Dra. Camacho Castañeda, Dra. Sáez Castillo y Dr. Piris Pinilla Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Virgan de la Salud, Toledo.

Mujer de 18 años de edad que acude a urgencias pare comprobación de analítica que se realiza en su Centro de Salud, en la cual se le detectan 70.000 leucocitos/ul con un 80% de eosinófilos. Como antecedentes personales presentaba hernia de hiato con molestias epigástricas, estrefíimiento crónico, autointoxicación medicamentosa un año antes y no presentaba alagias conocidas. La paciente está asintomática y es ingresada pare estudio de hipaeosinofilia. La exploración fisica fue normal, sin palparse adenopatías o megalias, las pruebas de imagan no presantaron altaraciones relevantes y se descartaron los parásitos mediante estudios serológicos y cultivos en heces. Se realiza aspirado y biopsia de médula ósea an la que se observe hipereosinofilia, con presencia de grupos de linfoblastos de localización intasticial y perivascular. Estos linfoblastos son relativamente grandes con escaso citoplasma y con núcleos redondos u ovales, de contorno irregular, y de cromatina disperse. Con las técnicas de inmunohistoquímica los linfoblastos expresaban Tdt, y se observó an el material de aspirado mediante PCR, un reordenamiento clonal de las células tumorales pare TCR-y. E1 diagnóstico fue de síndrome hipereosinofilico secundario a leucemia-linfoma linfoblástico T. La paciante fallece de forma súbita al 5° día del ingreso.

La autopsia mostró un infiltrado eosinofilico difuso en la mayoría de los órganos con trombos en los vasos de pequeño calibre, fundamentalmente en riñón, cerebro y corazón. E1 bazo mostraba una pulpa roja totalmente infiltrada por eosinófilos y la presencia de cristales de Charcot-Leyden. El corazón presantaba necrosis y trombosis endomiocárdica, que al igual que los trombos sistémicos, estaban formados por microabscesos de eosinófilos y material granular correspondiente a la degranulación de los mismos.

E1 síndrome hipereosinofilico en una alteración leucoproliferativa caracterizada por una eosinofilia en sangre periférica de más de 1500/ul, de más de 6 meses de evolución o haste el éxitus y con evidencia de daño orgánico. Este síndrome puede ser primario o idiopático (HES) o asociado a procesos alérgicos, infecciones por parásitos, conectivopatías, enfermedades linfoproliferativas o mieloproliferativas. La eosinofilia periférica suele asociarse a leucocitosis, la cual cuando es superior a 90.000/ul se asocia con peor pronóstico.

Histopatológicamente este síndrome se caracteriza por una infiltración difusa de eosinófilos, a veces formando microabscesos y por la presencia de trombos en los vasos de pequeño calibre en la mayoría de los órganos. La afectación cardíaca es la que se asocia con una mayor morbi-mortalidad, y se caracteriza por una lesión endomiocárdica, con una primera fase de necrosis, seguida de trombosis y finalmente fibrosis. En la fisiopatologia del proceso intervienen las proteinas granulares eosinofílicas (EPO -peroxidasa eosinofilica-, MBP -proteina básica mayor-, ECP proteina catiónica eosinofilica- y EDN - neurotoxina derivada de los eosinófilos-), las cuales, mediante un efecto local favorecen la trombosis y el daño endotelial y endomiocárdico; este efecto podría estar relacionado con la capacidad de MBP Y ECP pare unirse a la trombomodulina glicosilada e inhibir la acción anticoagulante local del endotelio.

Las citoquinas eosinofilopoyéticas reconocidas actualmente son las IL-5, IL-3 y GM-CSF. La eosinofilia asociada a procesos linfoproliferativos se ha correlacionado con una producción elevada de estas citoquinas por el linfoma; sin embargo se hen descrito casos de pacientes con clinica típica de sindrome hipereosinofilico, previa al desarrollo del linfoma T o de leucemia linfoblástica aguda. Así recientemente, la IL-5 se ha considerado como la citoquina más importante en el desarrollo de la eosinofilia en la leucemia de células T del adulto, tanto la producida por los linfocitos reactivos asi como por las células de la leucemia.

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