Revisión. Puntos Ciegos en el Diagnóstico de Linfomas

Por favor, antes de seguir leyendo, párese un momento a observar el siguiente dibujo (Fig. 1).

Su respuesta le servirá para conocerse a sí mismo. Cuando se realiza esta prueba, la mayoría de la gente adulta responde que ve un punto negro….y sólo un punto negro. Pero cuando el ejercicio se realiza en el colegio, en una clase de niños, las respuestas son de este estilo:

El razonamiento diagnóstico es una herramienta compleja, dotada de innumerables resortes y avisadores. Relativamente en pocas ocasiones es posible conseguir que el global de los parámetros teóricos conseguidos de la exploración, analítica, pruebas de imagen, estudios morfológicos e inmunofenotípicos, etc., encajen plenamente con una entidad descrita en el libro de texto. El ojo clínico, la lógica y la experiencia, apoyados en el conocimiento, en el estudio y en el trabajo, permiten catalogar de forma razonable los procesos morbosos, prestando atención a los hallazgos más relevantes y desestimando aquellos que, por azar o estadística, no se ajustan plenamente al diagnóstico final elegido.

En el campo de los linfomas, la información procedente de los antecedentes y la historia clínica actual, la exploración física, la radiología y la analítica, sumados a la información morfológica de la sangre periférica o el aspirado medular, constituyen la base interpretativa de los hallazgos morfológicos e inmunofenotípicos de la biopsia, y en su caso, de los hallazgos moleculares del tejido tumoral.

Tanto más cuanto menor es la experiencia, el hallazgo inesperado que no encaja con la descripción teórica del libro de texto supone, cuando menos, la intranquilidad, el gasto de tiempo y dinero de nuevas exploraciones y el desasosiego del diagnosticador. Cuando más, lo que suponen es la descripción de nuevas y exóticas formas de enfermar, publicables en casi todos los casos, y basadas en un solo hallazgo de gran relevancia alrededor del cual giran los otros más grises, propios de la forma vulgar de enfermedad que todo el mundo diagnostica casi sin parpadear.

Como en tantas otras ocasiones, las circunstancias están de nuestra parte y, habitualmente, junto a la Buena Fe, la Lógica y la Labor de Pasillo, consiguen para el paciente altas cotas de calidad. Ello supone, con frecuencia, el desmantelamiento por parte del clínico del juicio patológico abstruso basado en el hallazgo extraordinario morfológico, y viceversa, la vuelta de los pies a la tierra del clínico soñador a través de la clara célula de Hodgkin que vulgariza el caso. Patólogo y hematólogo, en su caso oncólogo, y el invitado de turno (pediatra, cirujano, radiólogo, …) suman con sus perspectivas los puntos comunes y desechan con rotundidad las zonas grises de valoración de los campos ajenos, como pocas veces es capaz de conseguir el compañero de conocimientos de la misma especialidad.

No acaba aquí el periplo del viaje diagnóstico, ya que éste, tras salir de la estación del despacho del hematopatólogo expresado en lenguaje formal, le toca ahora ser aceptado desde el punto de vista clínico, lo que estará en función de varios factores primordiales (Moragas ´94): en primer lugar la plausibilidad, esto es, hasta qué punto el diagnóstico es admisible tomando en consideración el grado de adecuación entre el mismo y los datos clínicos. En segundo lugar la credibilidad, esto es, el grado de confianza que merece el patólogo al clínico, relacionado directamente con el prestigio del primero, ya esté dicho prestigio justificado o no. Por fin, debe ser considerada la falibilidad, o sea, la posibilidad de inducir a error, incluyendo la posibilidad de engañarse a sí mismo.

La posibilidad de error diagnóstico está siempre presente (Álvaro T et al, 1998, Bosch R. et al, 1998, Foucar E. 1998, Wakely SL 1998). En Patología Quirúrgica, uno de los campos que ofrece particulares dificultades de interpretación es precisamente el de la Hematopatología, y ello justifica la elaboración de este artículo, que pretende revisar cuándo y dónde se producen los errores diagnósticos, partiendo de la base que la metodología y el conocimiento disponibles en el ejercicio diagnóstico son adecuados, y dejando de lado aquellos casos de errores por ignorancia o mala praxis, que no son objeto de revisión en este artículo.

Es posible que el darnos cuenta de cómo diagnosticamos nos ayude a hacerlo mejor. Este artículo está escrito por un patólogo, y por tanto, dirigido especialmente a aquellos que utilizan la herramienta diagnóstica de su ojo desnudo para evaluar la macroscopía o el microscopio para observar una extensión citológica o un tejido teñido de forma convencional o especial, pero también a todo aquel, como el hematólogo que lee en los trazos de las extensiones citológicas la cantidad de citoplasma o el pliegue nuclear, su irregularidad externa o la forma de agruparse la cromatina.

Todos nosotros, hasta cierto punto, dejamos que nuestras percepciones se vean influidas por nuestras opiniones y, por lo tanto, no vemos todo lo que hay que ver. Hagamos una prueba para examinar su capacidad de prestar atención (Fig. 2):

Este es el último Curso de

Hematopatología de

de Tortosa

El siguiente diagrama es una construcción de perspectivas. Usted tiene que contar el número de triángulos que ve (Fig. 3).

