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Dr. Pedro L. Fernández Ruiz
Dept. de Anatomía Patológica. Hospital Clínico de Barcelona

Mujer de 58 años que acude por mamografía de control detectándose un nódulo de aproximadamente 2 centímetros en mama derecha.

Se realiza tumorectomía sin punción previa dado que la paciente prefiere su extirpación.

La muestra consistió en un fragmento de tejido fibroadiposo que medía 2,5 x 2 x 1 cm. Cuya superficie de corte mostraba una tumoración de consistencia media, blanquecina, fasciculada y multilobular que medía 1,8 x 1,4 x 0,7 cm.

Se observó una proliferación multinodular, no encapsulada, formada por células de apariencia mesenquimal, que en algunas áreas se disponían formando fascículos entrelazados y en otras se encontraban inmersas en un estroma densamente colagenizado. Las células neoplásicas tenían núcleos predominantemente ovalados, aunque en algunas áreas eran muy fusiformes. No se detectó atipia celular significativa ni actividad mitótica.

El estudio inmunohistoquímico demostró en todas las áreas positividad para CD34, vimentina y receptores estrogénicos, así como positividad en áreas más fasciculadas para cadena pesada de miosina de músculo liso, desmina, actina y alfa actina. Resuló negativa la tinción frente a proteína S-100, Factor VIII, AE1/AE3 y receptores de progesterona.

Miofibroblastoma con diferenciación de músculo liso.

Los miofibroblastomas son neoplásias inusuales y típicas de varones. A veces pueden ser bilaterales y multicéntricos. Suelen ser indoloros. La media de edad es alrededor de los 60 años (rango 40-80). Se suelen presentar como tumores solitarios, bien delimitados que en mamografía son homogéneos, lobulados y bien circunscritos, sin microcalcificaciones, sugiriendo un fibroadenoma. El tamaño medio es de alrededor de 2 cms y raramente mayores de 4.

Microscópicamente se observa buena delimitación con compresión y pseudocápsula. Hay diversas variantes histológicas: lo más frecuente es una proliferación de células fusiformes con núcleo bipolar que formas fascículos entre bandas de colágeno, con escasa o nula actividad mitótica y presencia de mastocitos. Sus células expresan CD34, vimentina, actina, desmina y receptores (estrogénico, progesterona y androgénico), siendo las queratinas, factor VIII y S-100 negativas. Otras formas son la "epitelioide" (1), que expresa desmina, "fibrosa" con abundante colágeno, "celular" con expresión de actina y desmina, "infiltrativa" con margen invasivo, y formas con diferenciación cartilaginosa o muscular lisa (2,3,4), estas últimas con expresión de actina y desmina .

Los miofibroblastomas se cree que se originan a partir de los miofibroblastos, que son células mesenquimales fusiformes presentes en casi todos los tejidos y probablemente derivados de fibroblastos. Se diferenciacian de las células mioepiteliales en que que no tienen tonofilamentos de prequeratinas, aunque sí actina y no expresan proteína S-100. Se ha reconocido su capacidad para ser el origen de las células musculares lisas en casos con este tipo de variante.

El diagnóstico diferencial suele incluir la fibromatosis, que suele ser estrellada y muy invasiva, fascitis nodular, que suele tener reacción inflamatoria y núcleos diferentes, sarcomas fusocelulares, que tienen atipia, actividad mitótica y margen infiltrante y el carcinoma metaplásico fusocelular, que es más celular, suele tener áreas epiteliales y expresa queratinas.

Estas neoplasias no parecen recurrir y curan con excisión.

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Actualizado: 09/07/2003