BORRADOR DE LA CLASIFICACIÓN DE LA OMS DE LAS NEOPLASIAS

DEL TEJIDO HEMATOPOYÉTICO Y LINFOIDE

Adaptación realizada por los Dres. Tomás Álvaro y Boni García.

Servei de Patologia. Hospital Verge de la Cinta de Tortosa.

I. NEOPLASIAS DE CÉLULAS B

1. LINFOMA/LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA DE CÉLULA PRECURSORA B

2. NEOPLASIA DE CÉLULA PERIFÉRICA B

3. ENFERMEDADES INMUNOSECRETORAS (VARIANTES CLÍNICAS O MORFOLÓGICAS)

 

 


I. NEOPLASIAS DE CÉLULAS B

1. LINFOMA/LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA DE CÉLULA PRECURSORA B.

2. NEOPLASIA DE CÉLULA PERIFÉRICA B.

 

3. ENFERMEDADES INMUNOSECRETORAS (VARIANTES CLÍNICAS O MORFOLÓGICAS)

(elaborado a partir del borrador de Agosto - 96)

 


LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA DE CÉLULAS B (LLC-B)

LINFOMA DE LINFOCITOS PEQUEÑOS B (LLP-B)

 

MORFOLOGÍA

Linfocitos B pequeños monocromos con una mezcla de prolinfocitos y parainmunoblastos y formación de pseudofolículos o centros de proliferación. Mitosis escasas. Ocasionalmente los núcleos presentan moderada irregularidad que plantea diagnostico diferencial con linfomas de células del manto. El término de LLP-B se utiliza solamente en los casos en que la morfología y el inmunofenotipo son de LLC-B pero no hay leucemia.

INMUNOFENOTIPO

SIg, CD20, 19,79a, 22+; CD5,CD23, CD43+. CD10-.

CD23 es útil para distinguirlo del linfoma de células del manto.

GENÉTICA

Trisomía 12 (33%), alteraciones en 13q (25%), reordenamiento de IgH y IgL

HALLAZGOS CLÍNICOS

Adultos con curso indolente. Generalmente afectación de médula ósea y sangre periférica en el momento del diagnóstico. Generalmente no curable con la terapia. Puede trasformarse a un linfoma de células grandes (Síndrome de Richter).

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA

Célula B periférica recirculante CD5+ y CD23+.

 

LINFOMA DE CÉLULAS DEL MANTO

MORFOLOGÍA

Linfocitos B monomorfos de pequeño a mediano tamaño con núcleo irregular morfológicamente similar a las células foliculares hendidas del centro folicular (centrocitos). Ausencia de células neoplásicas transformadas (centroblastos), parainmunoblastos o pseudofolículos. Patrón de crecimiento vagamente nodular, difuso o del manto.

INMUNOFENOTIPO

SIg + , CD5 +, CD10 -/+, CD19,20,22,79a +, CD23 -, bcl-2 +, ciclina D1+.

GENÉTICA

t(11;14), reordenamiento para bcl-1 (70%), sobreexpresión de PRAD1/Ciclina D1, genes de IgH y IgL reordenados.

HALLAZGOS CLÍNICOS:

Afecta a adultos. Curso moderadamente agresivo (media de supervivencia de 3-4 años). No es rara la afectación extranodal, particularmente del tracto gastrointestinal (poliposis linfomatoide).

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA

Células B periféricas recirculantes del manto folicular (tipo celular preciso incierto).

 

LINFOMA FOLICULAR

MORFOLOGÍA

Proliferación de linfocitos B centrofoliculares (centrocitos/linfocitos hendidos (cc) y centroblastos/linfocitos no hendidos (cb) del centro folicular) que al menos focalmente tienen patrón folicular. Generalmente predominan los centrocitos. Gradación según la proporción de centroblastos: Grado I: nº de cb menor 50% del área folicular (a: 0-5/hpf y b: >6/hpf); Grado II: nº de cb mayor 50% del área folicular (IIa: predominio de cb con presencia aún de cc y IIb: cb formando sábanas sin cc residuales).

