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21 Congreso de la SEAP
Madrid, del 29 al 31 de mayo de 2003
 E-mail: patologia@pgmacline.es

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CURSO CORTO LÍMITES DE LA PATOLOGÍA

Lesiones comunes en localizaciones raras

Javier Pardo
Clínica Universitaria, Universidad de Navarra, Pamplona. jpardo@unav.es

Se presenta la historia de una mujer de 49 años que desde hace dos meses tiene dolor de espalda, que ha aumentado recientemente. Además últimamente tiene parestesias. Se realiza un estudio radiológico que muestra una lesión osteolítica centrada en IV disco intervertebral y se extiende a cuerpo vertebrales 4 y 5. Se realiza punción, seguida de resección quirúrgica. El tumor correspondía a un carcinoma escamoso bien diferenciado que crecía alrededor de un gran quiste de queratina. Después se volvió a interrogar a la paciente, que dijo que hace 22 años se le realizó una punción para el diagnóstico de una posible meningitis.

La aparición de quistes epidérmicos y carcinomas escamosos (Fig 1) como consecuencia de punciones lumbares es conocida desde hace muchos años1. La serie más larga es de cuatro casos2. El diagnóstico se hace habitualmente por mielografía, ya que las células se depositan cerca del canal medular3. La forma de prevenir este tipo de lesiones es la correcta posición del fiador en la aguja de punción, ya que en caso contrario se arrastran pequeños fragmentos de piel, que son los causantes de la aparición de quistes epidérmicos y/o carcinomas escamosos4,5.

 

Una de las fuentes más habituales de lesiones comunes en localizaciones raras son las malformaciones por medio de ectopias (nevus en ganglio, próstata, placenta)6, endometriosis, fenómeno de Arias-Stella y endosalpingiosis en áreas como mediastino o piel, mucoceles y presencia de tejidos como tiroides7 o melanocitos en ganglios linfáticos.

Alteraciones locales del metabolismo facilitan la aparición de amiloidomas en localizaciones tan poco frecuentes como partes blandas, ganglios, bazo, cerebro, vertebral, nariz, pulmón, caderas...8,9. También se relaciona con un imbalance hormonal la transformación del estroma mamario en una hiperplasia estromal seudoangiomatosa, fácilmente confundible con carcinomas poco diferenciados o incluso lesiones como tumor filodes. La metaplasia tubárica en vagina es necesario conocerla para no confundirla con lesiones como enfermedad de Paget.

Algunas lesiones vasculares comunes en lugares extraños son malformaciones de las que todos hemos visto en numerosas ocasiones. La peliosis no es exclusiva del hígado, pues semejantes lesiones se han descrito en el bazo, que guarda cierta relación con el denominado angioma de células litorales10 y asociada a tuberculosis esplénica. En este sentido el bazo siempre guarda algunas sorpresas, ya que lo que siempre habiamos denominado linfangiomas, la inmunohistoquímica ha demostrado que so son tales sino quistes mesoteliales, que pueden llegar a penetrar enormemente en el parénquima (Fig 2).

 

Las enfermedades inmunes pueden mostrar algunas lesiones de tipo inflamatorio en lugares poco comunes. Algunas lesiones son indiagnosticables otras incomprensibles, otras no pasan del triste apelativo de consistentes o compatibles con… y en muchos casos nos amparamos en el socorrido "insuficiente". Hay otras muchas lesiones, que posiblemente tienen relación con una reacción inmune anómala, que pueden aparecer en lugares muy poco comunes como le ocurre a la enfermedad de Castleman cuando se diagnostica en tejido celular subcutáneo o en el pericardio11.

Algunas enfermedades inflamatorias o infecciosas pueden aparecer en lugares muy poco comunes. La malakoplakia se ha descrito en en hueso y en tiroides, lesiones de histiocitosis X pueden aparecer en cualquier localización, incluyendo el bazo Histiocitosis X. Últimamente volvemos a reconocer lesiones de tuberculosis en localizaciones infrecuentes como la conjuntiva, la sinovial o el oído medio. Se han descrito casos de infección por Pneumocistis carinii en el ojo. El sarampión se diagnosticaba elegantemente antes que los pediatras en el tejido linfoide de las amígdalas o del apéndice. Finalmente el quiste hidatídico no tenía secretos en cualquier órgano fuera del hígado o el pulmón, como hueso, bazo, tiroides, hipófisis etc.

