DISCUSIÓN.
Los tumores esplénicos primarios son poco frecuentes y la mayoría de
ellos representan proliferaciones vasculares que incluyen diferentes
entidades, algunas únicas para este órgano.
El hemangioma es el tumor primario más frecuente y no difiere del de
otras localizaciones. Otros tipos son: la hemangiomatosis sinusal difusa,
el hamartoma, el angioma de células litorales, el hemangioendotelioma y el
angiosarcoma.
El hamartoma, también denominado esplenoma, es una lesión mal
delimitada que está compuesta solamente por elementos de la pulpa roja
-senos y cordones-, carece de los folículos y las células dendríticas de
la pulpa blanca y contiene escasas trabéculas fibrosas. En el hamartoma
pueden observarse focos de hematopoyesis extramedular, macrófagos cargados
de lípidos revistiendo los senos, áreas de lipofagia y plasmocitosis.
Desde el punto de vista inmunohistoquímico, las células que revisten los
canales vasculares expresan CD31 y otros marcadores vasculares (factor
VIII y CD34). En los cordones de la pulpa se observan macrófagos CD68+ y
células vimentina+.
El angioma de células litorales es una lesión descrita únicamente en el
bazo que muestra una morfología peculiar con canales vasculares
anastomosados, proyecciones papilares y espacios quísticos. También se
caracteriza por la expresión simultánea de marcadores endoteliales e
histiocitarios en las células de revestimiento de los senos y en ocasiones
de S-100.
Los hallazgos más destacables de la lesión que presentamos fueron la
marcada delimitación del tumor con el parénquima adyacente, la presencia
de canales vasculares dilatados como en el angioma cavernoso con cierto
grado de activación endotelial y el predominio de cordones irregulares de
la pulpa roja con abundantes macrófagos y hematopoyesis extramedular
fundamentalmente megacariocítica. El estudio inmunohistoquímico de la
lesión reveló los siguientes hallazgos: las células de revestimiento de
los canales vasculares fueron positivas para CD31 y CD34; los macrófagos y
algunas células de la pulpa roja fueron positivos respectivamente para
CD68 y vimentina.
A diferencia del hamartoma, la lesión que presentamos mostró una clara
delimitación con el parénquima y abundantes canales vasculares dilatados
de tipo cavernoso. Esta lesión compartía también algunos rasgos
histológicos con el angioma de células litorales pero tenía un perfil
inmunohistoquímico distinto. Los otros tumores vasculares (hemangiopericitoma,
linfangioma, angiosarcoma) con sus peculiaridades morfológicas no
ofrecieron problemas de diagnóstico diferencial.
Se consultó el caso con el Dr S Falk, autor de diversas revisiones
publicadas en la literatura acerca de lesiones vasculares del bazo, quien
propuso el término de Tumor hamartomatoso vascular benigno esplénico.
La peculiar morfología de la lesión unida a la infrecuencia de los
tumores vasculares esplénicos motiva la presentación del caso.
Agradecimientos: Al Dr Stephan Falk por su amable colaboración.
