Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

1916. Patología Quirúrgica


Direccion de contacto
MARÍA LUÍSA SÁNCHEZ BERNAL UGC LABORATORIOS - ANATOMÍA PATOLÓGICA HOSPITAL GENERAL BÁSICO DE RIOTINTO AVDA DE LA ESQUILA, Nº5 21660 - MINAS DE RIOTINTO HUELVA ESPAÑA marial.sanchez.bernal.sspa@juntadeandalucia.es

Angiomiolipoma gigante de seno renal con predominio casi exclusivo del componente lipomatoso, imitando un liposarcoma. Presentación de un caso de esta variante histológica poco habitual.

MARÍA LUISA SÁNCHEZ BERNAL[1], MARÍA DEL MAR MARTÍN SILVA[1], MARÍA JOSÉ MEDINA JIMÉNEZ[1]
(1) HOSPITAL GENERAL BÁSICO DE RIOTINTO ESPAÑA

Resumen

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     El angiolipoma es la neoplasia de tipo mesenquimal más frecuente del riñón, estando constituída por tejido adiposo maduro, vasos sanguíneos y músculo liso. A veces no se presenta de forma clásica y el predominio de uno de los componentes puede dar lugar a interpretaciones erróneas, incluso a plantear diagnósticos de malignidad. Presentamos un caso de angiomiolipoma gigante confinado a seno renal, en una mujer de 71 años de edad, con la pecularidad de presentar un predominio casi exclusivo del componente adiposo, en forma de adipocitos de tamaño variable mono-multivacuolados a semejanza de lipoblastos (“lipoblastos – like”).  La presencia de muy aisladas áreas de células epitelioides en torno a vasos anómalos, positivas para HMB45 y Actina de músculo liso, apoyó el diagnóstico de angiomiolipoma. En la presente comunicación se discute el caso y se revisa las formas de presentación poco frecuentes de esta entidad.


 

Introducción    

El angiomiolipoma es la neoplasia benigna de tipo mesenquimal más frecuente del riñón, estando constituída por tejido adiposo maduro, vasos sanguíneos anómalos y músculo liso. A veces no se presenta de forma clásica y el predominio de uno de los componentes puede dar lugar a interpretaciones erróneas. Es principalmente en estos casos, donde cobra especial relevancia un exhaustivo muestreo de la pieza, así como las pruebas inmunohistoquímicas, esenciales en el diagnóstico diferencial.

 

Descripción del caso    

     Mujer de 71 años de edad, con antecedentes personales de anemia megaloblástica y púrpura trombopénica idiópatica. En el transcurso de la realización de técnicas de imagen (TAC) por su patología de base, se detecta, como hallazgo casual, una masa en mitad del abdomen, bien delimitada, retroperitoneal, de 150 mm x 145 mm x 120 mm, predominantemente grasa, con amplio contacto con el seno renal izquierdo, provocando desplazamiento anterior del colon ascendente. El diagnóstico radiológico de presunción emitido fue de "liposarcoma retroperitoneal" (Figuras 1 y 2).

     El estudio macroscópico de la pieza de nefrectomía radical izquierda realizada, reveló la presencia de un tumor voluminoso (19 cm. x 17 cm. x 15 cm., 1700 g.), bien delimitado, constituído por tejido adiposo,  y localizado a nivel del seno renal, desplazando al parénquima renal. La masa era heterogénea, con nodulaciones, y áreas hemorrágicas (Figura 3).

     Microscópicamente, el tumor estaba constituído casi exclusivamente por componente adiposo. Los adipocitos mostraban un tamaño variable (Figura 4 y 5), con presencia de células mono-multivacuoladas con núcleo excéntrico, que recordaban a "lipoblastos" (Figura 6 a 9). En posteriores cortes, se pudo identificar un componente mínimo constituído por músculo liso (Figura 10 y 11), que se disponía a veces a modo de células epitelioides con citoplasma granular eosinófilo (Figura 12 y 13),  y escasa atipia, alrededor de aislados vasos de tipo arteriolas. El estudio inmunohistoquímico demostró positividad para HMB45 y actina músculo liso en dichas áreas (Figura 14 y 15)

 

Figura 1.  Angiomiolipoma renal (TAC).
Figura 1. Angiomiolipoma renal (TAC).


Figura 2.  Angiomiolipoma renal (TAC).
Figura 2. Angiomiolipoma renal (TAC).


