PRESENTACION DEL CASO
Bebé masculino de dos meses de edad, nacido a termino, con buen apgar, e historia de buena salud, admitido el dos de septiembre del 2006 por una dermatitis bulosa (ampollosa) generalizada, de un día de evolución, con areas de desprendimiento epidérmico. No se recogió antecedente de medicación domestica o intoxicación por hierbas. La información fue ofrecida por la abuela, ya que la madre no pudo llevarlo personalmente por encontrarse severamente enferma. El bebé nació de parto natural con un peso de 2.8Kg, Apgar de 9/10 al nacer y 10/10 a los 5 minutos. La nutrición fue a base de fórmula. El paciente comenzó con fiebre alta dos dias antes del inicio de las manifestaciones cutáneas. Fue visto por un médico privado que le indicó paracetamol, amoxacilin y nistatin. El examen clínico al ingreso mostró la presencia de bulas generalizadas en más del 90% de la superficie corporal, con membranas mucosas preservadas. El examen del aparato respiratorio fue normal. No se encontró visceromegalia en el ultrasonido abdominal. El examen del SNC fue negativo al ingreso. El niño fue ingresado con el diagnostico clínico de necrolisis tóxica epidérmica, y un diagnostico diferencial de epidermolisis bulosa y síndrome de piel escaldada por estafilococo. Se implemento tratamiento antibiótico preventivo, fomentos cutáneos y las lesiones comenzaron a volverse descamativas, con pérdida de las uñas, eritema y erosión de la piel en las áreas mas preservadas y en regeneración. No se aisló ninguna bacteria en los exudados cutáneos realizados.
Después de una semana de tratamiento intensivo las lesiones cutáneas comenzaron a mejorar, mostrando zonas de regeneración, pero para esa fecha fueron evidentes signos de infección hospitalaria (nosocomial) secundaria. Se aisló Klebsiella en uno de los hemocultivos realizados. Se implemento un tratamiento antibiótico específico sin mejoría clínica. Posteriormente se encontró rigidez de nuca junto con otras manifestaciones neurológicas. El mismo organismo se aisló en el líquido cefalorraquídeo del paciente, que falleció después de dos semanas de haber sido hospitalizado. Las figuras 1 , 2, , 3 y 4 muestran el aspecto de las lesiones cutáneas al momento de fallecer (después de haber sido tratadas y el paciente mejorado del cuadro inicial al ingreso). Se observa una extensa pérdida de la epidermis en diferentes regiones, aunque algunas estaban en vías de regeneración. Las mismas se concluyeron como una dermatitis de etiología viral luego del estudio post-mortem ( figura 7a y figura 7b).
Uno de los hallazgos morfológicos prominentes que siempre buscamos en la autopsia de estos pacientes (y que nos guia, indirectamente a realizar un estudio serológico post-mortem en casos no confirmados de infección por VIH) es la involución temprana o atrofia del timo figura 5 Este caso no requirió la serología post-mortem, pues la madre estaba en fase terminal de SIDA en el momento de ingreso del niño.
La causa de muerte (como mencionamos anteriormente) fue la meningitis nosocomial por Klebsiella (ver figura 6 ).
La figura 7 ilustra la mayoría de los cambios en las lesiones de piel examinadas histológicamente. Se encontró la presencia de inclusiones intracitoplasmáticas en muchas de las células epiteliales, con poca o ninguna respuesta inflamatoria en el dermis.
La apariencia histológica del timo se observa en las figura 8 y figura 9, donde predomina una disminución de los linfocitos. Quisieramos enfatizar que la disminución del tamaño del timo en autopsias de fallecidos menores de un año de edad es uno de los hallazgos que nos alerta más a sospechar la posibilidad de inmunodeficiencia secundaria, sobre todo VIH. Estudios serológicos post-mortem conducidos en estos casos confirman nuestra sospecha aunque como mencionamos anteriormente en este paciente no fue necesario puesto que el diagnóstico ya estaba confirmado anteparto en la madre.
Los hallazgos presentados en la figura 6 fueron confirmados histológicamente como muestran las figura 10 y 11. En este paciente se encontraron un hemocultivo y cultivo del líquido cefaloraquídeo positivos a Klebsiella. El paciente no logró sobrevivir a pesar del tratamiento antibiótico intravenoso implementado.
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Figura 1 - fiogf49gjkf0d Figura 1: Aspecto de las lesiones cutáneas al momento de fallecer.
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, 2 - fiogf49gjkf0d Figura 2: Vista cercana de lesiones en cabeza y tórax
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, 3 - fiogf49gjkf0d Figura 3: Imagen similar a las anteriores que muestra más lesiones de piel en diferente localización.
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y 4 - fiogf49gjkf0d Figura 4: Acercamiento en lesiones todavía exudativas con erosiones epidérmicas al momento de fallecer.
Figura 5: Atrofia tímica encontrada macroscópicamente. Los pulmones muestran congestion. El lóbulo superior derecho mostró inflamacion supurativa no visible en la foto (parte posterior).
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figura 6 - fiogf49gjkf0d Figura 6: Aspecto macroscópico de la convexidad del cerebro durante su extracción. Se observa abundante exudado purulento subaracnoideo.
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Figura 7 - fiogf49gjkf0d Figura 7: Aspecto histológico de las lesiones de piel. La presencia de cuerpos de inclusión intracelulares es altamente sugestiva de dermatitis viral.
Figura 7a - Presencia de inclusiones virales intracelulares. H/E 20X
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Figura 7b - fiogf49gjkf0d Figura 7b: Imagen similar a la anterios. H/E 20X
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Figura 8 - fiogf49gjkf0d Figura 8: Imagen histológica del timo que muestra marcada disminución del tejido linfoide. Los corpusculos de Hassal se encuentran presentes. H/E 5X
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Figura 9 - fiogf49gjkf0d Figura 9: Mayor aumento de la anterior. H/E 10X
Figura 10: Vista panorámica del encéfalo que muestra abundante exudado purulento en el espacio subaracnoideo. H/E X5
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y 11 - fiogf49gjkf0d Figura 11: Mayor aumento de la imagen anterior que muestra el exudado inflamatorio inespecífico. H/E, X10
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