CIX Reunión de las Territoriales Vasco – Navarra - Riojana-Aragonesa y asociados (Burgos,Soria, Santander y Cangas de Narcea)

11 de marzo de 2005. Hospital Miguel Servet de Zaragoza

HOSPITAL GENERAL YAGÜE. BURGOS

Virginia Moreno. Enrique García Toro. Angel Velasco. Celina Echevarría. Manuel Claver. Ana Ruiz. Belén Pérez.

HISTORIA CLÍNICA

Adenopatía axilar derecha de 4 cm de eje máximo en un niño de un año

   

 

DIAGNÓSTICO

LIPOBLASTOMA/LIPOBLASTOMATOSIS.

DISCUSIÓN

El lipoblastoma es un tumor que afecta casi exclusivamente a niños y está compuesto por células adiposas inmaduras separadas por una matriz mixoide, entremezcladas con un número variable de adipocitos maduros. Chung y Enzinger recomiendan el término lipoblastoma para casos subcutáneos circunscritos y lipoblastomastomatosis para lesiones profundas o lesiones difusas o infiltrativas, superficiales o profundas.

Afectan a niños menores de 3 años, y son el doble de frecuentes en el sexo masculino. Son rarísimos por encima de los 20 años. Usualmente son no dolorosas y se localizan preferentemente en las extremidades superiores o inferiores, aunque se han descrito casos en mediastino, retroperitoneo, cabeza y cuello y órganos como pulmón, corazón y glándula parótida.

Macroscópicamente la superficie de corte muestra un tejido de apariencia adiposa, aunque más pálido con áreas claramente mixoides.

Histológicamente presentan una apariencia lobulada compuestos por una mezcla de adipocitos maduros e inmaduros o lipoblastos en diferentes estadios de maduración. Los distintos lóbulos se encuentran separados por tabiques de tejido conectivo fibroso. La matriz puede ser mixoide con patrón vascular plexiforme.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con el liposacoma mixoide, que son excepcionalmente raros en niños menores de 10 años, son más celulares , presentan atipia y normalmente no muestran el patrón lobulado típico del lipoblastoma. Además la localización puede ser de ayuda, ya que el liposarcoma mixoide prácticamente nunca asienta en el tejido subcutáneo.
Los casos de lipoblastomatosis que contienen tejido fibroso prominente y adipocitos maduros pueden confundirse con una fibromatosis infantil. Normalmente esta última está constituída únicamente por tejido fibroso y adipocitos maduros atrapàdos, mientras que la mayoría de lipoblatomatosis muestran estroma mixoide y capilares plexiformes, al menos de manera focal.

El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica de la lesión. Los lipoblastomas no metastatizan, pero pueden recurrir localmente si no son extirpados en su totalidad.

Algunos autores han demostrado reordenamientos del gen PLAG1 debido a anomalías en el cromosoma 8 en ciertos casos de lipoblastomas .

Bibliografía: 

•  Collins MH, Chatten J. " Lipoblastoma/lipoblastomatosis". Am. J. Surg. Pathol. 1997; 21: 1131-1137.

•  Fletcher JA, Kozakewich HP et al . "Cytogenetic findings in pediatric adipose tumors: consistent rearregement of chromosome 8 in lipoblastoma". Cancer 1993; 6 : 24 -29.

•  Gisselsson D, Hibbard M et al. "PLAG1 alterations in lipoblastoma". Am J Pathol. 2001;159(3):955-62.

 

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