ASOCIACIÓN TERRITORIAL MADRILEÑA DE LA SEAP |
Historias Clínicas (Adobe Acrobat)
CASO 5: Hospital de la PRINCESA (Madrid)
Dra. Margarita Elices, Dr. Agustín Acevedo
Diagnostico: Enfermedad de Rosai-Dorfman que afecta al nervio dentario.
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Resumen de la HªCª:
Mujer de 49 años con sensación de parestesia desde trace varios meses en el territorio de la hemimandibula izquierda sin otros hallazgos. Los estudios analiticos realizados no detectaron anomalías. En los estudios de imagen se observó una tumoración de 4 cm. de diámetro máximo bien delimitada en el área retromandibular, fosa pterigoidea, de aspecto homogéneo, sin necrosis. En la intervención se encontró una masa bien delimitada en la región retromandibular, que ocupaba el trayecto del nervio dentario que no pudo localizerse ni aislarse en el acto quirúgico. El tumor era alargado y ocupaba desde el aguiero oval haste ia espina de Spitz. Tras el diagnóstico se realizaron estudios adicionales de extensión no observándose ninguna anomalia asociada en ningún territorio, incluyendo SNC, higado y pulmones. Tampoco se detectaron anomalías analíticas. La paciente se encuentra bien 4 meses después de ia operación.
Anatomia Patológica:
La pieza medía 4 cm, era alargada, de aspecto multilobulado y consistencia firme homogénea y al corte mostraba un tejido parduzco con punteado amarillento. No se logró encontrar macroscópicamente raiz nerviosa alguna en relación con la pieza.
El estudio histológico muestra un nódulo cubierto por una cápsula fibrosa que proyocta tabiques fibrosos al interior de la lesión y en los cuales es posible encontrar las ramas intactas del nervio dentario. Entre ellos se dispone la celularidad de la lesión, constuida por una infiltración difusa de linfocitos maduros, numerosas plasmáticas y, especialmente, histiocitos de gran tamaño y citoplasma granular y eosinófilo en cuyo interior se observan células linfoides y eritroides, plasmáticas, etc, en vacuoles no fagosómicas. En algunas zones este fenómeno es poco manifiesto y los histiocitos muestran citoplasmas espumosos sin observarse en ninguna zone necrosis. Estas células además muestran una ligera atipia nuclear.
El estudio inmunohistoqulmico demostró la naturaleza histiocitaria del infiltrado (HAM56+, CD68+, Mac,387+), la policlonalidad del infiltracio plasmocelular y una escasa tasa de proliferación. Los histiocitos resultaron además reactivos pare S100.
Diagnostico: Enfermedad de Rosai-Dorfman que afecta al nervio dentario.
Comentarios:
Se trata de un proceso bien conocido cuya presentación habitual es en forma de adenopatias de gran tamaño, que dieron nombre a la enfermedad (histiocitosis sinusal con linfadenopatia masiva), de etiologia desconocida y curso clínico benigno. Sin embargo, hace ya tiempo se describieron casos de afectación extranodal algunos de los cuales se asociaban a un curso clínico más agresivo, especialmente los que presentaban afectación de higado y pulmón, siendo necesario a veces tratamiento quimioterápico adicional. A nivel del SNC se han descrito también casos aunque no hemos encontrado referencia alguna a afectación de nervios periféricos. El diagnóstico en las localizaciones extranodales puede resultar muy complicado dada la ausencia del patron habitual que se observa mejor en los ganglios. Desde el punto de vista histogenético, la etiología es desconocida y la lesión está compuesta principalmente por elementos histiocitarios de fenotipo activado y ha sido relacionada en ocasiones con lesiones supuestamente de tipo reparativo como el seudotumor inflamatorio.
[Lugar] [Programa] [Secretaría] [Seminarios]
Dra. Purificación Domínguez Franjo
Presidente de la Asociación Territorial de Madrid
Dr. Fernando Pinedo
Scretario de la Asociación Territorial de Madrid