Figura 3.  Imagen macroscópica del tumor.
Figura 3. Imagen macroscópica del tumor.


Figura 4. Panorámica del tumor (H-E 4x). Adipocitos de tamaño variable.
Figura 4. Panorámica del tumor (H-E 4x). Adipocitos de tamaño variable.


Figura 5. Panorámica del tumor (HE, 4x). Adipocitos de tamaño variable.
Figura 5. Panorámica del tumor (HE, 4x). Adipocitos de tamaño variable.


Figura 6. Adipocitos vacuolados. Detalle (HE, 20x)
Figura 6. Adipocitos vacuolados. Detalle (HE, 20x)


Figura 7. Adipocitos vacuolados. Detalle (HE, 20x).
Figura 7. Adipocitos vacuolados. Detalle (HE, 20x).


Figura 8. Angiomiolipoma con componente adiposo.  Áreas de adipocitos de tamaño variable. (HE, 10x).
Figura 8. Angiomiolipoma con componente adiposo. Áreas de adipocitos de tamaño variable. (HE, 10x).


Figura 9. Angiomiolipoma de predomino adiposo. Presencia de adipocitos vacuolados (H-E 20x)
Figura 9. Angiomiolipoma de predomino adiposo. Presencia de adipocitos vacuolados (H-E 20x)


Figura 10. Aisladas áreas donde se podían identificar vasos tortuosos y presencia de componente de músculo liso (HE, 10x)
Figura 10. Aisladas áreas donde se podían identificar vasos tortuosos y presencia de componente de músculo liso (HE, 10x)


Figura 11.  Aisladas áreas de componente músculo liso. Pequeños vasos anómalos. (HE, 20x)
Figura 11. Aisladas áreas de componente músculo liso. Pequeños vasos anómalos. (HE, 20x)


Figura 12.  Arteriolas de pequeño tamaño. De forma radial se disponen grupos de células redondeadas de citoplasma granular (HE, 10x).
Figura 12. Arteriolas de pequeño tamaño. De forma radial se disponen grupos de células redondeadas de citoplasma granular (HE, 10x).


Figura 13.  Detalle de la imagen anterior (HE, 20x)
Figura 13. Detalle de la imagen anterior (HE, 20x)


Figura 14.  Actina de músculo liso (AML, 10x)
Figura 14. Actina de músculo liso (AML, 10x)


Figura 15.  HMB45 (HMB45, 10x)
Figura 15. HMB45 (HMB45, 10x)




Comentario del caso    

El angiomiolipoma clásico (1) es una neoplasia mesenquimal, de comportamiento generalmente benigno, constituída por una proporción variable de tejido adiposo, células musculares fusiformes y/o epitelioides y vasos anómalos de paredes gruesas (histología clásica trifásica).  Se trata de una neoplasia poco frecuente que supone aproximadamente el 1% de los tumores renales, y cuya incidencia va en aumento con el uso de técnicas radiológicas. Puede presentarse de forma esporádica o bien asociado a esclerosis tuberosa.
 
Cuando la presentación morfológica es la clásica no suele plantear dificultades diagnósticas. Sin embargo, la variación en la proporción de los diferentes componentes (1) puede llegar a plantear diagnósticos diferenciales con leiomiomas, en los casos de predominio de músculo liso, linfangioleiomiomas, liposarcomas, cuando aparecen adipocitos vacuolados, e incluso malformaciones vasculares.
 
Nuestro caso presenta la peculiaridad de tratarse de un tumor de gran tamaño, de seno renal, con un predominio casi exclusivo del componente lipomatoso, imitando un liposarcoma. Un muestreo exhaustivo permitió hallar el resto de los elementos, y el apoyo de las técnicas inmunohistoquímicas (HMB45, AML) fue esencial en el diagnóstico.

En una revisión de 46 casos de angiomiolipomas renales, realizada por L’Hostis et at.(2), éstos encontraron siete casos erróneamente diagnosticados, de los cuáles dos fueron etiquetados como liposarcomas bien diferenciados por su predominio del componente adiposo y presencia de células vacuoladas lipoblastos – like. Es de destacar, que estos casos presentaban un tamaño voluminoso (con media de 29-30 cm) y extensión retroperitoneal. Tal como presentan estos autores, poco son los artículos que reflejan esta peculariedad histológica del angiomiolipoma (2).