El término quiste se refiere a cualquier cavidad que contiene un líquido y generalmente está revestida por un epitelio o mesotelio. Algunos quistes son especialmente curiosos por su localización como el quiste broncogénico en manubrio esternal: quiste branquial, el quiste dermoide de bazo, el quiste hidatídico de cualquier sitio, el quiste pilonidal en ombligo, clítoris o axila y el frecuentísimo ganglión intraóseo. Algunos tumores epiteliales benignos también pueden aparecer en lugares infrecuentes como el pilomatrixoma de testículo o los tumores de la mama en la vulva, más comprensibles por la relación embrionaria de estos dos órganos12.

Siempre hay que tener en cuenta algunos tumores mesenquimales benignos por su tendencia a aparecer en lugares poco habituales. Cada uno tenemos nuestra propia experiencia de anécdotas, pero yo he visto un caso de fascitis nodular en el ojo, varios glomangiomas en estómago o leiomiolipomas en útero, el denominado lipoma condroide, raro por su morfología, tumores de células granulares en vulva, recto, conducto biliar, cerebro y utero, tumor fibroso solitario en numerosas localizaciones, el curioso nódulo cordomoide o los condromas extraesqueléticos.

Son especialmente frecuentes algunos tumores del sistema nervioso fuera de su localización habitual. Se han descrito ependimomas en el ligamento redondo, gliomas en cérvix (pólipo glial), meningioma en piel, gliomas en los conductos nasales o la curiosa gliomatosis peritonei incubada habitualmente13 en teratomas de ovario.

Algunos tumores malignos de localizaciones curiosas son:

  • Adamantinoma óseo

  • Paget en ano. Axila (no precisamente de mama)

  • Carcinoma y sarcoma endometrioide en vagina

  • Wilms en testículo, mediastino, retroperitonreo, sacrocoxígeo, utero, canal inguinal

  • Filodes de próstata y vesículas seminales

  • Basalioma en tatuaje

  • Carcinoma escamoso post punción lumbar... hígado

  • Craniofaringioma. Nidos escamosos

  • Struma ovarii (carcinoide strumal) y variedades (Fig. 3)

  • Luteinización (masculinización asociada a Krukemberg de estómago, intestino grueso, mama, ovario (primario?)
  • Algunos sarcomas también pueden gastar bromas de localización como los denominados condrosarcomas extraesqueléticos y el sarcoma sinovial en cuello, cavidad oral, pared abdominal anterior, mediastino, retroperitoneo o intravascular. El sarcoma de células alveolares a veces comienza como una metástasis en lugares muy raros como el ojo, a partir de tumores primarios muy pequeños. En general todos los tumores óseos pueden ser extraóseos, lo que complica su diagnóstico, así el osteosarcoma se ha descrito en cerviz, riñón o lengua. Últimamente nos hemos acostumbrado a ver el sarcoma de Kaposi en pacientes con SIDA en lugares previamente nunca vistos.

    Algunas neoplasias de origen neuroendocrino también tienen posibilidad de dar algunos sustos por su inusual localización como el paraganglioma14 en el corazón, todos los melanoma en regresión que metatastatizan, los pecomas malignos de pulmón, el feocromocitoma15 en mediastino o pared de vejiga, el teratoma de hígado y los frecuentes tumores germinales de pineal e hipófisis.

     

    Algunos tumores tienen una evolución que parece hecha para despistar al patólogo, como la aparición de rabdomiosarcomas en pacientes con retinoblastomas o en general algunas metástasis que tienden a imitar tumores primarios (fig 4). Son especialmente buenos imitadores los melanomas, mielomas, tumores de la granulosa…

    Hay finalmente sorpresas por falta de información como ocurre cuando se biopsia un tejido y en la hoja de petición se escribe otro, o cuando se informa de un tumor previo diferente al que realmente padeció el enfermo.

