TUMOR AMILOIDE Y PLASMOCITOMA DE LA LARINGE
INTRODUCCIÓN: El plasmocitoma extramedular de la laringe y la
amiloidosis localizada laríngea son dos entidades infrecuentes pero
ampliamente descritas y conocidas. Presentamos un caso de un varón de 64
años con disnea progresiva que se diagnosticó de plasmocitoma extramedular
asociado a amiloidosis localizada afectando la laringe. El estudio
inmunohistoquímico puso de manifiesto que las células tumorales del
plasmocitoma y los depósitos de amiloide eran monoclonales para cadenas
ligeras lambda por lo que creemos que puede existir una relación
patogenética entre el plasmocitoma y los depósitos de amiloide. Este caso
también podría apoyar el concepto de que la amiloidosis laríngea
localizada pueda ser una manifestación de un linfoma B de bajo grado.
CASO CLÍNICO: Varón de 64 años con historia de dos meses de
evolución de disnea progresiva y disfagia para sólidos. Se le realizó
una laringoscopia que reveló una masa irregular de 1,2 cm. en cuerda
vocal falsa y verdadera y en el ventrículo de Morgagni; no se palparon
adenopatías. Se realizó un biopsia de la lesión con la sospecha
diagnóstica de tumor laríngeo. La biopsia de médula ósea y el estudio de
electroforesis fue negativo y se descartó la presencia de tumor o
amiloidosis en otra localización. El paciente recibió tratamiento
radioterápico mejorando sus síntomas permaneciendo asintomático en la
actualidad.
ESTUDIO HISTOLÓGICO: En el examen microscópico el tumor estaba
constituido por sábanas de células plasmáticas de apariencia
madura junto con masas de un material extracelular, hialino y
eosinófilo. El epitelio escamoso no presentaba alteraciones
relevantes. Una tinción con rojo Congo mostró una birrefrigencia verde
manzana con la luz polarizada en el material hialino.
El
estudio de inmunohistoquímica en las células plasmáticas mostró expresión
citoplasmática para cadenas ligeras lambda y para EMA. AE1-AE3, kappa y
cadenas pesadas fueron negativas. El índice de proliferación tumoral (Ki-67)
fue bajo. Los depósitos de amiloide mostraron una reactividad ligera para
lambda y negativa para el resto de anticuerpos.
DISCUSIÓN: La coexistencia de amiloidosis laríngea localizada y de
plasmocitoma laríngeo ha sido raramente descrita. Michaels y col.(1)
describieron 14 casos con depósitos de amiloide de un total de 59 casos de
plasmocitomas del tracto respiratorio superior
El
diagnóstico de plasmocitoma extramedular está basado en los hallazgos
tanto clínicos como histológicos y aunque las células plasmáticas
mostraban rasgos citológicamente benignos, el estudio inmunohistoquímico
mostraba claramente su monoclonalidad (restricción lambda) apuntando a su
naturaleza neoplásica.
El
hecho de que tanto el amiloide como el plasmocitoma compartan la misma
expresión de cadenas ligeras (restricción lambda) sugiere que el amiloide
sea secundario al plamocitoma. Sin embargo y aunque muchos autores están a
favor de dicha hipótesis(2) la patogénesis exacta de esta lesión es
desconocida.
Compartimos la opinión de que el plasmocitoma extramedular es una entidad
distinta del plasmocitoma óseo y del mieloma múltiple porque el
plasmocitoma extramedular es una enfermedad localizada y asociada a
una larga supervivencia (3). Basándose en su comportamiento biológico
indolente y su frecuente localización en tejidos linfoides asociados a
mucosas, se ha postulado que el plasmocitoma extramedular pueda
representar un linfoma de bajo grado en el tejido linfoide asociado a
mucosas (4). Nuestro caso apoya este concepto por lo cual las
biopsias de amiloidosis localizadas laríngeas deberían ser cuidadosamente
investigadas para descartar la presencia de un proceso linfomatoso (5).
Además, casos como el nuestro en el cual el amiloide y tumor están
claramente delimitados y forman masas independientes aumentan la
probabilidad de un error diagnóstico en el caso de un incompleto muestreo
si la biopsia tomada es pequeña.
BIBLIOGRAFÍA:
- Michaels L, Hyams VJ: Amyloid localised deposits and plasmacytomas
of the respiratory tract. J Pathol 128:29-38,1979
- Ferrara G, Boscaino A: Nodular amyloidosis of the larynx.
Pathologica 87:94-96, 1995
- Cowin J, Lindberg R: Solitary plasmacitoma of bone vs extramedullary
plasmacytoma and their relationship to multiple myeloma. Cancer
43:1007-1013, 1979
- Hussong JW, Perkins SL, Schnitzer B, et al: Extramedullaty
plasmacytoma: A form of marginal zone cell lymphoma? Am J Cli Pathol
111:111-116, 1999
- Nagasaka T, Lai R, Kuno K: Localized amyloidosis and extramedullary
plasmacytoma involving the larynx of a child. Hum Pathol 32(1):132-134,
2001