INMUNOFENOTIPO

SIg +, bcl-2 +, CD10 -/+, CD5 -, CD19,20,22,43,79a +. Mallas prominentes CD21,23+.

GENÉTICA:

t(14;18), reordenamiento para bcl-2 (70-95% de los casos), sobreexpresión de proteína BCL-2, genes de IgH y IgL reordenados.

HALLAZGOS CLÍNICOS:

Afecta a adultos. El pronóstico se correlaciona con el grado histológico: grado I tienen curso indolente y no son curables y grado II son más agresivos y potencialmente curables. Progresión a linfoma difuso de célula grande en un 60%.

Linfoma folicular cutáneo: Algunos casos de linfoma cutáneo B tienen al menos un patrón folicular y/o están constituidos por células que parecen cc y cb. Son a menudo bcl-2 negativos y no está clara su relación con el linfoma folicular nodal. Se localizan en la piel de la cabeza y el tronco y son tributarios de terapia local.

Linfoma folicular difuso (linfoma difuso centrocítico-centroblástico): Raros, constituidos por células centrocitoides con un componente menor de centroblastos y enteramente difusos. Si las células pequeñas y las grandes muestran inmunofenotipo de células centrofoliculares se clasifican como linfoma centrocítico-centroblástico. Si predominan los centroblastos o si las células pequeñas son T, el tumor se clasifica como linfoma difuso de célula grande B.

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA:

Células B del centro germinal.

 

INMUNOCITOMA / LINFOMA LINFOPLASMOCITOIDE/

(MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM +/-)

MORFOLOGÍA

Neoplasia de linfocitos pequeños B, linfocitos plasmacitoides y células plasmáticas. Se excluyen las variantes plasmacitoides/cíticas de otros linfomas.

INMUNOFENOTIPO

SIgM +, CIg +, CD5 -, CD10 -, CD19,20,22,79a +, CD23-/+, CD43+/-. La ausencia de CD5 y la presencia de CIg son útiles para el diagnóstico diferencial con la LLC-B.

GENÉTICA

No anomalías específicas conocidas. Reordenamiento de genes de IgH y IgL.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Adultos con afectación de médula ósea, ganglios linfáticos y bazo. La mayoría de los pacientes tienen una paraproteína sérica IgM monoclonal con síntomas de hiperviscosidad, fenómenos autoinmunes o crioglobulinemia.. Curso indolente generalmente no curable.

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA

Linfocito B CD5- periférico, en diferenciación a célula plasmática.

 

 

LINFOMA DE ZONA MARGINAL DEL TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS (TIPO MALT)

 

MORFOLOGÍA

Proliferación heterogénea de linfocitos de la zona marginal (centrocitoides), células B monocitoides, linfocitos pequeños, escasas células grandes tipo inmunoblasto y centroblasto y diferenciación plasmocitoide en el 40% de los casos. Crecimiento en la zona marginal de los folículos reactivos, extendiéndose a la región interfolicular.

INMUNOFENOTIPO

S y CIg +, CD5 -, CD10 -, CD19,20,22,79a +, CD23 -.

GENÉTICA

Trisomía 3 (60%) y t(11;18) en algunos casos. No reordenamiento de bcl-2 y/o bcl-1. Genes de IgH y IgL reordenados.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Afecta a adultos. Historia de proceso inflamatorio o autoinmune: gastritis crónica asociada a Helicobacter pylori, síndrome de Sjögren o tiroiditis de Hashimoto. Curso indolente y generalmente localizado. Las recidivas pueden afectar otras localizaciones extranodales. Pueden inducirse remisiones mediante antibioticoterapia en los linfomas asociados a H. pylori. Pueden transformarse a linfomas difusos de célula grande B.

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA

Células B de la zona marginal post-centrogerminal.

 

 

 

LINFOMA NODAL DE LA ZONA MARGINAL

MORFOLOGÍA

Linfoma primario nodal con características idénticas a los ganglios linfáticos afectados por un linfoma MALT pero sin evidencia de enfermedad extranodal. Proliferación en la zona marginal y las áreas interfoliculares de células B monocitoides, células B de la zona marginal (centrocitoides) o linfocitos B pequeños con escasas células grandes tipo centroblasto y inmunoblastos.

