ASOCIACIÓN TERRITORIAL MADRILEÑA DE LA SEAP |
Historias Clínicas (Adobe Acrobat)
CASO 2: Hospital de MOSTOLES (Móstoles)
ENFERMEDAD DE WHIPPLE
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La enfermedad de Whipple es una enfermedad rara, multisistémica y crónica, más frecuente en varones de edad media. El primer caso lo describió Whipple en 1907, con el nombre de lipodistrofia intestinal. Su presentación más típica consiste en diarrea, pérdida de peso y síndrome de malabsorción, aunque los pacientes pueden presenter artralgias años antes de la aparición de la diarrea. También es común la afectación del sistema nervioso central y cardiaca. Algunos casos se presentan como fiebre de origen desconocido o como síndrome constitucional.
El microorganismo causal es un bacilo Gram positivo, del orden de los Actinomicetos, caracterizado por técnicas de biología molecular (PCR) en 1992, al que se ha denominado Tropheryma whippelii, término que hace alusión a la malabsorción y en homenaje a Whipple. Recientemente ha sido posible cultivarlo utilizando macrófagos desactivados con interleuquina 4, lo que indica que factores dependientes del huesped contribuyen a la patogenia de la enfermedad.
El mejor método diagnóstico es la biopsia duodenal o yeyunal, ya que el intestino proximal se afecta en la inmensa mayoría de los casos. La histología es típica: expansión de la lamina propia por gran cantidad de histiocitos espumosos, con abundante material granular PAS positivo y resistente a la diastasa, que corresponde a bacterial parcialmente degradadas. El infiltrado distorsiona las vellosidades, que muestran además espacios vacios que corresponden a grasa y linfangiectasias. El diagnóstico diferencial principal en esta localizacion se plantea con la infección por Mycobacterium avium complex en el SIDA, que clínica e histológicamente es muy parecida (''pseudo - Whipple''). Se establece con tinción de Ziehl, negativa en los pacientes con Whipple.
Puede afectarse casi cualquier órgano, con una histología muy similar a la afectación intestinal. En los casos extraintestinales es necesario confirmar el diagnóstico mediante microscopia electronica (M.E.) o por PCR. La M.E. es muy caracteristica: los bacilos poseen una membrane trilaminar.
La PCR tiene gran importancia, ya que es muy sensible y específica, siendo útil para confirmar el diagnóstico, en los casos dudosos, y pare monitorizar la respuesta al tratamiento antibiótico. Si es negative es poco probable la recaída clínica. Si permanece positiva después del tratamiento indica mal pronóstico. Se ha usado tanto en material de biopsia como en líquidos (LCR, pleural) y células mononucleares de sangre periferica. Es positiva incluso en biopsias sin alteraciones.
Hay que tener en cuenta que haste un 90% de los casos desarrollan una respuesta granulomatosa de tipo sarcoideo. La tinción PAS suele ser negativa, lo que puede llevar a un diagnóstico incorrecto de sarcoidosis. En estos casos el diagnóstico puede establecerse mediante PCR o M.E.
BIBLIOGRAFIA
- Dobbins WO III. The diagnosis of Whipple's disease. N Engl J Med 332: 390-91, 1995.
- von Herbay A, Maimald M, Ditton HJ, Otto HF. Histology of intestinal Whipple's disease revisited. A study of 48 patients. Virchows Arch 429(6): 335-43, 1996.
~Ramzan NN, Loflus E Jr, Burgart LJ, Rooney M, Batts KP, Wiesner RH, Fredricks DN, Relman DA, Persing DH. Diagnosis and monitoring of Whipple disease by polymerase chain reaction. Ann Intern Med 126(7): 520-7, 1997.
- Lange U, Teichmann J, Doppl W, Klor H. Whipple's disease - cwrent status of diagnostics and therapy. Eur JMed Res 3(7): 331-9, 1998.
[Lugar] [Programa] [Secretaría] [Seminarios]
Dra. Purificación Domínguez Franjo
Presidente de la Asociación Territorial de Madrid
Dr. Fernando Pinedo
Scretario de la Asociación Territorial de Madrid