Estamos ante una neoformación benigna que aparece en el 80% de los casos en los dos primeros años de vida, constituyendo el 12% de los tumores en este período de edad. La mayoría de ellos son asintomáticos. Existe una preferencia de localización en el lóbulo derecho (75%). Su tamaño oscila entre 2 y 30 cm., siendo característico su buena delimitación y la presencia de quistes de tamaño variable, ocupados por líquido claro. Microscópicamente lo mas caracteristico es la presencia de conductos biliares rodeados de un tejido mixoide muy edematoso, con quistificación y trabéculas hepatocitarias bien diferenciadas. Aunque hay varias teorias patogenéticas, la mas verosimil sugiere su origen en una proliferación en étapas tardías de la embriogénesis, del mesenquima primitivo portal que comprime y atrofia el tejido hepático vecino.

Discusión: Histológicamente se trata de una neoformación compuesta por células fusocelulares o estrelladas, que crecen en nidos sobre un estroma muy vascularizado, con áreas mixoides, moderado grado de atipia, gran cantidad de mitosis (>10 X HPF) y ocasional presencia de células tumorales multinucleadas. Es característica la presencia de glóbulos intracitoplasmáticos, amilasa-Pas positivos, que se tiñen intensamente con la alfa-1 antitripsina. Con técnicas de inmunohistoquímica no se ha podido demostrar ningún tipo de diferenciación, en el presente caso.

Tras la cirugía la paciente fue tratada con quimioterapia y se encuentra libre de enfermedad y asintomática con 11 años de evolución.

El sarcoma embrionario, también llamado sarcoma indiferenciado o mesenquimoma maligno es una neoplasia característica del hígado, poco frecuente, que constituye el 15% de los tumores hepáticos entre los 5 y 20 años. Su mayor incidencia se sitúa entre los 5 y 10 años. En general suele estar bien delimitado y al corte presenta áreas blanquecinas junto a otras necrótico-hemorrágicas, y ocasionalmente zonas de quistificación.

Histológicamente, la imagen característica es la de un tumor mesenquimal, con células fusiformes o estrelladas, con glóbulos citoplasmáticos y aspecto mixoide en zonas, sin signos histológicos de diferenciación. No obstante tanto ultraestructuralmente como con inmunohistoquímica, se ha encontrado en algunos casos rasgos de diferenciación rabdo o leiomioblástica. Así mismo ocasionalmente se ha descrito positividad frente a citoqueratinas.

El pronóstico de este tipo de tumor ha mejorado mucho en la actualidad con cirugía radical y quimioterapia.

Un aspecto interesante es el de su posible relación con el hamartoma mesenquimal, debido a la existencia de hamartomas mesenquimales clásicos, con áreas de transformación maligna a sarcoma embrionario, y a la presencia de alteraciones estructurales del cromosoma 19, que han sido implicadas como marcador genético del hamartoma mesenquimal.

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