INMUNOFENOTIPO

Igual que el de los linfomas extranodales de la zona marginal tipo MALT.

GENÉTICA

Reordenamiento de IgH y IgL; no reordenamiento de genes de bcl-1 ni bcl-2.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Debe excluirse un linfoma MALT pre o coexistente. Curso clínico indolente.

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA:

Célula B de la zona marginal.

 

 

LINFOMA ESPLÉNICO DE LA ZONA MARGINAL

CON O SIN LINFOCITOS VELLOSOS

 

MORFOLOGÍA

Linfocitos pequeños que rodean y sustituyen los centros germinales de la pulpa blanca, borran el manto folicular y se mezclan con las células grandes de la zona marginal, incluyendo a blastos transformados. La pulpa roja puede estar afecta. Los ganglios esplénicos hiliares y la médula ósea frecuentemente están afectados.

INMUNOFENOTIPO

S y CIg M+, Ig D generalmente +, CD20,79a +, CD23 - CD5 -, CD43 -.

GENÉTICA

Reordenamiento de genes de IgH y IgL; en algunos casos se ha detectado reordenamiento del gen de bcl-1, t(11;14) y expresión de ciclina D1 (no definitivo).

HALLAZGOS CLÍNICOS

Afecta a adultos. Presentación con esplenomegalia y presencia variable de linfocitos vellosos en sangre. Curso clínico indolente. Respuesta pobre a la quimioterapia. Tratamiento de elección, esplenomegalia.

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA

Célula B periférica desconocida.

 

 

LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES B

 

MORFOLOGÍA

Proliferación difusa de células linfoides con tamaño nuclear igual o mayor al de un macrófago normal o al menos dos veces el tamaño de un linfocito pequeño.

Generalmente se origina de novo (primario) pero puede constituir la progresión o transformación de un linfoma menos agresivo (secundario).

Esta categoría puede dividirse en subgrupos morfológicos, pero hay escasa reproductibilidad intra e interobservador. Los estudios de inmunofenotipo y genotipo no ayudan a la subclasificación.

Variante centroblástico: Población monomorfa de linfocitos de mediano a gran tamaño, núcleo vesicular con 2-4 nucléolos pegados a la membrana nuclear. En algunos casos las células pueden ser multilobadas, o estar mezcladas con hasta casi 90% de inmunoblastos (variante polimorfa).

Variante tipo Burkitt: Predominio de células de mediano tamaño y patrón de "cielo estrellado". En niños y en pacientes inmunodeprimidos (SIDA) esta variante está más relacionada con el linfoma de Burkitt.

Variante inmunoblástico: El 50-60% de las células muestran un nucléolo único central. Los centroblastos representan el 10% o menos de la población.

Variante de células T o rico en histiocitos: La mayoría de las células reactivas acompañantes son linfocitos T y/o macrófagos. Corresponden a los casos antes designados como linfomas difusos mixtos.

Variante anaplásico de célula grande B: Células grandes con núcleo pleomórfico bizarro parecidas a las células de Reed-Sternberg que pueden crecer en patrón cohesivo imitando un carcinoma. Aproximadamente el 20-30% derivan de linfocitos B.

INMUNOFENOTIPO

CIg +/-, SIg -/+, CD5 -/+, CD10 -/+, CD19,20,22,79a +, CD45 +/-. La mayoría de los anaplásicos son CD30 +. Ki67 alta (>40%).

GENÉTICA

t(14;18) y reordenamiento de bcl-2 en un 20-30%.

Anomalías en la región 3q27 en el 30% y reordenamiento bcl-6. Reordenamiento de genes de IgH y IgL. Infrecuente el reordenamiento del c-myc.

 

HALLAZGOS CLÍNICOS

Afecta a niños y adultos. En adultos supone un 30-40% de los LNH. Suelen presentarse con una masa grande, de crecimiento rápido y con afectación nodal o extranodal (40%). Curso agresivo pero potencialmente curable.