Puede usted felicitarse si detectó el error incluido en la caja de texto o si contó al menos veinticinco de los treinta y cinco triángulos incluidos en el diagrama. Si no fue así, no se preocupe, la mayoría de la gente no lo hace.

El marco que rodea una imagen constituye una referencia visual que nos lleva a enfocar nuestra mirada hacia lo que se halla enmarcado, y alejarla simultáneamente de todo lo demás; en definitiva, determina qué es lo que se halla dentro del cuadro y lo que queda fuera de él. Piénsese, por ejemplo, en un nódulo esclerótico de una Enfermedad de Hodgkin tipo Esclerosis Nodular, en que el nódulo observado está constituido por la celularidad del interior dentro de un cinturón de tejido colágeno. El mejor criterio para elegir un marco es escoger el que mejor armonice con la imagen, de forma que la atención del que contemple el cuadro se centre en la pintura y no en el marco mismo. Los histiocitos son mucho mejor observados agrupados constituyendo granulomas y con necrosis caseosa central en su interior que de forma difusa en un linfoma de células T de Lennert.

La atención, además de constituir el marco en el que se encuadra la experiencia, define el objeto de nuestra percepción con tal sutileza que rara vez nos damos cuenta de cómo lo percibimos. Por eso, en una médula o un ganglio con una estructura linfoide conservada, los márgenes machacados por el cirujano con la cromatina linfocitaria esparcida no serán objeto de la menor atención por el patólogo, mientras que en la biopsia endobronquial, en la extensión citológica o en la adenopatía con patrón arquitectural alterado, dicha imagen traerá ipso-facto a la mente del patólogo la valoración de metástasis de carcinoma tipo oat cell.

Excepto en casos muy puntuales, el marco nos pasa completamente inadvertido (cómo son las trabéculas óseas de la biopsia medular, además de su espesor, es algo que no sabríamos repetir la mayoría de los patólogos inmediatamente después de pasar una hora de reloj estudiando la celularidad hematopoyética medular). Ahora bien, del mismo modo que un encuadre equivocado puede arruinar una pintura, una atención distorsionada deforma nuestra experiencia e inhibe nuestra acción, convirtiendo el patrón folicular del paragranuloma nodular en uno reactivo, no observando las evidentes aunque poco llamativas células L&H.

Aunque el proceso de filtrado de la información es fundamentalmente positivo, la misma capacidad del cerebro lo torna vulnerable a distorsionar lo que debe admitir o eliminar de la conciencia (uno puede buscar activamente determinado tipo de histiocitos si está valorando seriamente la posibilidad de linfoma de células del manto, mientras que los mismos pasarían completamente desapercibidos si nuestro diagnostico de sospecha es de LLC). Las diferencias existentes entre lo que filtra cada individuo determinan diferentes percepciones del caso, basadas en la peculiar distorsión que efectúa cada persona al aceptar o rechazar los hallazgos morfológicos percibidos.

La experiencia es aquello a lo que se está dispuesto a prestar atención. La mente diagnóstica va siendo modelada por los inputs que recibe, ya sea en forma teórica o práctica. Estas son las fuentes de atención selectivas, que nos llevan a decidir qué es lo que debemos admitir en nuestra mente como criterio diagnóstico útil y qué no. La conciencia requiere de algún tipo de filtro que seleccione en cada momento la información más relevante entre la amplia cantidad de datos disponibles. Por ejemplo, ello es obligado cuando se observa un denso infiltrado inflamatorio agudo asociado a un Linfoma Anaplásico de Células Grandes variedad inflamatoria (McCluggage W.G. 1998) o sencillamente un fibrohistiocitoma maligno, entre los que se disponen, disfrazados, los verdaderos elementos diagnósticos.

Finalmente, debe tenerse presente que se puede vender parte de la atención a cambio de una falsa sensación de seguridad. Ej: no reparar en células de Hodgkin en un contexto inflamatorio, interpretado como enfermedad inflamatoria o infecciosa en un paciente con fiebre.

El diagnóstico morfológico desempeña un papel fundamental en la toma de decisiones terapéuticas por parte del clínico y define, en cierta medida, el futuro de la vida del paciente, señalando riesgos, factores pronósticos, evolución esperada, etc. Ello dota de cierto dramatismo el acto diagnóstico, máxime en los tiempos que vivimos en que la necesidad de afinar mucho, reconociendo las enfermedades en sus estadios más precoces, definiendo amplios espectros de lesiones, nuevas entidades, técnicas sofisticadas ultrasensibles, etc., etc., hacen el dominio de los criterios diagnósticos difíciles incluso para los expertos (Rosai J, 1991), y no digamos nada para los patólogos generales. Algún investigador, exagerando un poco, se pregunta ya si es que los patólogos jugamos a los dados a la hora de hacer nuestros diagnósticos (Foucar E, 1997), poniendo el dedo en la llaga de hacia dónde evoluciona el ejercicio diagnóstico en nuestros días, tocado ligeramente de algo irracional y sobrehumano.

