21 Congreso de la Sociedad Española de Anatomía Patológica (SEAP). Madrid

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21 Congreso de la SEAP
Madrid, del 29 al 31 de mayo de 2003
E-mail: patologia@pgmacline.es

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CURSO CORTO DE DIAGNÓSTICO DE PATOLOGÍA AUTÓPSICA

-Cristina Durana Tonder
MIR 4 Servicio de Anatomía Patológica
-Jerónimo Forteza Vila
Jefe del Servicio de Anatomía Patológica
-José Carlos López López
MIR 2 Servicio de Anatomía Patológica
HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO. SANTIAGO DE COMPOSTELA

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-CASO 5:

-DATOS CLÍNICOS:

Mujer de 59 años que consulta por disnea de 3 meses de evolución. Se diagnostica de fibrilación auricular paroxística, insuficiencia cardíaca congestiva, miocardiopatía hipertrófica moderada y prolapso mitral con insuficiencia mitral ligera-moderada. Se produjo shock cardiogénico que no respondió a las medidas terapéuticas habituales.

ECOCARDIOGRAFÍA

-HALLAZGOS MACROSCÓPICOS:

MÚSCULO CARDÍACO

-HALLAZGOS MICROSCÓPICOS:

El estudio histológico mostró numerosos depósitos acidófilos, Rojo Congo positivos, con masiva afectación de miocardio, sistema de conducción cardíaco, glomérulos renales, bazo, páncreas, hígado, lengua, tejido subcutáneo y pulmones.

HE-CORAZÓN

ROJO CONGO-CORAZÓN

ROJO CONGO-RIÑÓN

MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA: FIBRILLAS AMILOIDE

-DIAGNÓSTICO:

Amiloidosis cardíaca en amiloidosis sistémica.

-CLASIFICACIÓN DE LA AMILOIDOSIS:

-AL (PRIMARIA):

Composición fibrilar: Cadenas ligeras de inmunoglobulinas monoclonales.

Proteína precursora: Cadenas ligeras lambda o kappa.

Clínica: Cardiomiopatía, hepatomegalia, proteinuria, macroglosia, ortostasis, neuropatía periférica y afectación del sistema nervioso autónomo, equímosis.

-ATTR (familiar):

Composición fibrilar: Transtiretina.

Proteína precursora: Transtiretina anormal.

Clínica: Neuropatía periférica y afectación del sistema nervioso autónomo de instauración en la edad media de la vida. Cardiomiopatía y opacidades del vítreo.

-AA (secundaria):

Composición fibrilar y proteína precursora: Proteína amiloide A.

Clínica: Se relaciona con enfermedad inflamatoria, hepatoesplenomegalia, proteinuria, insuficiencia renal e hipotensión ortostática.

-REFERENCIAS:

-Falk RH, Comenzo RL, Skinner M: The systemic amyloidoses. N Engl J Med 1997; 337: 898-909.

-Roberts WC, Waller BF: Cardiac amyloidosis causing cardiac disfunction: analysis of 54 necropsy patients. Am J Cardiol 1983 Jul;52(1):137-46.

-Roberts WC, Ferrans VJ: Pathologic anatomy of the cardiomyopathies. Idiopathic dilated and hypertrophic types, infiltrative types, and endomyocardial disease with and without eosinophilia. Hum Pathol 1975 May;6(3):287-342.

-CASO 6:

-DATOS CLÍNICOS:

Varón de 72 años sometido a trasplante ortotópico hace 7 años por cirrosis hepática de origen etílico. Buena evolución clínica. Controles periódicos en la Unidad de Trasplantes. De forma brusca sufre un empeoramiento con desarrollo de ascitis e hipertensión portal, con sangrado por varices esofágicas.

-HALLAZGOS MACROSCÓPICOS:

Trombosis de arteria hepática (que no explica la hipertensión portal).

-HALLAZGOS MICROSCÓPICOS:

El estudio microscópico demuestra la presencia de esclerosis portal, que adquiere disposición concéntrica alrededor de las ramas de la vena porta, con marcada hiperplasia miointimal.

MASSON

RETICULINA

-DIAGNÓSTICO:

Esclerosis veno-portal (síndrome de Banti) en paciente con trombosis añadida de arteria hepática en hígado trasplantado.

-COMENTARIO:

MECANISMO FISIOPATOLÓGICO DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL EN LA ESCLEROSIS VENO-PORTAL

La esclerosis veno-portal se refiere a una entidad clínico-patológica responsable de hipertensión portal no cirrótica, que fue descrita por el patólogo italiano Banti en 1910.

La definición precisa de la enfermedad ha sido objeto de controversia y confusión en términos de nomenclatura y de caracterización clínica, patológica y fisiopatológica. La complejidad y espectro heterogéneo de la enfermedad han contribuido a una infraestimación de su prevalencia.

TRABAJO ORIGINAL DE BANTI

BANTI Y SUS COLABORADORES

-REFERENCIAS:

-Bioulac-Sage P, Le Bail B, Bernard P-H, Balabaud C. Hepatoportal sclerosis. Seminars in liver disease-Vol.15, NO.4, 1995.

-Valente JF, Alonso MH, Weber FL and Hanto DW: Late hepatic artery thrombosis in liver allograft recipients is associated with intrahepatic biliary necrosis. Transplantation 1996 Vol. 61, 61-65, No 1.

-Backman L, Gibbs J, Levy M, McMillan R, Holman M, Husberg B, Goldstein R, Gonwa TA and Klintmalm G: Causes of late graft loss after liver transplantation. Transplantation 1993 Vol. 55, 1078-1082, No 5.

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Actualizado: 09/07/2003