diagnóstico por PCR. La atrofia del timo es un hallazgo común en estos casos. La mayoría de las veces su sola presencia sugiere posible inmunodeficiencia; en su mayoría infección congénita por VIH que confirmamos serológicamente en estudios post-mortem. Aunque la utilidad de la serología post-mortem en infecciones por VIH se discute todavía (2, 5, 6 y7), a nosotros nos ha dado buenos resultados en los casos en los que hemos realizado. En este caso no tuvimos necesidad, pues la madre era una paciente VIH positiva conocida.
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Quisieramos expresar nuestra gratitud al Dr. Freeman, pediatra de nuestra institución jubilado recientemente, por su entusiasmo y contribución para elevar el nivel científico de nuestro hospital y la docencia de nuestros estudiantes y residentes.
A mis colegas del departamento de Anatomía Patológica, sin cuya valiosa ayuda no hubiese podido culminar esta presentación.
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1 - Staphylococcal Scalded Skin Syndrome.
2 - CEJA (Council of Ethics and Judicial Affairs: Confidenciality of HIV Status on Autopsy Reports. Res 53 (A-92). College of American Pathologists. Archives of Pathology and Laboratory Medicine: Vol. 125, No. 9, pp. 1189–1192.
3 - Annual National Health Plan South Africa 2006-2007. Healthplan 2006.pdf http://www.doh.gov.za/docs/reports/
4 - Klatt EC, Shibata D, Strigle SM: Postmortem enzyme immunoassay for human immunodeficiency virus. Arch Pathol Lab Med. 1989 May;113(5):485-7.
5 - Crowe D: HIV Tests on Postmortem Specimens. http://ww.aras.ab.ca
6 - Zehner R, Bratzke H, Mebs D. Evaluation of a rapid assay system, HIV 1/HIV 2 Testpack, Abbott, to detect human immunodeficiency virus antibodies in postmortem blood. J Forensic Sci. 1995 Jan; 40(1):113-5.
7 - Palmer D. L y cols: Value of Mandatory Testing for Human Immunodeficiency Virus in a Sub-Saharan Hospital Population. Clinical Infectious Diseases, volume 31 (2000), pages 1258–1265
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- Pablo Raúl de Posada Jiménez (06/05/2007 3:40:35)
- Lizbet María León Herrera (06/05/2007 3:43:33)
- Mirta Garcia Jardon (07/05/2007 8:23:16)
- Liudmila Montano Rodríquez (15/05/2007 20:47:09)
- Mirta Garcia Jardon (15/05/2007 21:03:09)
- MARIA TERESA MERINO VIDAL (23/05/2007 22:58:29)
- Mirta Garcia Jardon (25/05/2007 13:51:39)
- Maria Laura Haramboure (25/05/2007 18:03:51)
- Noemi Isabel Gercek (27/05/2007 3:31:57)
- Dania Ledesma (27/05/2007 3:48:45)
- Mirta Garcia Jardon (27/05/2007 10:31:05)
- luz torrico blanco (05/06/2007 9:59:52)
- Mirta Garcia Jardon (05/06/2007 11:19:13)
- Mireyi Meriño Martínez (07/06/2007 19:02:59)
- Mirta Garcia Jardon (13/06/2007 0:33:18)
- JULIO CESAR LESCANO SORIANO (22/06/2007 21:19:37)
- Mirta Garcia Jardon (22/06/2007 22:31:38)
- Antonio D. Valerón (27/02/2008 5:53:40)
- Mirta Garcia Jardon (05/03/2008 21:17:10)
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fiogf49gjkf0dFigura 1: Aspecto de las lesiones cutáneas al momento de fallecer.">
fiogf49gjkf0dFigura 2: Vista cercana de lesiones en cabeza y tórax">
fiogf49gjkf0dFigura 3: Imagen similar a las anteriores que muestra más lesiones de piel en diferente localización.">
fiogf49gjkf0dFigura 4: Acercamiento en lesiones todavía exudativas con erosiones epidérmicas al momento de fallecer.">
fiogf49gjkf0dFigura 6: Aspecto macroscópico de la convexidad del cerebro durante su extracción. Se observa abundante exudado purulento subaracnoideo.">
fiogf49gjkf0dFigura 7: Aspecto histológico de las lesiones de piel. La presencia de cuerpos de inclusión intracelulares es altamente sugestiva de dermatitis viral.">
fiogf49gjkf0dFigura 7b: Imagen similar a la anterios. H/E 20X">
fiogf49gjkf0dFigura 8: Imagen histológica del timo que muestra marcada disminución del tejido linfoide. Los corpusculos de Hassal se encuentran presentes. H/E 5X">
fiogf49gjkf0dFigura 9: Mayor aumento de la anterior. H/E 10X">
fiogf49gjkf0dFigura 11: Mayor aumento de la imagen anterior que muestra el exudado inflamatorio inespecífico. H/E, X10">
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