Mujer de 29 años con diagnóstico de MEN-1, ccon cuadro de hiperprolactinemia, hiperparatiroidismo primario con doble adenoma, masa pancreática con dos lesiones ocupantes de espacio en hígado y tumoración suprarrenal izquierda. La paciente es intervenida realizándose pancreatectomía cefálica, resección de 3 nódulos hepáticos y suparrenalectomía izquierda que muestra nódulo de 3,5 cm. Se remite preparación del tumor de glándula suprarrenal.

ADENOMA CORTICOSUPRARRENAL MIXOIDE EN PACIENTE CON MEN-1.

El estudio del páncreas demostró un tumor endocrino bien diferenciado, de 2,2 cm., con positividad para cromogranina y sinaptofisina, y en 1-2 % de las células para glucagón. Las inmunotinciones para gastrina, insulina, polipéptido pancreático, somatostatina, polipéptido intestinal vasoactivo y hormona corticotropa (ACTH) fueron negativas. La actividad proliferativa con Ki67 fue del 1 %. Los nódulos hepáticos correspondieron a dos hemangiomas cavernosos.

La suprarrenal (preparación remitida) muestra un nódulo bien definido, de 3,5 cm., constituido por células de mediano tamaño, con citoplasmas eosinófilos, leve pleomorfismo nuclear, sin actividad mitótica significativa y sin necrosis. La arquitectura es sólida y trabecular, y destaca la presencia de abundante matriz mixoide intercelular. No se observa invasión vascular, sinusoidal o capsular. El resto de la glándula presenta signos de hiperplasia multinodular, a expensas de células de la capa fasciculada. El estudio inmunohistoquímico muestra positividad intensa para vimentina, sinaptofisina, focal para citoqueratina AE1-3, actividad proliferativa baja (1,5 %) y negatividad para p53. De acuerdo con los criterios de Weiss el tumor fue tipificado como adenoma.

La aparición de cambio mixoide en adenomas y carcinomas corticosuprarrenales es un hecho inhabitual pero bien documentado (1, 2). El cambio mixoide, con positividad para el azul-alcian, afecta un 10-95 % de la neoplasia y puede observarse en adenomas y carcinomas (2). El inmunofenotipo es el habitual en las neoplasias corticosuprarrenales, con positividad para vimentina y sinaptofisina. Hasta la fecha no se descrito esta variedad de tumor suprarrenal en pacientes con MEN1.

La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 se produce como consecuencia de la mutación del gen de la menina localizado en 11q13. Se caracteriza por las alteraciones endocrinas que afectan principalmente hipófisis, paratiroides y páncreas. Menos habitual y conocida es la aparición de patología suprarrenal, y cuya prevalencia en el MEN 1 ha sido estimada en torno al 25-40 % (3, 4, 5). La patología descrita consiste en agrandamiento bilateral con hiperplasia macronodular, adenomas y carcinomas corticosuprarrenales que pueden ser funcionantes o no (3, 4, 5). En el presente caso se trataba de un adenoma mixoide corticosuprarrenal en el seno de una hiperplasia multinodular. La paciente presentaba mutación en el exon 3 (4479 del ACAG), también identificada en el padre, dos tíos, abuela paterna y una hermana.

Por otra parte, la patología suprarrenal en el MEN 1 no parece depender de la alteración del eje hipotalámico-hipofisario-corticosuprarrenal (6), ni están directamente relacionados con el MEN1 ya que las lesiones suprarrenales no presentan pérdida de heterozigosidad en 11q13. Un hecho relevante y no explicado es la mayor prevalencia de patología suprarrenal en pacientes con tumores pancreáticos (3, 4) y en pacientes con mutaciones en los exones 2 y 10 (5).