En Hematopatología, uno de los campos reconocidos de mayor dificultad diagnóstica, las diferencias existentes entre procesos muy diferentes pueden ser escasas, ausentes o artefactuales. Ejemplos de los tres pueden ser la diferenciación entre hiperplasia folicular y linfoma folicular; plasmocitosis medular reactiva y mieloma múltiple; y grandes agrupaciones de células de Langerhans ganglionares en linfadenitis dermatopática o histiocitosis de células de Langerhans, en ambos casos proteína S-100 y CD1a positivas.

Profundicemos en el conocimiento de los mecanismos implicados en la producción de errores diagnósticos. La sutileza de los criterios diagnósticos, rara vez patognomónicos y, más frecuentemente, agrupaciones de datos contextuales; la complejidad en la interpretación de cada uno de esos datos, a veces muy elementales (puede costar trabajo convencerse que las células de Hodgkin y de Reed-Sternberg son CD45 negativas) y la expectancia inducida, establecen unas reglas del juego en el ejercicio diagnóstico que, en una primera intención, podríamos definir así:

"Chunk" es un término técnico que se usa para referirse a la unidad mínima de información. La psicología cognitiva considera que la capacidad de la conciencia es de "siete más menos dos". Es decir, que la memoria a corto plazo sólo puede procesar simultáneamente unos siete "chunks" de información, aproximadamente. Por ejemplo, cada una de las cifras de un determinado número telefónico constituye un chunk. Por ello, los números de más de siete cifras -diez o doce, por ejemplo-, suelen ser difíciles de recordar.... a menos que sean "rechunkados", esto es, recordar de forma separada el prefijo como si de una unidad se tratase. Si hacemos esto extensible a la elaboración y uso de esquemas diagnósticos, será interesante tener en cuenta que la incorporación de más de siete requisitos precisos para definir una entidad serán difíciles de aprender, de recordar y de utilizar.

La mente organiza la información en esquemas elaborados a partir del conocimiento y la experiencia. Estos esquemas cumplen con la función de dirigir nuestra atención a los aspectos más sobresalientes, desestimando a la vez el resto de la experiencia. La mecánica de nuestra mente diagnóstica posibilita que la falta de atención a las evidencias no concordantes nos mantengan a salvo de la ansiedad, lo que ha sido denominado autoengaño.

Los esquemas compartidos orientan la dinámica del grupo. Ello explica porqué los problemas diagnósticos son comunes a casi todo el mundo y revela los aspectos pendientes de resolver (nadie reconocía el linfoma de Lennert como un linfoma T periférico hasta que éste lo describió; antes podía ser una enfermedad de Hodgkin, etc.) (Fig. 4). Los esquemas compartidos incluyen zonas de información tácitamente excluida. La facilidad con que se reproducen estos puntos ciegos a escala general se origina en la misma estructura de nuestra mente individual y su coste son las ilusiones compartidas.

Resulta curioso como en ocasiones los propios puntos débiles de nuestros esquemas pueden ser positivizados y utilizados como herramientas diagnósticas. Veamos un ejemplo. La presencia de biotina endógena en algunos tejidos, puesta de manifiesto especialmente tras desenmascaramiento antigénico por calor, puede conducir a error de interpretación inmunohistoquímica. El reconocimiento de este detalle permite utilizar dicha información en el diagnóstico diferencial entre tumores primarios de la corteza adrenal y carcinomas metastáticos, o la identificación de células oxifílicas y sus tumores (Bussolati G, 1997). Por cierto, no existe biotina endógena en el ganglio o la médula ósea normales.

Cuando no logramos corregir un esquema para que se adapte a los hechos, nuestra percepción puede ser un tanto extraña. Considere el siguiente caso:

Un hombre va al psiquiatra porque cree que está muerto. Tras varias sesiones, el psiquiatra comprueba que el paciente sigue aferrado a su ilusión, de modo que le dice:

- Bueno -replica el paciente- ahora sabemos que las personas muertas también sangran.

Esta pequeña historia viene a demostrar que, en cierto modo, un esquema es como una teoría, una creencia sobre la forma en que funciona la experiencia. Un esquema es una especie de teoría informal, privada y no articulada, sobre la naturaleza de los eventos, los objetos o las situaciones con que nos encontramos. El conjunto total de los esquemas de que disponemos para interpretar el mundo constituye, en cierto modo, nuestra teoría privada sobre la naturaleza de la realidad. Gracias a los esquemas somos capaces de ir más allá de los datos brutos. Como ocurre con cualquier teoría, un esquema comporta un conjunto de suposiciones que consideramos plenamente fundadas. Esto es, precisamente, lo que nos permite formular interpretaciones que van más allá de la evidencia inmediata que nos proporcionan los sentidos. Todo ese armazón cognitivo hace posible que podamos abrirnos paso a través de la ambigüedad propia del mundo con que tenemos que bregar.

O sea, que el opio adormece a la gente porque provoca sueño. Un patrón nodular es propio de un linfoma folicular. El problema es que también lo es de la hiperplasia folicular, de la enfermedad de Hodgkin interfolicular y, puede serlo, del linfoma del manto. Para colmo, hay linfomas de células del centro folicular que no son foliculares (revisar clasificación REAL de los linfomas). Y lo mismo que con un patrón determinado puede ocurrir con un detalle citológico: la apariencia pálida de un síndrome linfoproliferativo de bajo grado nos hace disponible inmediatamente nuestro esquema de linfomas monocitoides. Sin embargo, ha sido comunicada la existencia de LLC con apariencia monocitoide, que si, además, presenta un patrón interfolicular, propicia fácilmente el error diagnóstico (Nguyen DT, 1995). Así es que, a la hora de orientarnos en el juicio diagnóstico, no siempre lo más obvio es suficiente o fiable. Ello no supone que nuestro juicio de lo evidente deba ser desconfiado, antes al contrario, debe ser considerado en el contexto general del caso, enriqueciéndolo con el resto de información disponible, que no debe ser despreciada o descuidada.

