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Hospital Universitario Clínico San Carlos C/ Prof. Martín Lagos, S/N, 28040 Madrid
HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO SAN CARLOS. Madrid
Noemí García Miralles, Luís Ortega Medina, José A. López García-Asenjo, Carmen Martín Rodilla
Servicio de Anatomía PatológicaTUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA
Varón de 47 años, asintomático con adenopatías laterocervicales. Se realizó vaciamiento ganglionar cervical, aislándose 20 adenopatías, la mayor de ellas de 3,5 cm.
Varón de 47 años remitido al Servicio de Oncología de nuestro centro para valoración quirúrgica de un nódulo único asintomático en la región cervical izquierda. En la TAC cervical, se observa una tumoración en relación con los grandes vasos cervicales. Tras la disección cervical funcional izquierda, se envía al servicio de Anatomía Patológica una pieza de tejido adiposo de 13x10 cm en el que se aíslan 20 adenopatías, la mayor de 3,5 cm.
HALLAZGOS MORFOLÓGICOS
La hematoxilina y eosina del ganglio linfático de mayor tamaño muestra borramiento arquitectural por una proliferación neoplásica de células ovoideas y fusiformes formando fascículos arremolinados. En otras áreas, el aspecto es de un crecimiento difuso de células epitelioides cohesivas con citoplasma amplio y eosinófilo. Focalmente se observan células gigantes multinucleadas y cierto grado de atipia. Se observan hasta 4 mitosis en 50CGA. No existen infiltración de la cápsula ni necrosis.
Con técnicas inmunohistoquímicas, las células neoplásicas expresan:
Intensamente: CD21 y CD23.
Focalmente: S100 y vimentina.
Y no expresan: citoqueratina, EMA, Actina, desmina, HMB45, cromogranina, sinaptofisina, CD31, CD34, CD15, CD30, c-Kit, CD68, CD45, CD20, CD3, CD43, CNA42 y CD1a.
El Índice proliferativo (Ki-67) es del 1%.
El resto de los ganglios linfáticos muestra cambios reactivos inespecíficos.
Considerando los hallazgos clínicos, morfológicos e inmunofenotípicos se realizó el diagnóstico de “Tumor de células dendríticas foliculares”.
DIAGNÓSTICO
Tumor de células dendríticas foliculares
DISCUSIÓN
El diagnóstico diferencial se plantea con otros tumores de células dendríticas e histiocitarias, principalmente, el sarcoma/tumor de células dendríticas interdigitantes y sarcoma histiocítico. La distinción con el primero requiere el auxilio de la inmunohistoquímica dado que morfológica y clínicamente son similares. Los tumores de células dendríticas interdigitantes no expresan CD21 ni CD23 y, en cambio, sí expresan CD68. La expresión de S100 puede verse en ambos aunque es más intensa en el de células interdigitantes. El borramiento completo o casi total del ganglio linfático orienta hacia el tumor de células dendríticas foliculares, al contrario que la distribución paracortical típica de los tumores de células interdigitantes. El sarcoma histiocítico puede presentarse como una masa ganglionar pero suele acompañarse de clínica sistémica. Las células neoplásicas generalmente son redondeadas u ovoideas con moderado pleomórfismo aunque se pueden ver focos fusocelular. El índice mitótico suele ser superior (10-30 mitosis/10CGA). Por último, las células neoplásicas no muestran las características clínicas, morfológicas ni inmunofenotípicas propias de las células de Langerhans.
Otros diagnósticos diferenciales que se pueden plantear son: el linfoma de alto grado o una metástasis ganglionar de un sarcoma, melanoma o carcinoma.
Los tumores de células histiocitarias y dendríticas figuran entre las neoplasias más raras del tejido hematolinfoide. Se originan de células histiocitarias y células accesorias que pertenecen a dos categorías funcionales, ultraestructurales y morfológicas básicas: células fagocitarias (procesadoras de antígeno) y células dendríticas (presentadoras de antígeno). Estas células se caracterizan inmunofenotípicamente por unos pocos pero bastante específicos marcadores de células fagocíticas y dendríticas dentro de un panel inmunohistoquímico apropiado. La microscopía electrónica también aporta datos auxiliares en la diferenciación de cada tipo celular.
La última clasificación de la OMS (2001) distingue las siguientes categorías de los tumores células histiocitarias y dendríticas: sarcoma histiocítico, histiocitosis de células de Langerhans, sarcoma de células de Langerhans, sarcoma/tumor de células dendríticas interdigitantes, sarcoma/tumor de células dendríticas foliculares y el sarcoma de células dendríticas, sin especificación. Una publicación posterior del Grupo Internacional de Linfomas (2002) analizan 61 casos de tumores de células histiocitarias y dendríticas con un panel de 15 anticuerpos de los que seleccionan 6 (lisozima, CD68, CD1a, S100, CD21 y CD35) para clasificar estos tumores en cuatro categorías bien definidas (una histiocítica y tres de células dendríticas), y una categoría “Inclasificable”. Según el Grupo, los tumores de células dendríticas foliculares expresan al menos un marcador de célula dendrítica folicular y la mayoría de los casos expresan dos o más.
Presentamos un caso poco frecuente de neoplasia hematolinfoide, el Tumor de Células Dendríticas Foliculares, con criterios clínicos (nodal cervical, asintomático, edad media), morfológicos (borramiento arquitectural, células fusiformes arremolinadas) e inmunofenotípicos (expresión de CD21, CD23) característicos. Los casos localizados en hígado o bazo tienen unas características morfológicas (y también clínicas) peculiares que recuerdan un pseudotumor inflamatorio. Por último, entre los marcadores inmunohistoquímicos de más reciente aparición, la clusterina destaca por ser un marcador altamente sensible y específico de estos tumores.
BIBLIOGRAFÍA
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