XANTOASTROCITOMA PLEOMÓRFICO CON RASGOS ANAPLÁSICOS
HISTORIA CLÍNICA:
Mujer de 14 años sin antecedentes de interés que presenta desde hace
tres meses un cuadro de cefalea progresiva y vómitos, junto con episodios
súbitos y momentáneos de pérdida de visión. En la exploración
oftalmológica se detecta papiledema bilateral.
El TAC muestra una masa superficial de 6 cm. en lóbulo temporal derecho
que capta contraste y que presenta un gran componente quístico.
Se realiza tumorectomía.
ANATOMÍA PATOLÓGICA:
El tumor está compuesto de una proliferación glial de pleomorfismo
severo, que combina áreas de células fusiformes con otras de células
grandes mono y multinucleadas, muchas de ellas de hábito gemistiocítico.
Son numerosas las células con acúmulo de lípidos intracitoplásmicos,
adquiriendo carácter xantomatoso. La presencia de infiltrado linfocitario
es multifocal. Se observan áreas de necrosis, ocasionalmente confluyentes.
La actividad mitósica oscila entre 3 y 5 mitosis por 10 campos de gran
aumento, incluyendo figuras anómalas como formas tripolares. Destaca la
densa trama reticulínica individual alrededor de las células tumorales. No
se identifica proliferación endotelial significativa.
El estudio inmunohistoquímico confirma la naturaleza glial del tumor al
poner de manifiesto la intensa inmunoreactividad de las células tumorales
para GFAP.
El diagnóstico inicial (1993) fue de Glioblastoma Multiforme,
confirmado en dos ocasiones por consultas a la sección de Neuropatología
de otro hospital en 1993 y 1998. En Septiembre de 2002, nueve años después
de la intervención quirúrgica, la paciente presenta excelente estado
general, sin evidencia de recidiva ni metástasis. Tras una nueva revisión,
el tumor se reclasifica como Xantoastrocitoma Pleomórfico con Rasgos
Anaplásicos. El caso ha sido consultado de nuevo a otra institución,
confirmándose el diagnóstico.
DISCUSIÓN:
El Xantoastrocitoma Pleomórfico (XAP) fue descrito por primera vez en
1979 por Kepes, aunque no fue incluido hasta 1993 en la Clasificación de
tumores del SNC de la OMS. Anteriormente a esta fecha solía clasificarse
como Glioblastoma Multiforme (fundamentalmente como la variante de células
gigantes) por sus peculiares características histológicas.
Actualmente se sabe que es un astrocitoma de pronóstico relativamente
favorable propio de adultos jóvenes, catalogado como Grado II y que se
caracteriza histológicamente por estar compuesto de celularidad pleomorfa
( células gigantes mono y multinucleadas, células xantomatosas, células
fusiformes) con infiltrado inflamatorio entremezclado, red reticulínica
extensa pericelular y escasa actividad mitósica.
Posteriormente se ha identificado un subgrupo de casos que, además de
las características propias de la forma clásica antes descrita, contienen
necrosis y/o actividad mitósica elevada (>5 mitosis por 10 campos de gran
aumento) y que presentan una evolución clínica más parecida al XAP
clásico. La mayoría de estos tumores fueron inicialmente diagnosticados
como Glioblastomas Multiformes y han sido reclasificados teniendo en
cuenta el comportamiento biológico de los mismos y las similitudes
histológicas con el XAP clásico. Aunque en un primer momento algunos
autores los denominaron XAP Anaplásicos (Grado III), actualmente no se
recomienda este término, ya que puede incitar a tratamientos agresivos, no
siempre justificados. Por lo tanto, se prefiere la denominación de
Xantoastrocitoma Pleomorfo con Rasgos Anaplásicos, a la espera de nuevos
estudios que esclarezcan el verdadero comportamiento biológico de estos
tumores.
El diagnóstico diferencial se plantea fundamentalmente con el
glioblastoma multiforme, el astrocitoma anaplásico, el astrocitoma
desmoplásico infantil y los oligodendrogliomas anaplásicos.
BIBLIOGRAFÍA:
Kepes JJ, Louis DN, Giannini C, Paulus W. Pleomorphic
xanthoastrocytoma. WHO Classification of Tumors of the Nervous System
1999.
Giannini C, Scheithauer BW, Burger PC, Prat DJ, Wollan PC, Lach B,
O´Neill BP. Pleomorphic xanthoastrocytoma: What do we really know
about it?. Cancer 1999; 85: 2033-45.
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Arch Pathol Lab Med 1998; 122: 1082-86.
Bayindir C, Balak N, Karasu A, Kasaroglu D. Anaplastic pleomorphic
xanthoastrocytoma. Childs Nerv Syst 1997; 13: 50-56.
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1991; 22: 1128-35.