El proceso de razonamiento diagnóstico es orientado en base a la comparación de la información extraída del caso con la experiencia personal previa y los esquemas disponibles. La focalización de la atención nos permite desconectar o ignorar las distracciones así como prescindir de los datos no esperados o que no encajan en nuestro razonamiento diagnóstico (es decir, tenemos una idea preconcebida y tratamos de encajarla en el esquema disponible). La observación de la biopsia en un primer momento, sin conocer los datos clínicos (como ejercicio mental, no como imposición de las circunstancias, claro) evitará una sesgada interpretación de los hallazgos morfológicos de acuerdo a la orientación clínica, la estadística (la localización de la lesión, la presentación clínica, la edad, el sexo, etc.) o incluso nuestra propia experiencia reciente.

Acerca de este tema Albert Einstein hablaba así ante la Academia Prusiana de Ciencias en su discurso inaugural de 1914:

En un sentido amplio, toda novedad (toda situación desconocida que escape a la rutina) debe ser explorada (aunque sólo sea de modo superficial). Cualquier situación nueva es, por definición, algo desconocido que genera incertidumbre y siempre entraña la posibilidad de una amenaza. El nivel de activación cerebral depende de la diferencia existente entre lo que se espera y lo que se encuentra. El cerebro hace frente a lo nuevo activando rápidamente la respuesta de estrés, aunque ello no necesariamente conlleve una actividad externa. La relación existente entre la respuesta de estrés y el proceso de atención es recíproca ya que, si bien la atención activa la respuesta de estrés, esa misma activación estimula los centros de la atención. Y en el caso de que la amenaza se vea confirmada, la respuesta de estrés será más intensa. La respuesta universal ante la novedad en las especies animales es la "respuesta de orientación", es decir, buscar algún esquema disponible que pueda incluir los datos claves observados (por ej.: patrón nodular, hiperplasia, citología monocitoide, LNH, paragranuloma, …), lo que se consigue a través de una combinación entre el incremento de la actividad cerebral, la agudización de los sentidos y la atención.

La figura 5 esquematiza las respuestas de orientación posibles ante el estudio de una biopsia y sus resultados

Cualquiera que sea el patrón de orientación utilizado, habrá una respuesta de "lucha o huida", tal y como ocurre en otros niveles más instintivos de la naturaleza. Podríamos definir la respuesta "Lucha" como un enfrentarse a la biopsia o la extensión citológica mediante el estudio concienzudo de la misma; la consulta con la bibliografía; la realización de técnicas adicionales seleccionadas de forma prudente y ordenada, en respuesta a los planteamientos iniciales lógicos; e incluso la solicitud de repetición de la biopsia, si es que el material disponible es considerado insuficiente o no representativo para diagnóstico, o la consulta con el experto ante el caso extraordinario y poco habitual.

De forma inversa podríamos situar el modo de respuesta "Huida", realizando un diagnóstico descriptivo que no compromete a nada, pero que no resuelve nada; la catalogación de material no diagnóstico por inseguridad o escasa representación de una lesión clara; la solicitud de multitud de técnicas al azar, depositando la confianza en hechos aislados o anecdóticos, o la consulta sistemática con el experto

La ansiedad bloquea el proceso de cognición. Entre las causas de errores médicos (Leape LL, 1994) destaca la fatiga crónica, el cansancio, la falta de sueño y la supervisión inadecuada. La solución a estas cuestiones obliga a un replanteamiento de la cultura de la práctica médica (Bell BM, 1995) y los puntos de vista al respecto son a cual más dispares (Krakow B, 1995, Cunnington JPW 1995, Fetters MD 1995, Grove DD 1995, Guarnieri M 1995, Orkin FK, Shaw-Taylor Y 1995, Trilla A 1995, Blumenthal D 1995) . Sin embargo, de una forma más doméstica, sí parece razonable -cuando las cosas no se ven con claridad-, diferir las decisiones diagnósticas a uno mismo en mejor momento, recabar la opinión de otro colega cercano, cuando ello es posible, o consultar con el experto de referencia. Finalmente, si agotadas todas las municiones de la respuesta "lucha" la cosa no queda clara, se debe ser prudente y no forzar el valor de indicios o puras impresiones, aun con el precio de sacrificar probables brillantes diagnósticos. Esto es, decir con seguridad hasta donde se sepa, y el resto incluir diagnósticos diferenciales, que el contexto clínico o pruebas adicionales se encargarán de definir y perfilar.

