CASO CLINICO:
Mujer de 71 años que acude a la
consulta de Ginecología para una revisión periódica. A la exploración se
evidencia un tumor de 2 x 2 cm, indurado, no adherido a planos profundo y
localizado en cara posterior de vagina. Se diagnostica clínicamente de
quiste de inclusión vaginal y se extirpa completamente.
CARACTERÍSTICAS MACROSCÓPICAS:
La pieza quirúrgica, de 1,8 x 1,3
x 1,2 cm, presenta una morfología ovoidea y está parcialmente recubierta
por mucosa. Al corte, se observa una lesión bien delimitada de la mucosa
supradyacente y de tejidos blandos perilesionales, sólida, homogénea,
blanquecina y firme.
CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS:
Se trata de una proliferación
neoplásica bien delimitada, no encapsulada, constituida por células
fusiformes con moderado citoplasma eosinófilo y núcleos de cromatina
finamente granular, sin nucleolo evidente, que adquieren ocasionalmente
apariencia epitelioide o plasmocitoide. Característicamente, se distingue
alternancia de áreas densamente celulares e hipocelulares. En las zonas
hipercelulares, las células están inmersas en una matriz colágena y se
disponen en grupos o hileras alrededor de numerosos vasos de pared fina,
tipo capilar, aunque esta localización perivascular no sea predominante.
En las áreas hipocelulares, la matriz es edematosa, de aspecto mixoide y
las células fusiformes aparecen aisladas. Se identifican frecuentes
mastocitos y células multinucleadas. No se observan figuras de mitosis,
atipia citológica ni necrosis.
CARACTERÍSTICAS INMUNOHISTOQUÍMICAS:
El estudio inmunohistoquímico de
la lesión demuestra positividad para vimentina, actina músculo liso
específica 1A4, desmina, CD34, ER (90%) y PGR (90%), siendo negativa para
panqueratinas AE1-AE3, actina músculo específica (HHF-35) y S-100.
CARACTERÍSTICAS ULTRAESTRUCTURALES:
Se evidencia una proliferación de
células fusiformes o estrelladas en amplia matriz colágena, con abundantes
vasos capilares. Estas células poseen prolongaciones de tipo dendrítico,
ausencia de uniones o lámina externa, marcado desarrollo del RER, haces de
filamentos finos con cuerpos densos y núcleos hiperlobulados.
DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO:
ANGIOMIOFIBROBLASTOMA VAGINAL.
DISCUSIÓN:
El angiomiofibroblastoma vaginal (AMF)
es un tumor mesenquimal benigno derivado del estroma subepitelial
especializado del tracto genital femenino inferior.
Aunque su incidencia exacta no se
conoce, es un tumor poco frecuente. Se localiza preferentemente en la
región vulvovaginal de mujeres peri y postmenopausicas; pero se han
descrito casos en varones en la región inguinoescrotal.
Clínicamente, cursan como quistes
o masas, de crecimiento lento, con un tamaño variable (0,5 – 12 cm). El
tratamiento de elección es la extirpación completa, siendo infrecuentes
las recidivas. Se ha descrito un único caso de transformación sarcomatosa,
de localización vulvar.
El diagnóstico diferencial se
plantea con otros tumores estromales vulvovaginales como el pólipo
fibroepitelial, el angiomixoma agresivo, el angiofibroma celular, el
leiomioma epitelioide y el angiomixoma superficial.
Las características histológicas,
junto con los datos inmunohistoquímicos y ultraestructurales, permiten el
diagnóstico de AMF.
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