Es de gran importancia reconocer por tanto estas variaciones histológicas a la hora de plantearnos el diagnóstico de angiomiolipoma renal.

 

Bibliografía    

1 - Martignoni G, Amin MB. (2004) "Angiomyolipoma". En : Eble JN, Sauter G. Epstein JI, Sesterhann IA, eds. World Health organization classification of tumours: pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon, IARC Press, pp 126-134.

2 - L`Hostis H, Deminiere C, Ferriere JM, Coindre JM. Renal angiomyolipoma: a clinicopathologic, immunohistochemical, and follow-up study of 46 cases. Am J Surg Pathol 1999; 23:1011-1020.


 

Comentarios

- Javier Ibarra de la Rosa - ESPAÑA  (06/11/2009 11:32:05)

Es un tipo de tumor afortunadamente infrecuente. Creo que el principal peligro es confundirlo con un liposarcoma bien diferenciado.
Muy buena inconografía.

- MARIA LUISA SÁNCHEZ BERNAL - ESPAÑA (Autor) (08/11/2009 20:01:19)


Muchas gracias.

- Alfredo Puertas Cantería - ESPAÑA  (09/11/2009 20:43:43)

Excelente vuestra presentación e iconografía. Muy interesante.

- Franklin Idrovo Mora - ESPAÑA  (09/11/2009 21:52:21)

Muy buenas la fotografías, sobretodo la macroscópica del tumor.

- MARIA DEL MAR MORENO RODRIGUEZ - ESPAÑA  (10/11/2009 10:12:10)

Gracias por esta presentación. Me parece importante hacer énfasis en la importancia que tiene el muestreo exhaustivo de estos tumores, como ocurre con otros tumores renales y tantos otros, para detectar la variabilidad morfológica existente entre distintas áreas que frecuentemente existe en ellos.

- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO  (15/11/2009 16:27:46)

HOLA
una grata revisiò del caso, felicitaciones por su trabajo y sus imagenes gracias

- MARIA DEL MAR MORENO RODRIGUEZ - ESPAÑA  (16/11/2009 16:39:44)

En estos días he tenido la ocasión de diagnosticar un angiomiolipoma epitelioide, variedad muy poco frecuente de este tumor, y quería comentar que en casos como éste además del muestreo extenso para detectar algún foco más tipico de angiomiolipoma, es importante la inmunohistoquímica. Además es conveniente tener presente esta posibilidad diagnóstica ante un tumor de morfología sarcomatoide, para no hacer el diagnóstico erróneo de carcinoma sarcomatoide.
Gracias,un saludo.

- CRISTINA MURILLO LÁZARO - ESPAÑA  (18/11/2009 23:17:03)

Es un caso muy interesante, sobre todo por la importancia de un correcto diagnóstico dado el buen comportamiento de estos tumores

- Barbara Mercedes Paula Piñera - CUBA  (26/11/2009 4:36:39)

Dras. Un trabajo muy interesante y con magnificas figuras. Las felicito.

- Barbara Mercedes Paula Piñera - CUBA  (26/11/2009 4:36:42)

Dras. Un trabajo muy interesante y con magnificas figuras. Las felicito.

- Victor Leonel Argueta Sandoval - GUATEMALA  (27/11/2009 3:29:42)

Veo que este es un caso donde nos demuestra la adecuada evaluación macroscópica y exhaustiva evalluación de cortes histológicos, de otra manera no se hace un diagnóstico correcto.

- MARIA LUISA SÁNCHEZ BERNAL - ESPAÑA (Autor) (28/11/2009 11:46:18)


Estimados, compañeros:

Gracias a todos por vuestros comentarios y vuestra participación.

La finalidad principal de este caso era instruir sobre la importancia que tiene la valoración macroscópica y el muestreo exhaustivo de los tumores renales. La correcta evaluación microscópica fueron esenciales para establecer el diagnóstico.

Un saludo a todos desde la Sierra de Huelva.

- Fausto Benjamin Juarez - ARGENTINA  (29/11/2009 14:25:27)

Brillante! Felicitaciones y muchas gracias! Un cordial saludo desde Argentina (Tucumán)

- TERESA ALVAREZ - ESPAÑA  (30/11/2009 11:06:36)

Teresa Alvarez, España
Es un caso muy interesante que demuestra la importancia del muestreo amplio.

 

 

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