Algo que está presente en la mente de todo profesional diagnosticador a partir de un mínimo de experiencia, es el importante papel de la reevaluación para hacer frente a una situación que, en principio, aparece como de difícil resolución. Es más probable que esto ocurra cuando, por ejemplo, el patólogo se enfrenta a una biopsia de trascendencia diagnóstica para el paciente, con un fondo tocado de cierto dramatismo (por ej., una persona joven) y cuyo estudio se comienza la tarde de un día cargado de tensión, con mucho trabajo, reuniones, etc. y con la concurrencia de todos aquellos factores en relación con los errores médicos ya mencionados. Con frecuencia, la valoración inicial cargada de diagnósticos diferenciales dispares, se despeja a la mañana siguiente, en que de nuevo una mente descansada, ordenada en la secuenciación de aplicación de esquemas diagnósticos, incluye y descarta posibilidades, solicita técnicas adicionales y concluye con un diagnóstico de certeza o ve claramente las limitaciones del estudio para la pregunta que le plantea el clínico.

Algo que se aprende también con la experiencia es la serenidad para aceptar las cosas que no se pueden cambiar, y que dependen en gran medida, tanto del estilo de enseñanza y aprendizaje en la época de formación como de las características psicológicas del diagnosticador. El grado de disponibilidad técnica, las circunstancias del centro de trabajo o del servicio propio, el estilo, los conocimientos y la experiencia de los compañeros de trabajo, hacen, sobre todo para las personas especialmente exigentes consigo mismas, muy indicada una de las frases más utilizadas en las reuniones de Alcohólicos Anónimos: "Concédeme, Señor, la serenidad para aceptar las cosas que no puedo cambiar, el coraje para modificar las que pueda transformar y la sabiduría necesaria para distinguirlas".

Efectivamente, entre la aceptación inevitable de situaciones ciertamente absurdas, con limitaciones a veces de tipo administrativo u organizativo a todas luces carentes de lógica y eficacia, el profesional ha de realizar un esfuerzo adicional para encontrar el camino de elevar de forma cotidiana su nivel de confianza diagnóstica, con la incorporación de las ayudas técnicas pertinentes y la serena aceptación de aquello que no depende de sí mismo, que recae en parcelas de responsabilidad ajenas y que limitan la propia capacidad.

La combinación del autoengaño y el libre albedrío permite hacer el mal confundiéndolo con el bien, lo cual en nuestra área de trabajo supone simplemente errar el diagnóstico (Troxel DB ´94, Wakely SL ´98). Si usted está especialmente interesado en este tema le gustará leer la reciente editorial de Foucar E. 1998 al respecto.

Toda mente diagnosticadora experimenta diferentes etapas en su proceso de adaptación, sobre todo después de acontecimientos traumáticos, como pueda ser el descubrimiento de un error diagnóstico, máxime si ello ha tenido consecuencias funestas para el paciente o, sencillamente, si ello ha merecido la reprobación de los colegas, independientemente de la significación clínica del error cometido. Entre las formas de negación experimentadas en el proceso de adaptación, cabe destacar:

Especialmente interesante es el trueque que se establece entre la inseguridad diagnóstica y la atención. La idea es que cuanta mayor concentración más fácil es extraer información a través de una atención agudizada. Al contrario, la inseguridad produce dificultades tanto de concentración como de aplicación de la atención.

Las respuestas paliativas son intrínsecamente gratificantes por el mero hecho de ser capaces de relajar la tensión. Pero lo que resulta satisfactorio puede convertirse fácilmente en un hábito. Existe una clara evidencia de que los paliativos a los que solemos recurrir (desde el tabaco, las drogas o el alcohol) dan lugar fácilmente a conductas adictivas. Una conducta adictiva clásica está representada por el patólogo que lo consulta todo, situación especialmente establecida y aceptada en el campo de la patología linfoide. Ello implica que algunos patólogos tienen claramente asumida su renuncia a aprender un día unos conocimientos razonables diagnósticos de patología linfoide y piensan que están en su derecho de que cada vez que vean un linfoma o algo que se le parezca lo derivarán.

Desde luego, según el mundo de la psicología, los paliativos son la norma, y todas las personas saludables recurren, en mayor o menor medida, a ellos. Profundizaremos más adelante en estos aspectos, pero de momento resumiremos en la siguiente figura (Fig. 6) las diferentes formas en que el patólogo, ya sea este un experto o se encuentre en período de formación, se enfrenta a la biopsia consigue un diagnóstico acertado o no.

Hace ya casi un siglo que Freud describió cómo la mente gestiona la información, en su celebérrima obra "La interpretación de los sueños". Según el modelo freudiano, el procesamiento de la información atraviesa una serie de estadios, el primero y el último de los cuales son la "percepción" y la "respuesta", respectivamente. En el fluir de la información, la mente no se limita a transmitir la que discurre por ella, sino que también la transforma. Lo que el ojo ve y escucha el oído no es más que una serie de ondas, pero en el momento en que la imagen y el sonido se convierten en recuerdo, han experimentado ya una transformación sustancial en la clase de información que transmiten (ver Fig. 7).

Fig. 7: Adaptación del modelo freudiano a la mente diagnóstica. La información comienza siendo organizada a través de diferentes subsistemas de memoria, luego pasa al inconsciente y al preconsciente, tras atravesar las correspondientes censuras, hasta llegar a la conciencia, en forma de interpretación morfológica o elemento constitutivo de un esquema diagnóstico.