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA

Células B periféricas proliferantes de origen folicular o extrafolicular.

 

 

LINFOMA INTRAVASCULAR DE CÉLULA GRANDE B

MORFOLOGÍA

Proliferación intravascular diseminada de células grandes, alojadas principalmente en la luz de vasos pequeños. Núcleo vesicular, nucléolo prominente y frecuentes mitosis.

INMUNOFENOTIPO

Generalmente CD19,20,22,79a +, y más raro fenotipo T.

GENÉTICA

Reordenamiento de genes de Ig en algunos casos. En estudio.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Lesiones cutáneas o síntomas neurológicos derivados de la oclusión de los vasos pequeños. Raramente están afectados líquido cefaloraquídeo, sangre o médula ósea. Curso agresivo.

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA

Célula B periférica proliferante.

 

 

LINFOMA PRIMARIO MEDIASTÍNICO (TÍMICO) DE CÉLULA GRANDE B

MORFOLOGÍA

Células con núcleo de tamaño y morfología variable desde células tipo centroblasto irregulares o incluso multilobados a células tipo inmunoblasto relativamente uniformes.

INMUNOFENOTIPO

CD19,20,22,79 +; CD30 +/-; Ig y HLA I y II frecuentemente expresión incompleta o ausente.

GENÉTICA

Reordenamiento de genes de Ig; cariotipo hiperdiploide, a menudo con ganancias en el cromosoma 9p y amplificación del gen REL.

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA

Célula B tímica especializada.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Afecta a adultos jóvenes con signos y síntomas relacionados con una masa mediastínica anterior grande. Buena respuesta a la quimioterapia.

 

 

LINFOMA DE BURKITT

MORFOLOGÍA

Proliferación difusa monótona de células de mediano tamaño de núcleo redondo con múltiples nucléolos basófilos centrales, citoplasma basófilo con vacuolas lipídicas y múltiples mitosis. Patrón en "cielo estrellado" prominente.

Variante: Linfoma de Burkitt con diferenciación plasmocitoide. Algunas células muestran citoplasma basófilo excéntrico, y Ig intracitoplasmática. Es más frecuente en pacientes inmunodeprimidos como en el SIDA.

INMUNOFENOTIPO

SIgM +, CD19,20,22 +, CD10 +/-, CD5,23 -, TdT -.

GENÉTICA

Generalmente t (8;14) y menos frecuentemente t (2;8) o t (8;22)). Reordenamiento del c-myc. Genoma del virus Epstein-Barr en la mayoría de los casos africanos, en el 25-40% de los casos asociados a VIH y menor en el resto.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Más frecuente en niños; en adultos generalmente se asocia a inmunodeficiencia. Tres tipos de presentación clínica: 1) Linfoma de Burkitt endémico: ocurre principalmente en África y afecta a mandíbula y otros huesos faciales. 2) Linfoma de Burkitt no endémico: afectación de abdomen en niños (íleon distal, ciego y/o mesenterio) y afectación ganglionar en adultos. 3) Linfoma de Burkitt no endémico asociado a inmunodeficiencia (generalmente VIH): Afectación nodal y morfología no típica.

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA

Célula pre-B (casos endémicos) o estadio más tardío de célula B inicial (casos no endémicos).

 

 

ENFERMEDADES INMUNOSECRETORAS.

DEFINICIÓN

Enfermedades caracterizadas por la proliferación monoclonal de células B terminales diferenciadas y secretoras de inmunoglobulinas. Secretan una única inmunoglobulina homogénea conocida como componente M o monoclonal. Puede tratarse de procesos malignos (mieloma múltiple y macroglobulinemia de Waldenström) o procesos benignos o premalignos (gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI).

 

 

MIELOMA MÚLTIPLE (MIELOMA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS)

MORFOLOGÍA

> 10% de células plasmáticas maduras o inmaduras (plasmablastos) en médula ósea (m.o.). El grado de infiltración tiene valor pronóstico; tres estadios: I: <20%; II 20-50%; III >50% de células plasmáticas en m.o.

