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10 de junio de 2005. Instituto Oncológico. Donostia
HOSPITAL DONOSTIA
Dra Irune Ruiz.
HISTORIA CLÍNICA
Paciente de 74 años, diagnosticada en Agosto de 2000 de LLC. Desde el diagnóstico hasta febrero de 2004 con tratamiento quimioterápico. En octubre de 2004 inestabilidad en la marcha con episodios de caída y alteración de la memoria. RMN lesión expansiva para-atrial izquierda.
La paciente fallece y se realiza la autopsia. Se remite corte de lesión cerebral.
DIAGNÓSTICO
LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA.
DISCUSIÓN
La Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva es una enfermedad desmielinizante del Sistema Nervioso Central causada por el Poliomavirus JC .El virus JC es un DNA virus ubicuo con una seroprevalencia en la población general de entre el 60 al 80%. Tras la primoinfección, el virus permanece latente en riñón y linfocitos B, produciéndose la reactivación en estados de inmunosupresión en los que se afecta, sobre todo, la inmunidad celular. Se describió en el enfermos con enfermedad de Hodking y Leucemía linfocítica crónica y en la actualidad la lesión está asociada al complejo SIDA en enfermos con infección por virus VIH-1.
Se afecta sobre todo la sustancia blanca hemisférica, pero también puede afectar tronco cerebral y cerebelo, generalmente respetando la médula espinal.
Lo más característico es el tropismo del virus por la oligodendroglia. Al replicarse en el oligodendocito, se producen las características, alteraciones nucleares de esta enfermedad (núcleos agrandados de tamaño con cromatina esmerilada). Posteriormente se produce lisis de las células infectadas con deplección de la oligodendroglia y subsecuente infiltración por macrófagos. La lesión se expande centrífugamente y puede llegar a la cavitación.
Se desconoce el mecanismo por el cual el virus llega al sistema nervioso central y la naturaleza exacta del receptor celular del virus JC, sugiriéndose que la unión a la superficie de los leucocitos facilitaría su entrada en el cerebro y parece que la infección glial estaría mediada por oligosacáridos, infectándose la célula por un mecanismo de endocitosis mediada por clatrina.
En cuanto a las características del virus que parecen determinar su activación, están en relación con su estructura constituida por genes de expresión tardía, genes de expresión temprana y una región reguladora no codificante que regularía la transcripción con una gran variabilidad genética y dividida en 6 regiones. Parece que su mecanismo de activación sería distinto según la enfermedad de base del paciente; así la proteína Sp1 activaría la transcripción de genes de expresión temprana, que serían responsables de la replicación vírica en pacientes no HIV positivos, mientras que la activación sinérgica de secuencias up-TAR y la infección por virus HIV activarían la transcripción de genes de expresión tardía responsables de la replicación en estos pacientes.
En cuanto al diagnóstico, se puede realizar en líquido cefalorraquídeo y en tejido, y las técnicas serían Inmunohistoquímica, Hibridación in situ y Detección de secuencias genómicas por PCR.
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