FIBROBLASTOMA DE CELULAS GIGANTES CON AREAS DE DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS

E1 fibroblastoma de células gigantes es un tumor mesenquimatoso benigno, descrito por Shmookler y Enzinger en 1982 y que comparte aspectos morfológicos y biológicos con el dermatofibrosarcoma protuberans, llegando a considerarlo como una variante juvenil del DFSP. Afecta preferentemente a niños menores de 10 años, aunque puede aparecer en adultos. Se presenta con más frecuencia en varones que hembras (3/1). Clínicamente aparece como un nódulo no doloroso que ocupa la dermis o el teiido celular subcutáneo, se localiza preferentemente en el tórax, el cuello, la región inguinal, el hombro...

Microscópicamente se trata de un tumor que ocupa la dermis rodeando a los anejos cutáneos e infiltra la hipoderrnis, de forma similar al DFSP. Está constituido por células fusiformes, con núcleos ondulados, moderadamente pleomarfos, con muy escasas mitosis, junto a abundantes células gigantes inmersas en un estroma mixoide o colágeno. El dato histológico más característico del tumar es la presencia de hendiduras o espacios sinusoidales o angiectoides, vacíos o rellenos de material mucinoso o hematíes, tapizados por una hilera discontinue de células tumorales. Con IHQ las células tumorales expresan Vimentina y CD34, pero son negatives pare marcadores de estirpe neural o vascular (S-100, factor VIII). Se hen descrito casos de FCG que han recidivado como DFSP y viceversa, así como casos combinados, en los que parte del tumor es de tipo FCG y otra parte es de tipo DFSP. Ambos compartes un inmunofenotipo común (Vimentina + y CD34+), así como alteraciones citogenéticas ( t (17,22) ). Por ello se postula que el FCG seria una variante juvenil de un DFSP. Biológicamente es una neoplasia que recurre con cierta frecuencia, probablemente en relación con una extirpación quirúrgica incomplete, pero no se ha descrito el desarrollo de metástasis a distancia.

BIBLIOGRAlIA:

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