Mujer de 80 años de edad que acude por dolor en hemiabdomen derecho y síndrome tóxico. En la analítica se objetivan anticuerpos positivos frente al virus de la hepatitis C y alfa-fetoproteína de 3.8 (N < 5ng). La TAC abdominal demuestra la presencia entre los segmentos V-VI y VII de una gran tumoración hepática que es interpretada como un gran absceso hepático versus hepatocarcinoma, sin observarse otras tumoraciones ni adenomegalias.

En el acto operatorio se objetivó un hígado fibrótico y una gran tumoración de 9x 8 cm. Se practica segmentectomía V-VI y VII parcial más colescistectomía y adenectomía hiliar. No se observan signos de hipertensión portal. Es dada de alta y en la actualidad permanece afebril y asintomática.

Macroscópicamente, la exéresis demostró una superficie hepática rugosa con un área central deprimida que al corte se correspondía con única tumoración de límites precisos, no encapsulada, con contornos lobulados, coloración blanco-rosada y con un zona central de mayor densidad y coloración blanco-amarillenta. El parénquima hepático adyacente no evidenciaba transformación nodular cirrógena.

Microscópicamente, la tumoración presentaba dos áreas mas o menos diferenciadas: por una parte, áreas de patrón nodular, próximas al parénquima hepático respetado, con células linfoides de características de linfocitos pequeños, hendidos y células blásticas en menor proporción. En segundo lugar, y en relación con las porciones centrales, focos transformados, con componente de células grandes y núcleos vesiculosos, además de células fibrohistiocitarias que conferian a la lesión un carácter escleroso o desmoplásico ya percibido macroscópicamente.

Inmunofenotipo: Las células, en su mayoría, resultaban positivas para CD45, CD20, en menor cantidad para MB2, CD10 y CD45 RA, así como aislada expresión de cadenas Kappa. El índice de proliferación celular (Ki 67) superior al 80%. Negatividad con el LMP1 del Epstein Barr virus.

El parénquima hepático no tumoral presentaba signos de hepatitis crónica.

Se consideran linfomas hepáticos primarios aquellos que en su inicio están restringidos al hígado sin afectación ganglionar ni de otros órganos; en nuestro caso, se comportaba así ya que las adenopatías hiliares estudiadas y la médula ósea, no mostraban infiltración por elementos atípicos.

Mas de la mitad de los linfomas hepáticos primarios corresponden a linfomas B de células grandes, que se presentan como grandes masas polilobuladas, con focos de necrosis y patrón de infiltración expansivo.

Otros linfomas más excepcionales son: a) linfomas predominantemente de fenotipo T, con patrón de infiltración sinusoidal y de vasos venosos, lo que se conoce con el término de linfomas intravasculares. b) linfomas B de bajo grado asociados a mucosas (MALT) que infiltran como masas esféricas las áreas portales y presentan característicamente lesión linfoepitelial ductal, hecho que en ocasiones plantea el diagnóstico diferencial con la CBP y la colangitis autoinmune. c) linfomas B ricos en células T, en los que la población B tumoral es escasa, y predominan los linfocitos T reactivos. Estos suelen acompañarse de afectación sistémica. d) linfomas anaplásicos que presentan variabilidad en la morfología y sus células expresan marcadores positivos para CD30 y ALK1.

En este caso y dado el componente escleroso de la tumoración, cabe plantearse también el diagnóstico diferencial con tumores mesenquimales hepáticos, en particular con el tumor fibroso solitario maligno. Este tumor se caracteriza por marcada celularidad con atipia citológica y elevada actividad mitótica, expresando positividad para el CD34 y proteína S-100 y negatividad para los marcadores linfoides.

La asociación de infección por el virus C con el desarrollo de linfomas no-Hodgkin extranodales es un hecho bien documentado, considerandose que los linfomas de fenotipo B pueden originarse a partir de un tejido linfoide adquirido por la infección persistente del virus C.

LINFOMA B DE CÉLULA GRANDE ASOCIADO AL VIRUS C DE LA HEPATITIS (VHC)