Diagnóstico: CARCINOIDE PRIMARIO PURO DE OVARIO, VARIEDAD INSULAR, con clinica de síndrome carcinoide.

Mujer de 62 años, que ingresa por insuficiencia cardiaca darecha (edemas de miembros inferiores y disnea de modarados esfuerzos). Una de las exploraciones realizadas fue un ecocardiograma, en el que se observó hipertensión pulmonar, agrandamiento de las cavidades derechas e insuficiencia y estenosis tricuspídea, que hicieron sospechar un posible síndrome carcinoide. Una determmación de 5-hidroxi-indol acético en orina de 24 horas mostró niveles muy elevados. Se detectó radiológicamente una mesa anexial daecha.

Entre sus antecedantes personales, cabe destacar que el año anterior había sido diagnosticada de "colon irritable", por presenter 7-8 deposiciones al dia. En la anamnesis dirigida la enfama refería episodios de enrojecimiento facial y sudoración durante los últimos años, sin causa desencadenante aparente.

Se realizó una ooforectomia derecha y exploración quirúrgica de cavidad abdominal (negative). Tras la cirugia, los niveles de 5HLAA en orina se han normalizado, ha mejorado levamente la clinica de insuficiencia cardiaca con el tratamiento médico, paro persiste la valvulopatia tricuspídea, cuatro meses después de la operación.

El ovario (650 gr, 14 x 10 x 8 cm.) tenía superficie multinodular. Al corte la mesa era sólida, de aspecto fibroso, blanquecino y fascicular, con coloración anaranjada y hamática y quistes de haste lcm de diámetro en uno de sus polos. El estudio citológico (improntas y punciones) mostró moderada celularidad en grupos o acinos con poco pleomorfismo y cromatina finamante granular. Histológicamante se trata de un carcinoide insular. No se identificaron otros componentes en los múltiples cortes histológicos realizados.

Los carcinoides primarios de ovario son tumores poco frecuantes, pero no excepcionales (150 casos en la literature médica en 1984); La mayoria (60-80%) se asocian a teratomas de ovario y más raramente a tumores mucinosos, el resto son tumores "puros". Aunque siempre son unilaterales, en haste el 16% de los casos hay un teratoma o un tumor mucinoso en el ovario contralateral. E1 patrón histológico más frecuente es el insular (50%), seguido del trabecular, estrumal y mucinoso. En raras ocasiones se hen asociado a tumores de Sertoli-Leydig. E1 sindrome carcinoide sólo ocurre en el tipo insular, en un tercio de los casos, y siempre en mujeres mayores de 50 años. Existe una buena correlación entre su aparición y el tamañoo del tumor (en el 50% de los casos si el tumor mide entre 4 y 7 cm, y en el 66% si es mayor de 7 cm). El síndrome ocurre en mayor proporción en los carcinoides de ovario que en los originados en el aparato gastrointestinal, ya que la serotonina alcanza directamente la circulación general sin ser metabolizada en el higado. Por lo tanto, no son necesanas las metástasis hepáticas pare su aparición. La presentación de un carcinoide de ovario con clinica de insuficiencia cardiaca es muy rara, y casi siempre la sintomatologia mejora tras la cirugía. A veces, sin embargo, existe una progresión del daño valvular y una descompensación cardiaca que lleva a la muerte de la paciente. En general se trata de un tumor de buen pronóstico, con metástasis y/o pronóstico fatal en menos del 5% de los casos. El tratamiento de elección es la histaectomia con doble anexectomia, y es imprescindible un seguimiento clínico estrecho.

Bibliografia

Insular Carcinoid Primary in the Ovary. A clinicopathologic analysis of 48 cases. Robboy SJ, Norris H, Scully RE. Canca 1975; 36:404~418

Carcinoid Tumors of the Ovary. Talerman A. Cancer Res Clin Oncol 1984;107:125-135