INMUNOFENOTIPO

SIg - , CIg +, CD 38 +, CD5 -, CD10 -, Pan B -, CD45-, CD56 +,. CD30 +, IL-1 +.

GENÉTICA

No anomalías específicas conocidas.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Afecta a adultos. Lesiones líticas múltiples, fracturas patológicas, hipercalcemia y anemia. Proteína M en suero u orina en 99% de los casos.

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA

Células plasmáticas maduras.

 

 

GAMMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO (GMSI)

MORFOLOGÍA

Células plasmáticas maduras constituyendo menos del 10% de las células nucleadas de la médula ósea.

INMUNOFENOTIPO

CIg +, CD38 +, CD56, IL-1 -, Pan B -, CD45 -.

GENÉTICA

Ninguna anomalía específica conocida.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Asintomáticos. Presencia de gammapatía monoclonal sin evidencia de mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström, amiloidosis primaria u otros procesos relacionados. Un 25% evolucionará a alguna de estas enfermedades después de un intervalo medio de 10 años.

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA

Célula plasmática madura.

 

 

VARIANTES DE MIELOMA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS

1. Mieloma múltiple quiescente

Mieloma múltiple asintomático sin lesiones osteolíticas. En algunos pacientes el mieloma sintomático no se desarrolla hasta después de muchos años. No se trata.

2. Mieloma indolente

Esencialmente igual al quiescente excepto que presenta tres o menos lesiones líticas. Tampoco se trata.

3. Leucemia de células plasmáticas

Representa el 2% de los MM. Células plasmáticas circulantes >20% de los leucocitos de la sangre. Pueden ser casos primarios o complicación terminal del MM. En el inmunofenotipo no expresan CD56.

4. Mieloma osteosclerótico (Síndrome de POEMS)

Síndrome constituido por Polineuropatía, Organomegalia (hepatoesplenomegalia), Endocrinopatía, gammapatía Monoclonal y lesiones en la piel ("Skin"). El síntoma predominante es una polineuropatía desmielinizante crónica y presentan única o múltiples lesiones osteoscleróticas.

5. Mieloma no secretor

Representa el 1% de los MM. Sintetiza pero no secreta Ig (ausencia de Ig monoclonal en suero u orina). Clínica idéntica a la del MM.

 

PLASMACITOMAS

 

DEFINICIÓN

Proliferaciones de células plasmáticas monoclonales con morfología y fenotipo idénticos al MM. Difieren en la presentación más localizada y/o crecimiento extramedular.

1. Plasmacitoma solitario del hueso

Lesión lítica solitaria. Proteína M variable. Tratamiento localizado quirúrgico y radioterapia. Algunos curan mientras que la mayoría se convierten en MM diseminados y menos frecuentemente recidivan localmente.

2. Plasmacitoma extramedular

80% de los casos ocurre en el tracto respiratorio superior. Por definición no hay MM en la médula ósea ni gammapatía monoclonal. Tratamiento consiste en irradiación tumoral. Recidivas locales en el 25%. Desarrollo de MM infrecuente.

 

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM /

INMUNOCITOMA/ LINFOMA LINFOPLASMOCITOIDE

Ver sección de linfomas B.

 

ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS

DEFINICIÓN

Produce exclusivamente cadenas pesadas de Ig monoclonales (de Ig G, A o M). No hay pico en la electroforesis y para el diagnóstico se requiere inmunofijación específica de la cadena pesada.

1. ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS GAMMA

MORFOLOGÍA

Proliferación polimorfa de linfocitos pequeños, linfocitos plasmacitoides, células plasmáticas, inmunoblastos y eosinófilos.

IMNUNOFENOTIPO

CIgG +, PanB +, CD5 -, CD10 -, CD43 +, CD38 +, CD56 +/-.

GENÉTICA

Reordenamiento de cadenas pesadas Ig.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Afecta a adultos. Presentan síntomas sistémicos, eosinofilia, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y afectación del anillo de Waldeyer. Curso clínico variable.

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA

Célula plasmática y linfocitos B terminales.