    En cualquier caso es necesario tener en cuenta que las nuevas tecnologías abren nuevos capítulos. Nosotros hemos estudiado como ganglio centinela, obviamente dado como seguro de metástasis de un melanoma, que realmente lo que tenía era un acumulo de tinta china procedente de un enorme tatuaje de la espalda, que tenía la paciente.

     

    Figuras

    Figura 1Fig 1. Carcinoma escamoso poco diferenciado. EL tumor presentaba áreas más diferenciadas con formación de globos córneos.

     

    Figura 2Fig. 2. Quistes mesoteliales en bazo, que hasta la utilización de la inmunohistoquímica eran diagnosticados de linfangiomas. (Inset) Citoquerationa positiva en las células de revestimiento de los quistes.

     

    Figura 3

    Fig 3. Struma ovarii. Algunos casos de aspecto morfológicamente simple, pueden producir metástasis.

     

    Figura 4Fig. 4. Rabdomiosarcoma en un paciente con historia de retinoblastoma congénito unilateral.

     

    Bibliografía

    1. Editorial. Lumbar puncture and epidermoid tumours. Lancet 1977;1(8012):635
       
    2. McDonald JV, Klump TE. Intraspinal epidermoid tumors caused by lumbar puncture. Arch Neurol 1986;43:936-9
       
    3. Batnitzky S, Keucher TR, Mealey J Jr, Campbell RL. Iatrogenic intraspinal epidermoid tumors. JAMA 1977;237:148-50
       
    4. Tipton W Jr, D'Ambrosia RD, Corkill G. Intraspinal epidermoid tumor of the sacral canal presenting with urinary retention. J Urol 1975;113:880-3
       
    5. Fagula J, Magdo J, Kovar Z. Iatrogenic implantation epidermoid of the cauda equina. Rozhl Chir 1970;49:84-8
       
    6. Ball RA, Genest D, Sander M, Schmidt B, Barnhill RL. Congenital melanocytic nevi with placental infiltration by melanocytes: a benign condition that mimics metastatic melanoma. Arch Dermatol. 1998;134:711-4
       
    7. Gricouroff G. Epithelial inclusions in the lymph nodes. Diagnostic, histogenetic, and prognostic problems. Diagn Gynecol Obstet. 1982;4:285-93
       
    8. Yin H, Alhasan N, Ciervo A, Zinterhofer L. Soft tissue amyloidoma with features of plasmacytoma: a case report and review. Arch Pathol Lab Med. 2002;126:969-71
       
    9. Vanhoenacker F, Van Paesschen R, Hauman R, van den Hauwe L, Parizel PM. Cerebral amyloidoma. JBR-BTR. 2001;84:79
       
    10. Ortega Deballon P, Fernandez Lobato R, Ortega Munoz P, et al Splenic peliosis: a cause of spontaneous splenic rupture. Surgery. 1999;126:585-6
       
    11. Kubota Y, Noto S, Takakuwa T, Tadokoro M, Mizoguchi M. Skin involvement in giant lymph node hyperplasia (Castleman's disease). J Am Acad Dermatol. 1993;29:778-80
       
    12. Ulbright TM, Srigley JR. Dermoid cyst of the testis: a study of five postpubertal cases, including a pilomatrixoma-like variant, with evidence supporting its separate classification from mature testicular teratoma. Am J Surg Pathol. 2001;25:788-93
       
    13. Ferguson AW, Katabuchi H, Ronnett BM, Cho KR. Glial implants in gliomatosis peritonei arise from normal tissue, not from the associated teratoma. Am J Pathol. 2001;159:51-5
       
    14. Conti VR, Saydjari R, Amparo EG. Paraganglioma of the heart. The value of magnetic resonance imaging in the preoperative evaluation.
      Chest. 1986;90:604-6
       
    15. Neumann DR, Basile KE, Bravo EL, Chen EQ, Go RT. Malignant pheochromocytoma of the anterior mediastinum: PET findings with
      [18F]FDG and 82Rb. J Comput Assist Tomogr. 1996;20:312-6
       

     

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    Actualizado: 09/07/2003