El angiolipoma es la neoplasia de tipo mesenquimal más frecuente del riñón, estando constituída por tejido adiposo maduro, vasos sanguíneos y músculo liso. A veces no se presenta de forma clásica y el predominio de uno de los componentes puede dar lugar a interpretaciones erróneas, incluso a plantear diagnósticos de malignidad. Presentamos un caso de angiomiolipoma gigante confinado a seno renal, en una mujer de 71 años de edad, con la pecularidad de presentar un predominio casi exclusivo del componente adiposo, en forma de adipocitos de tamaño variable mono-multivacuolados a semejanza de lipoblastos (“lipoblastos – like”). La presencia de muy aisladas áreas de células epitelioides en torno a vasos anómalos, positivas para HMB45 y Actina de músculo liso, apoyó el diagnóstico de angiomiolipoma. En la presente comunicación se discute el caso y se revisa las formas de presentación poco frecuentes de esta entidad.
El angiomiolipoma es la neoplasia benigna de tipo mesenquimal más frecuente del riñón, estando constituída por tejido adiposo maduro, vasos sanguíneos anómalos y músculo liso. A veces no se presenta de forma clásica y el predominio de uno de los componentes puede dar lugar a interpretaciones erróneas. Es principalmente en estos casos, donde cobra especial relevancia un exhaustivo muestreo de la pieza, así como las pruebas inmunohistoquímicas, esenciales en el diagnóstico diferencial.
Mujer de 71 años de edad, con antecedentes personales de anemia megaloblástica y púrpura trombopénica idiópatica. En el transcurso de la realización de técnicas de imagen (TAC) por su patología de base, se detecta, como hallazgo casual, una masa en mitad del abdomen, bien delimitada, retroperitoneal, de 150 mm x 145 mm x 120 mm, predominantemente grasa, con amplio contacto con el seno renal izquierdo, provocando desplazamiento anterior del colon ascendente. El diagnóstico radiológico de presunción emitido fue de "liposarcoma retroperitoneal" (Figuras 1y 2).
El estudio macroscópico de la pieza de nefrectomía radical izquierda realizada, reveló la presencia de un tumor voluminoso (19 cm. x 17 cm. x 15 cm., 1700 g.), bien delimitado, constituído por tejido adiposo, y localizado a nivel del seno renal, desplazando al parénquima renal. La masa era heterogénea, con nodulaciones, y áreas hemorrágicas (Figura 3).
Microscópicamente, el tumor estaba constituído casi exclusivamente por componente adiposo. Los adipocitos mostraban un tamaño variable (Figura 4y 5), con presencia de células mono-multivacuoladas con núcleo excéntrico, que recordaban a "lipoblastos" (Figura 6 a 9). En posteriores cortes, se pudo identificar un componente mínimo constituído por músculo liso (Figura 10y 11), que se disponía a veces a modo de células epitelioides con citoplasma granular eosinófilo (Figura 12y 13), y escasa atipia, alrededor de aislados vasos de tipo arteriolas. El estudio inmunohistoquímico demostró positividad para HMB45 y actina músculo liso en dichas áreas (Figura 14y 15)
Figura 1. Angiomiolipoma renal (TAC).
Figura 2. Angiomiolipoma renal (TAC).
Figura 3. Imagen macroscópica del tumor.
Figura 4. Panorámica del tumor (H-E 4x). Adipocitos de tamaño variable.
Figura 5. Panorámica del tumor (HE, 4x). Adipocitos de tamaño variable.
Figura 6. Adipocitos vacuolados. Detalle (HE, 20x)
Figura 7. Adipocitos vacuolados. Detalle (HE, 20x).
Figura 8. Angiomiolipoma con componente adiposo. Áreas de adipocitos de tamaño variable. (HE, 10x).
Figura 9. Angiomiolipoma de predomino adiposo. Presencia de adipocitos vacuolados (H-E 20x)
Figura 10. Aisladas áreas donde se podían identificar vasos tortuosos y presencia de componente de músculo liso (HE, 10x)
Figura 11. Aisladas áreas de componente músculo liso. Pequeños vasos anómalos. (HE, 20x)
Figura 12. Arteriolas de pequeño tamaño. De forma radial se disponen grupos de células redondeadas de citoplasma granular (HE, 10x).
Figura 13. Detalle de la imagen anterior (HE, 20x)
El angiomiolipoma clásico (1) es una neoplasia mesenquimal,
de comportamiento generalmente benigno, constituída por una proporción variable
de tejido adiposo, células musculares
fusiformes y/o epitelioides y vasos anómalos de paredes gruesas (histología
clásica trifásica). Se trata de una
neoplasia poco frecuente que supone aproximadamente el 1% de los tumores
renales, y cuya incidencia va en aumento con el uso de técnicas radiológicas.
Puede presentarse de forma esporádica o bien asociado a esclerosis tuberosa.
Cuando la presentación morfológica es la clásica no suele plantear dificultades diagnósticas. Sin embargo, la variación en la proporción de los diferentes componentes (1)
puede llegar a plantear diagnósticos diferenciales con leiomiomas, en los casos
de predominio de músculo liso, linfangioleiomiomas, liposarcomas, cuando
aparecen adipocitos vacuolados, e incluso malformaciones vasculares.
Nuestro caso presenta la peculiaridad de tratarse de un tumor de gran tamaño, de seno renal, con un predominio casi exclusivo del componente lipomatoso, imitando un liposarcoma. Un muestreo exhaustivo permitió hallar el resto de los elementos, y el apoyo de las técnicas inmunohistoquímicas (HMB45, AML) fue esencial en el diagnóstico.
En una revisión de 46 casos de angiomiolipomas
renales, realizada por L’Hostis et at.(2), éstos encontraron siete casos erróneamente diagnosticados,
de los cuáles dos fueron etiquetados como liposarcomas bien diferenciados por
su predominio del componente adiposo y presencia de células vacuoladas
lipoblastos – like. Es de destacar, que estos casos presentaban un tamaño
voluminoso (con media de 29-30 cm) y extensión retroperitoneal. Tal como presentan estos autores, poco son los artículos que reflejan esta peculariedad histológica del angiomiolipoma (2).
Es de gran importancia reconocer por tanto estas variaciones histológicas a la hora de plantearnos el diagnóstico de angiomiolipoma renal.
1.- Martignoni G, Amin MB. (2004) "Angiomyolipoma". En : Eble JN, Sauter G. Epstein JI, Sesterhann IA, eds. World Health organization classification of tumours: pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs. Lyon, IARC Press, pp 126-134.
2.- L`Hostis H, Deminiere C, Ferriere JM, Coindre JM. Renal angiomyolipoma: a clinicopathologic, immunohistochemical, and follow-up study of 46 cases. Am J Surg Pathol 1999; 23:1011-1020.
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