CX Reunión de las Territoriales Vasco – Navarra - Riojana-Aragonesa y asociados (Burgos,Soria, Santander y Cangas de Narcea)

10 de junio de 2005. Instituto Oncológico. Donostia

CLÍNICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA

Echeveste JI, Martinez Peñuela A, Rioja Zuazu J, Panizo Santos A.

HISTORIA CLÍNICA

Paciente varón de 56 años que consulta por hematuria macroscópica en el departamento de urología. No presenta otros signos ni síntomas de interés. En los antecedentes personales solo se destaca tabaquismo. Se realiza cistoscopia, en la que se objetiva una tumoración ulcerada mal delimitada en pared lateral derecha y anterior de vejiga. Además se reconoce una lesión sobreelevada de 7 mm de diámetro en la uretra prostática. En el TAC la lesión vesical parece afectar todo el espesor de la pared llegando hasta la grasa perivesical. Se le realiza cistoprostatectomía.

Anatomía Patológica

El tumor descrito en la pared vesical presenta un crecimiento infiltrante que afecta toda la pared, llegando hasta la la grasa perivesical. Se pueden reconocer dos morfologías diferentes de células. Unas de mediano a pequeño tamaño, ligeramente fusiformes, con escaso citoplasma y núcleos ovoides, angulados, hipercromáticos; las otras, redondas, pequeñas, igualmente con escaso citoplasma, con núcleos hipercromáticos y cromatina en grumos. En algunas áreas se observan dispuestas formando pseudorosetas. En el estudio inmunohistoquímico las células tumorales son positivas para cromogranina, sinaptofisina, NSE, TTF1 y CAM 5.2 en forma de un punto paranuclear. No se observa inmunorreactividad para CD44v6. En el resto de la mucosa vesical se aprecian varios focos de carcinoma de urotelio in situ, en la uretra prostática un carcinoma de urotelio papilar no infiltrante de alto grado y en la próstata un adenocarcinoma moderadamente diferenciado Gleason 3+3.

 

DIAGNÓSTICO

CARCINOMA NEUROENDOCRINO DE CÉLULAS PEQUEÑAS DE VEJIGA

DISCUSIÓN

El carcinoma neuroendocrino de células pequeñas de vejiga (CNCPV) es un tumor de presentación muy poco frecuente. Representa menos del 1% de los carcinomas de vejiga. Afecta principalmente a hombres, en una proporción H-M de 3:1 a 4:1. Clínicamente, los pacientes suelen consultar por hematuria y con mucha menos frecuencia por disuria, obstrucción urinaria o dolor abdominal.
La morfología del CNCPV es similar a otros carcinomas neuroendocrinos de célula pequeña. Presenta células de pequeño y mediano tamaño que se disponen según un patrón de crecimiento sólido, difuso, o en nidos irregulares. En ocasiones puede mostrar un patrón de crecimiento trabecular y pueden reconocerse pseudorosetas. Suele presentar pequeños focos de necrosis un elevado número de mitosis (>10 mitosis/10cga). Igualmente que en otros carcinomas de célula pequeña, el fenómeno de Azzopardi puede estar presente. El CNCPV generalmente se presenta asociado a otros tipos histológicos de carcinoma vesical, siendo la asociación más frecuente con el carcinoma de urotelio. También se han descrito casos mixtos con carcinoma escamoso y adenocarcinoma.
El diagnóstico diferencial del CNCPV se plantea con el carcinoma de urotelio de alto grado, carcinoma de célula pequeña metastásico, PNET y linfoma. El patrón inmunohistoquímico es de gran ayuda en los casos en que los datos morfológicos en la H&E puedan no ser concluyentes. En el CNCPV se demuestra la diferenciación neuroendocrina por la inmunorreactividad, entre otros, frente a NSE, sinaptofisina, habitualmente difusa e intensa y cromogranina de forma focal y débil con más frecuencia. El CNCPV presenta de forma característica positividad citoplasmática frente a CAM 5.2 en forma de un punto paranuclear.. La expresión de TTF-1 también puede demostrase con mucha frecuencia en estos tumores, al igual que en otros carcinomas de célula pequeña pulmonares y extrapulmonares.
El CNCPV tiene un comportamiento muy agresivo, caracterizado por una rápida diseminación y mortalidad elevada. La tasa de supervivencia a los 5 años es inferior al 10%. Los resultados del tratamiento quirúrgico, quimioterápico y radioterápico con controvertidos, existiendo algunas publicaciones que apuntan a que la quimioterapia y radioterapia puedan tener algún beneficio.

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