Freud descubrió que las funciones de recepción y registro de las señales sensoriales son independientes, un hecho verificado posteriormente. En cada una de las etapas de este proceso de transmisión de información tiene lugar una selección que elimina determinados aspectos de lo que se capta, permitiendo, en cambio, que otros sigan adelante. Dicha secuencia está especialmente influida por la existencia tanto de pensamientos prohibidos como de información censurada. Es muy probable que los pensamientos prohibidos terminen distorsionados en su camino desde el inconsciente hasta el preconsciente y la conciencia. Me pregunto si este tipo de pensamientos podrían explicar la falta de correlación intraobservador con el paso del tiempo. La censura viene a constituir una especie de válvula de seguridad que impide que los conocimientos o experiencia disponibles eliminen las evidencias que no pueden afrontarse fácilmente. Ello puede suponer en determinados casos una auténtica distorsión de la información.

El aprendizaje de cualquier tarea requiere la máxima atención para asimilar todos los procesos de la misma. El nivel de maestría sólo se alcanza cuando la tarea puede realizarse sin pensar siquiera en ella o ejecutarse de manera automática. La pericia constituye una especie de sobreaprendizaje. A diferencia de lo que ocurre con el novato, la persona experta no tiene que pensar en los pasos que debe dar, sino que los realiza acertadamente de forma automática.

Cuando las cosas funcionan de forma fluida, ejecutamos muchas actividades de manera inconsciente, pero la presencia de alguna dificultad nos obliga a parar un momento o a adoptar un ritmo más lento a la hora de llevar a cabo nuestras tareas.

¿Cuáles serían para usted las letras que completarían las siguientes palabras?

Probablemente dependiendo del simple hecho de dónde se encuentre usted (en su servicio, en el hospital, en un congreso, en su casa, leyendo el programa del teatro, ...) conceda diferentes valores a estas sugerencias. Por ejemplo, en la primera de las palabras de la lista la mayoría de las personas completarán "sexo", pero la carga afectiva de dicha palabra será muy diferente en una sesión clínica (hombre, mujer), que en una tienda de artículos eróticos. Además, el aficionado a la música quizás completó "saxo" (o no!, depende). La segunda palabra de la lista conlleva implicaciones afectivas diagnósticas importantes: "tumor". Pero es posible que la mala caligrafía del cirujano traduzca esa información para el patólogo cuando él solo quería decir "sudor", "humor" o simplemente "dulor" (o sea, que duele, pero es que el código de desciframiento del informe de solicitud anatomopatológica da para mucho). Así podríamos continuar con el resto de palabras de la lista: "masa", "casa", "pasa". Otra: "CD79a", "CDROM".

En el área diagnóstica, aplicado a un caso particular, mientras relee el informe del clínico en búsqueda de información adicional en el estudio de una biopsia difícil, irá interpretando de forma inconsciente las zonas grises a favor de su teoría predominante. Ello ocurrirá de una forma más acusada en la percepción de las imágenes morfológicas o inmunohistoquímicas, tanto más cuanto menos definidos estén los esquemas de aplicación diagnóstica disponibles para el caso.

En el mundo de la psicología se ha concedido gran importancia a la investigación de cómo magnificamos o minimizamos lo que percibimos en función de su relevancia emocional que parece ser, en última instancia, la clave para la interpretación de nuestras percepciones. Ello, sumado a nuestra experiencia, conforma el filtro a través del cual la mente diagnóstica selecciona el material al que se le aplicarán los esquemas disponibles. Veámoslo una vez más en la práctica. ¿Cuáles son en su opinión los diagnósticos que completarían los siguientes esquemas?

a) Adenopatía cervical + ? + chica joven+ ? + ausencia de síntomas B+ ? + esclerosis = Diagnóstico ? (Fig. 8)

b) Varón de 29 años + ? + adenopatías, fiebre y pérdida de peso + ? + infiltración capsular + ? + patrón folliculare prominebnte + ? = Diagnóstico ? (Fig. 9)

c) Varón de 36 años + ? + neumonia por P. Carinii, tuberculosis y CMV + ? + Necrosis + ? + patrón difuso + ? = Diagnóstico ? (Fig. 10)

En el primero de los supuestos es posible que esté pensando en una Enfermedad de Hodgkin tipo Esclerosis Nodular, muy similar a la que debe haber visto en la última semana. Sin embargo, el caso nº 30 del Tercer Curso de Hematopatología Tortosa ´96 corresponde a una paciente, con presentación clínica y morfología similares a la del supuesto que el Dr. Raimundo García del Moral tomó como excusa para discutir la relación entre moléculas de adhesión y metástasis de carcinoma. Resulta de interés destacar que el diagnóstico de presunción del oncólogo puede ser también de enfermedad de Hodgkin, con lo que a los factores mencionados se añadirá la expectancia inducida a la hora de enfrentarse a la laminilla.

El supuesto b) es otro ejemplo real que el Dr. A. Acevedo presentó también en el Tercer Curso de Hematopatología, caso nº 46. Es posible que, en este caso, su subconsciente tenga más problemas para decidirse de entrada, ya que la edad relativamente joven del individuo le impedirá pensar automáticamente en linfoma folicular. Ahora bien, ello no hubiera sucedido si en el informe de solicitud usted no contara con el dato de la edad. La existencia de adenopatías generalizadas y de síntomas B acusados tejerán de forma muy efectiva su filtro interpretativo en este caso, y la interpretación como hiperplasia folicular reactiva se verá mermada por ello. El diagnóstico correcto era "hiperplasia folicular característica del complejo relacionado con el SIDA en ganglio linfático con sarcoma de Kaposi", siendo este último al que correspondía la patología capsular. Algunos de los interrogantes del supuesto pueden mostrarse ahora, como homosexual, seropositivo, etc., que de ser conocidos harán que el número de esquemas disponibles se expanda de entrada en el estudio de la biopsia. Sin embargo, en la práctica clínica diaria es posible enfrentarse a esta situación sin conocer estos datos, ya sea por parte del patólogo o incluso también por parte del clínico en ese momento, y no digamos nada por parte del cirujano que realiza la biopsia y rellena escuetamente el informe de solicitud de estudio anatomo-patológico.

Acabaremos rápidamente con el tercer supuesto, el c). También del Tercer Curso de Hematopatología y del Dr. A. Acevedo, caso nº 51. Aquí sí que no parece que haya escapatoria, ya que se trata de un paciente inmunodeprimido con alteración arquitectural ganglionar, necrosis … en fin, poco humana será la mente diagnóstica que no piense en primer lugar en un linfoma difuso de células grandes en esta auténtica linfadenitis de Kikuchi.

En todos los supuestos los interrogantes dan las claves para los diagnósticos correctos, pero los interrogantes son tantos cada vez que es preciso seleccionar aquellos válidos en cada caso, no perdiéndose de manera inútil en la información "no sensible" presente en cada biopsia e historia clínica. La mente procesa la información a partir de una cantidad de datos sensoriales mayor a la que es posible asimilar. Esa información se almacena en la memoria a corto plazo y luego pasa una especie de filtro selectivo, que acaba desestimando la mayor parte de la información recibida, quedándose tan solo con la que requiere una atención más minuciosa. Esta etapa es aparentemente instantánea, ya que bastan unas cuantas milésimas de segundo para que la mente clasifique la avalancha de datos procedentes del almacenamiento sensorial y elimine los irrelevantes antes que la información alcance la conciencia. Piense en el diagnóstico a primera vista que le sugiere un patrón en cielo estrellado o folicular, o qué le pasa a su cerebro cuando usted "reconoce" un patrón poco habitual que le mantiene descolocado de momento y le impide ya sea un diagnóstico automático o la llamada de los esquemas diagnósticos disponibles. En la figura 11 (Fig. 11) se esquematiza de forma gráfica esta idea, antes de pasar a ver en la siguiente sección de qué forma nuestra mente procede al escrutinio y filtrado de las ingentes cantidades de información disponibles en cada caso.

Lo que determina que un mensaje concreto sea captado no depende tanto de su significado como de sus características físicas más burdas (el volumen o el contraste, por ejemplo). Sin embargo, este proceso puede ser interferido por el significado de la información, el cual es verificado de algún modo antes de que alcance el filtro. ¿Qué quiere decir la presencia de una sola célula con características reed-sternbergoides en un carcinoma, en una linfadenitis viral, en una enfermedad de Hodgkin clásica o en un paragranuloma nodular, en un linfoma anaplásico o en una LLC, ….? En alguna de las anteriores situaciones, el significado de dicha observación será prácticamente pasado por alto o no registrado de forma consciente (carcinoma, linfoma anaplásico, …), en otra será de gran valor diagnóstico (Hodgkin clásico), pero empezará a ser molesto si se observa con frecuencia (paragranuloma nodular o mononucleosis infecciosa) o incluso disparará automáticamente atractivas disquisiciones en el contexto de una LLC. Así pues, el filtro parece estar dotado de cierta inteligencia y se adapta a la importancia que reviste el mensaje para la persona.

Esto tiene importantes consecuencias para la forma en que debe estar organizada la estructura de la mente diagnóstica. Para que un filtro inteligente, capaz de aprehender el significado, pueda ponerse en funcionamiento, la disposición de los elementos que lo constituyen debe poder experimentar un cambio radical. Así pues, si el filtro es inteligente, la mente debe estar dotada de algún circuito que conecte la etapa encargada de llevar a cabo las cogniciones (que reconoce los significados) con la etapa que recuerda y organiza la impresión original.

El juicio que nos permite determinar si algo es útil o irrelevante sólo puede establecerse gracias al conocimiento acumulado en la memoria a largo plazo. Los teóricos contemporáneos consideran que la información que pasa a través del almacenamiento sensorial se ve sometida a un proceso de escrutinio y filtrado según su significado y relevancia. Todo eso supone que los contenidos de la conciencia llegan a nosotros preseleccionados, clasificados y empaquetados, en un proceso que sólo perdura una fracción de segundo.

El hecho de que la información que se transmite desde el almacenamiento sensorial a la conciencia se vea tamizada por un filtro inteligente sólo puede resultar beneficioso porque, en caso contrario, la conciencia se vería colapsada. Cuanto más ordenada se halle la información en el almacenamiento sensorial, con mayor eficacia podrá operar la siguiente etapa, la conciencia. Si la cantidad de información es desproporcionada, la conciencia termina bloqueándose (algo parecido a lo que ocurre cuando usted realiza una búsqueda bibliográfica en Internet u otro medio y obtiene miles de resultados).

