Niño de 14 años, que 10 días antes del ingreso nota
tumoración en cara interna de maxilar superior derecho que aumenta
progresivamente de tamaño, con sangrado ocasional. En la exploración
física, se aprecia una tumoración irregular y firme a nivel de la cara
interna del maxilar superior derecho que se va afilando en su extremo
distal hasta llegar a tocar la lengua. En su parte anterior presenta una
zona ulcerativa, probablemente secundaria al rápido crecimiento. El TAC
practicado pone de manifiesto la existencia de una tumoración
dependiente de maxilar superior derecho que produce erosión en el hueso
subyacente, estando parcialmente interesada una pieza dentaria.
En nuestro Servicio se recibe una pieza quirúrgica de
8x4x4 cm, bien delimitada, lisa y con una superficie de corte homogénea
y traslúcida, de aspecto gelatinoso. En el estudio histológico se
aprecia una proliferación densamente celular, con estroma mixoide y rica
red capilar. Las células son fusiformes, estrelladas y bipolares, con
procesos citoplásmicos extendiéndose desde un núcleo central.
Citoplasmas eosinófilos y elongados. Aunque la tumoración es densamente
celular, no muestra un grado significativo de atipia.
Inmunohistoquímicamente muestra positividad para vimentina y actina,
siendo negativa para S-100, NSE, PGFA, desmina y factor VIII.
El diagnóstico diferencial incluye tumores
mesenquimales de la papila dental (mixoma odontogénico y fibroma
odontogénico), así como tumores mixoides de partes blandas, tales como
rabdomiosarcoma, neurofibroma, histiocitoma fibroso maligno y
liposarcoma.
DIAGNÓSTICO: MIXOMA ODONTOGÉNICO.
El mixoma odontogénico es un tumor infrecuente de
origen mesenquimal o ectomesenquimal, con características histológicas
similares al mixoma de tejidos blandos. Asienta en tejidos mesenquimales
normalmente presentes en el desarrollo de los dientes. Se considera que
se origina del mesénquima indiferenciado odontogénico de la papila
dental. Normalmente se desarrolla en áreas alrededor de los dientes,
siendo su localización más frecuente en mandíbula que en maxilar
superior. Este tumor tiene una relativa alta recurrencia. Lesiones
pequeñas pueden tratarse con curetaje, pero las menos frecuentes y
grandes lesiones multiloculares requieren resección con posterior
reconstrucción. Existen variantes francamente malignas, con
características de mixosarcoma de bajo grado.
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