 

2. ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS MU

MORFOLOGÍA

Infiltración de la médula ósea per células plasmáticas vacuoladas mezcladas con linfocitos pequeños.

INMUNOFENOTIPO

CIgM +, Pan B +, CD5 -, CD10 -, CD43 +, CD38 +.

GENÉTICA

Reordenamiento de genes de IgH y IgL.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Afecta a adultos. Clínica de leucemia linfocítica crónica de crecimiento lento, con hepatoesplenomegalia y ausencia de linfadenopatía periférica. Electroforesis sérica frecuentemente normal. Inmunoelectroforesis muestra reactividad para anti-mu.

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA

Célula plasmática madura.

 

3. ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS ALFA

MORFOLOGÍA

Afecta tracto gastrointestinal principalmente intestino delgado y ganglios linfáticos mesentéricos. Infiltración de la lámina propia por células plasmáticas y linfocitos pequeños con atrofia vellositaria. Médula ósea generalmente no afectada.

INMUNOFENOTIPO

CIgA +, PanB +, CD5 -, CD10 -, CD43 +, CD38 +.

GENÉTICA

Reordenamiento de genes de IgH.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Pacientes jóvenes. Cuadro de malabsorción y esteatorrea. En la fase inicial puede remitir completamente con tratamiento antibiótico, la mayoría sin embargo se transforman a un linfoma de célula grande con mal pronóstico.

EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA

Célula plasmática madura gastrointestinal.

 

ENFERMEDADES DE DEPÓSITO DE INMUNOGLOBULINAS

 

DEFINICIÓN

Procesos sistémicos incluidos en el espectro de las discrasias de células plasmáticas. Incluyen: Amiloidosis primaria, Enfermedad de depósito de cadenas ligeras y Enfermedad de depósito de cadenas ligeras y pesadas.

 

1. AMILOIDOSIS PRIMARIA

MORFOLOGÍA

Sustancia eosinófila amorfa depositada en las paredes de vasos sanguíneos y membrana basal. Las células plasmáticas pueden estar aumentadas en número en tejidos adyacentes y en particular en la médula ósea.

HISTOQUÍMICA E INMUNOFENOTIPO

Tinción rojiza con el Rojo Congo y birrefringencia "verde manzana" con luz polarizada. Anticuerpos anti-amiloide para AL kappa y lambda +.

Células plasmáticas monoclonales con anti-Kappa o anti-lambda.

Anticuerpos anti amiloide-P +.

Depósitos fibrilares en microscopía electrónica.

GENÉTICA

Similar al mieloma múltiple; anomalías del cromosoma 1 y 14q+.

HALLAZGOS CLÍNICOS

80% tienen Ig monoclonal y el 20% son portadores de mieloma múltiple. Por otra parte el 15% de los pacientes con mieloma tiene amiloidosis primaria. Pronóstico peor que los pacientes con MM sin amiloidosis.

 

2. ENFERMEDAD DE DEPÓSITO DE CADENAS LIGERAS

MORFOLOGÍA

Infiltración en médula ósea de células plasmáticas en proporción variable o síndrome linfoproliferativo indistinguible del linfoma linfocítico. Depósitos amorfos, eosinófilos pálidos no fibrilares. Sin birrefringencia verde con el rojo congo. Microscopía electrónica: depósitos granulares puntiformes, típicamente no fibrilares.

INMUNOFENOTIPO

CD38 +, PCA-1 +, PanB -, CIg + (Kappa 80%). No componente amiloide P.

GENÉTICA

No anomalía específica conocida.

HALLAZGOS CLÍNICOS

Proteinuria, síndrome nefrótico y/o insuficiencia renal. Algunos se asocian a MM, otros presentan un aumento moderado de células plasmáticas en médula ósea, u ocasionalmente características de linfoma linfocítico. Supervivencia del 70% a los 5 años.

 


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ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS ASOCIADAS A INMUNODEFICIENCIA]
[
NEOPLASIAS DE HISTIOCITOS Y CÉLULAS DENDRÍTICAS Y ENFERMEDADES RELACIONADAS]
[
LEUCEMIAS AGUDAS Y SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS] [ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS]