PARAGANGLIOMAS

Glenner y Grunley divider a los paragangliomas siguiendo criterios anatómicos en branquioméricos, intravagales y aorticosimpáticos.

PARAGANGLIOMAS RETROPERITONEALES

Alrededor de un 10% de los paragangliomas retroperitoneales son extreadrenales. Nacen de los paraganglios en conexión con los nervios del sistema simpático periaórtico. Un 10% de los mismos tienen transformación maligna.

CLINICA

Se presentan más tempranamente que los paragangliomas situados en cabeza y cuello. La mayor parte ocurre en personas entre 30 y 45 años de edad. Con una frecuencia igual entre hombros y mujeres en la mayor parse de las series. Ocasionalmente son múltiples, asociados con paragangliomas en otras localizaciones o asociados a leiomioblastomas gástricos y condromas pulmonares (triada de Carney). Se han descrito asosiados a neurofibromas.

El dolor y la mesa palpable son los dos sintomas de presentasion más frecuentes. Un 10% se presentan inicialmente como enfermedad metastásica y un 2o% son hallazgos de autopsia. En un 25 al 60% de los extraadrenales se producen síntomas en relasión con la producción de noradrenalina; desarrollan hiportensión crónica o intermitente, dolores de cabeza y palpitaciones.

CITOLOGIA

Se ha hecho poco citodiagnóstico de este tipo de tumores, y casi todos se refieren al cuerpo carotídeo.

Los hallazgos citológicos más uniformemente referidos consisten en: Acúmulos de células con tendencia a formar acinos laxos. Las células muestran una morfología epiteloide de citoplasmas pálidos con bordes difuminados. Los núcleos suelen ser pleomorfos y levemente hipercromáticos con mitosis ocasionales.

El diagnóstico citológico necesita de historia clínica, conocimiento de la localización del tumor y técnicas histoquímicas e inmunohistaquímicas. Estas últimas parecen ser las más útiles y se basan en la positividad para cromogranina y NSE.

MACROSCOPIA

Son masas de coloración manrrón pacialmente encapsulados, y que suelen medir varios centímetros de diámetro. La hemorragia es un hallazgo frecuente.

HISTOLOGIA

Se caracterizan por parecerse a paragangliomas branquioméricoa y feocromocitomas suprarrenales. Están conformados por células pequeñas poligonales o levemente fusiformes con un citoplama eosinófilico o anfofílico. Los bordes celulares son a menudo indistinguibles. Se aprecian inclusiones intracelulares eosinofílicas. Las células se disponen formando sábanas cortas e irregulares que se anastomosan entre si alrededor de una delicada vascularización. Se aprecian células fusiformes rodeando los nidos que se denominan células sustentaculares. En ocasionea los paragangliomas muestran unos núcleos muy pleomorfos, carecen de organización y crecen formando sábanas amplias. Suelen presentar escasa actividad mitósica. Se han observado áreas do ganglioneuroma en el interior de los mismos.

INMUNOHISIOQUIMICA

Las células tumorales muestran positividad para NSE, cromogranina y otros neurofilamentos. Las células sustentaculares se tiñen con S-100.

CRITERIOS PRONOSTICOS

No existen criterios histológicos que permitan predecir el curso evolutivo del tumor. En la bibliografia estudiada se postula la presencia de glóbulos hialinos, densidad de células sustentaculares, angiogénesis intratumoral, ploidia y secrección de neuropéptido como posibles factores pronósticos. Sin embargo el único dato universalmente admitido es la presencia de metástasis.

TRATAMIENTO

Consiste en agentos Beta-bloqueantes preoperatorios y cirugia. Como agentes paliativos se ha usado radio y quimioterapia. Se ha propuesto la determinación sérica de Y-péptidos corno control de recidivas.

BIBLIOGRAlIA

FNAC of Malignant Retroperitoneal Paraganglioma. Raj K Gupta et al. Diagnostic Citopathology.

FNAC Of Paraganglionic Tumors . Gonzalez Cámpora et al. Acta Citologica- Volume 32. N° 3. MayJuno 1988.

Tumor angiogenesis in pheocromocytomas and paragangliomas. Liu et al. Surgery. December 1996.Pags.938-943.

Soft Tissue Tumors. Third edition. 1995 F. Enzinger S. Weiss.