E. Tejerina , M. Argüelles, P.
Dhimes, A. Suárez Manrique.
Anatomía Patológica. Fundación Hospital Alcorcón. Hospital Universitario
"La Paz". Madrid
Resumen de la comunicación:
CARCINOMA HEPATOIDE DE OVARIO: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA.
CASO CLÍNICO
Mujer de 65 años que acude a consulta por pérdida de
peso no cuantificada en los 6 meses previos, disnea progresiva, astenia y
sensación de pesadez en las piernas. En la exploración muestra ascitis y
edema de ambos miembros inferiores. La radiografía de tórax revela derrame
pleural bilateral. En la analítica se detecta anemia normocítica
normocrómica. La determinación de marcadores tumorales tuvo los siguientes
resultados: CA-125: 401.91 U/l (N:0,0-35,0); CEA: 10.6 ng/dl (N: 0,0-5,0);
alfa-fetoproteína: 329732,40 ng/ml (N:0,0-20,0); beta-hCG: menor de 2 U/l
(N:0,0-5,0) y CA 19-9: menor de 2 U/l (N: 0,0-40,0). En el TAC tóraco-abdominal
se confirmó la existencia de ascitis tabicada con implantes peritoneales
múltiples de tejido de densidad sólida y se detectó una masa tisular que
ocupaba toda la pelvis menor impidiendo la visualización de útero y
anejos. Se decide practicar a la paciente una laparotomía exploradora, en
el curso de la cual se extraen 800 gr. De tejido tumoral sólido, de
aspecto cerebriforme, que infiltraba útero, ambas trompas y ovario
izquierdo. El ovario derecho no pudo identificarse ni macro ni
microscópicamente.
DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA
La tumoración extraída estaba constituida por células
de aspecto hepatocitario, con límites netos, bien definidos, de citoplasma
moderado o abundante eosinófilo y núcleo redondeado de localización
central con nucléolo visible, en ocasiones prominente y también eosinófilo.
Algunas zonas mostraban gran pleomorfismo, observándose formas
gigantocelulares y multinucleadas. El índice mitósico era alto, con
recuentos de hasta 12 mitosis/cga. Las células se disponían
predominantemente en trabéculas de grosor variable separadas por vasos de
apariencia sinusoidal, pero también en nidos sólidos divididos por tractos
fibrosos de grosor variable. En el seno de estos nidos se formaban
pseudoquistes ocupados por material eosinófilo o por células
desprendidas.Ocasionalmente las células adoptaban un patrón pseudopapilar.
En el citoplasma de las células tumorales y en el espacio extracelular se
identificó gran número de glóbulos hialinos PAS+-diastasa resistentes. Se
observó además la presencia de acúmulos de pigmento pardo-amarillento,
negativos para la tinción de Perl.
En la periferia de algunos de los implantes tumorales
se observaban áreas claramente papilares formadas por células claras. Las
áreas de células claras no suponían más del 10% del volumen tumoral total
y aparecían sin solución de continuidad con las áreas hepatoides,
mostrando también glóbulos hialinos.
El patrón inmunohistoquímico de las células tumorales
fue: Alfa-fetoproteína +, AE1-AE3 +, CK-7 +, CK-8-18-19 +, EMA +, CD-15 +
(focal), Hepatocyte +, Beta-HCG -, hLP -, PLAP -, Vimentina -, Inhibina –
y Alfa-1-Antitripsina dudoso.
DISCUSIÓN
El carcinoma hepatoide de ovario es una rara variante
de carcinoma ovárico que citoarquitecturalmente remeda al hepatocarcinoma.
Los 5 primeros casos fueron descritos por Ishikura en 1987 (1). Desde esta
primera publicación hasta nuestros días se han descrito 6 casos más (2-7).
Esta neoplasia aparece preferentemente en mujeres post-menopáusicas
(media: 66 años). Su curso clínico es superponible al de los tumores
epiteliales de superficie ovárica, pero a diferencia de éstos se asocia a
cifras elevadas de alfa-fetoproteína en suero. Está constituido por
células de citoplasma eosinófilo abundante que contienen glóbulos hialinos
PAS + diastasa-resistentes. Las células se disponen predominantemente en
trabéculas y nidos sólidos, aunque pueden adoptar un patrón con
pseudopapilar o quístico. Son frecuentes las zonas de gran pleomorfismo
celular. En dos de los casos se confirmó la presencia de bilis con la
tinción de Hall (1, 7). Aunque la mayor parte se describen como "puros",
hay casos descritos en los que aparecen acompañados de áreas de
"adenocarcinoma tubular" (2) e incluso de carcinoma papilar seroso con
cuerpos de psammoma (1, 5). Con técnicas inmunohistoquímicas (1,7) las
células tumorales son positivas para alfa-fetoproteína, CA-125, CEA y
marcadores de diferenciación hepatocitaria como CK 7-8-18, alfa-1-antitripsina,
alfa-1-antiquimotripsina y albúmina (1). Sólo en un caso se obtuvo
positividad para beta-HCG (1). El lactógeno placentario fue negativo (1).
El diagnóstico diferencial debe realizarse en primer lugar con las
metástasis, especialmente de hepatocarcinoma, pero también con las de
carcinoma hepatoide originado en otros órganos ( 8, 9, 10, 11). Además
debe distinguirse de otros tumores ováricos con diferenciación hepatoide,
fundamentalmente del tumor de seno endodérmico (12) y de la variante
oxifílica del carcinoma de células claras (13). La diferente edad de
presentación, la elevación de alfa-fetoproteína en suero, la ausencia de
áreas de patrón clásico de cualquiera de ambos y algunos datos del patrón
inmunohistoquímico son de ayuda en el diagnóstico.
La existencia de formas "combinadas" con
adenocarcinomas de tipo seroso, la aparición en grupos de edad similar y
su curso clínico han llevado a formular la hipótesis (1,5) de que el
carcinoma hepatoide es en realidad una variante de tumor epitelial de
superficie ovárica con diferenciación específica.
BIBLIOGRAFÍA
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Fundación
Hospital Alcorcón