El TMHI es una entidad clínico-patológica rara, que
afecta a adultos, con un pico de incidencia entre la 4ª y 5ª década.
Hombres y mujeres son igualmente afectados. Se localiza fundamentalemente
en las extremidades distales, afectando a manos, muñecas, pies y tobillos.
Los diagnósticos preoperatorios incluyen: tenosinivitis, ganglión o tumor
de células gigantes de la vaina tendinosa.
Macroscopicamente son lesiones multilobuladas, mal
definidas y con aspecto gelatinoso, sobre todo cuando hay predominio del
componente mixoide, y el tamaño oscila entre 1 y 8 cm.
Microscópicamente, TMHI se caracteriza por la presencia
de un denso infiltrado inflamatorio agudo y crónico, que se asocia con una
alternancia de áreas fibrosas y mixoides en variable proporción. Tres
tipos de células tumorales se pueden observar en el tumor: 1) células
fusiformes con moderado grado de atipia nuclear, 2) células poligonales
grandes y 3) células gigantes Reed-Sternberg-like, ganglión-like con
nucleolos tipo inclusiones virales. Estas células se pueden observar
aisladas o formando nódulos cohesivos. A pesar de la atipia nuclear se
observan escasas figuras de mitosis.
Las células neoplásicas son positivas para vimentina, y
para CD68 y CD34 de forma variable; raramente son positivos para actina de
músculo específico. Ocasionalmente se observa positividad para queratinas.
Es importante destacar que las células tumorales son negativas para
antigeno leucocitario común (ALC), para CD20, CD3 o CD30.
Solo en un caso se ha obtenido información de
citogenética y presentó t(1; 10), junto con perdida del cromosoma 3 y 13.
El TMHI es un sarcoma de bajo grado que se caracteriza
por una agresividad local, presentando entre un 20-70% de recidivas
locales, y raramente se han descrito metástasis locales o a distancia, y
en este punto, el tratamiento más adecuado consiste en la amplia escisión
local sin terapia adyuvante.
Bibliografía
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Programa
de Patología Molecular. CNIO