Einstein a. The Journal of the Franklin Institute, vol. 221, nº 3, marzo de 1936.

Cuando el ojo registra una determinada imagen, patrón o estructura morfológica, los esquemas interpretativos disponibles analizan instantáneamente sus atributos (el tamaño, la forma, el color, la densidad cromatínica, la cantidad y características citoplásmicas, etc.) y buscan todos los posibles significados asociados a medida que la información atraviesa el filtro inteligente y el almacenamiento sensorial. A continuación, el o los significados seleccionados y la interpretación apropiada irrumpe en la conciencia.

Se han ideado multitud de imágenes que tratan de burlar los esquemas interpretativos al uso. Si usted no había visto nunca la imagen de la rana que puede observar en la página siguiente, probablemente se verá sorprendido si gira la página 90º a la derecha (Fig. 12).

Otro tanto ocurrirá si ahora gira la página 180º para ver a la señora del dibujo. Es una pena que no ocurra lo mismo cuando cualquiera de nosotros nos ponemos boca abajo (Fig. 13).

Después de ver estas imágenes, a uno se le puede ocurrir si haría cada día los mismos diagnósticos de poner las laminillas con la identificación a la derecha o a la izquierda sobre la platina de su microscopio. Alguna razón, en relación con este tema, debe subyacer a la insistente manía de los dermatopatólogos y algunos otros que no lo son, en poner la diapositiva vertical que se sale de la pantalla de proyección, con lo fácil que sería ponerla horizontal, ¿no?.

Lo mismo que ocurre con las imágenes ocurre también con la información escrita y los textos de nuestros informes, aunque afortunadamente de momento prevalece la vieja costumbre de nuestra cultura de interpretar y leer de izquierda a derecha y de arriba abajo

Como ocurre tantas veces, la importancia de estos juegos no es baladí. Si le queda alguna duda cambie la imagen de la rana/caballo por la última biopsia endoscópica laríngea o de cérvix en la que diagnosticó un carcinoma microinvasor. ¿Recuerda cuántas veces la miró y cuántas vueltas le dio?. Francis Crick y sus colaboradores han realizado un importante esfuerzo en comprender cómo vemos y cómo interpretamos lo que vemos (Crick 1996; Crick F.´94). Según él, la idea del "zombie" (criaturas que actúan como gente normal pero carentes completamente de conciencia), aunque poco científica es muy útil para explicar cómo trabaja nuestro cerebro. Existen multitud de evidencias anecdóticas en la vida real que apoyan esta hipótesis, como el jugador de tenis que responde a un rápido servicio antes de haber visto la pelota (la visión de la misma le viene después) o el atleta que empieza a correr antes de haber oído conscientemente el pistoletazo de salida. Otro hecho interesante es el de la "visión ciega", que ocurre en personas que han sufrido una lesión extensa del área cortical V1 y ha sido reproducida también de forma experimental (Cowey'95). Consiste en que el paciente ciego por esta lesión puede indicar la dirección del movimiento de un foco de luz, o bien formas simples o colores a la vez que niega rotundamente que pueda ver nada en absoluto de lo que señala. La explicación actual de este fenómeno a base de hallazgos de RM funcional considera la implicación de vías neuronales desde el culículo superior hasta el pulvinar y desde allí a zonas del córtex visual, sin pasar por el área lesionada V1 (Sahraie'97). Que yo sepa, la relevancia de estos fenómenos no ha sido estudiada en el campo diagnóstico morfológico, pero parece razonable pensar que, por similitud, nuestro inconsciente va por delante de "nosotros" según nos vamos paseando por la laminilla.

Si hacemos extensible el conocimiento extraído en otros campos, no parece aventurado afirmar que el inconsciente diagnosticador irá captando información visual que, en ausencia del filtro adecuado, no utilizaremos en la elaboración de nuestro juicio interpretativo, sea dicha información visual imprescindible o no para realizar un diagnóstico acertado. Lo que parece esencial para nuestra conciencia visual es alguna forma de memoria a muy corto plazo, aunque sea muy fugaz, tan sólo una fracción de segundo (lo que ha sido definido como el "presente recordado"). Si nosotros no prestamos atención a alguna parte de la escena visual, nuestra memoria inmediata puede ser tan transitoria que quede enmascarada por el siguiente estímulo visual (esto es, al paso del movimiento de la laminilla histológica en la platina de nuestro microscopio). En resumen, parece probado que, aparte del sistema visual consciente, existe un segundo sistema de recepción de aferencias visuales, que además de ser inconsciente es mucho más rápido y utiliza vías neuronales alternativas, probablemente relacionadas con áreas premotoras del córtex cerebral en relación con movimientos instintivos.

Ha sido demostrado (O'Regan, 92) que la impresión de que en cualquier momento vemos claramente toda la escena visual en gran detalle es ilusoria y carente de fundamento. Existe gran cantidad de literatura al respecto, a la que el lector interesado puede dirigirse. Sólo añadiremos aquí que la múltiple información visual que emana de una preparación histológica y la evidencia mencionada pueden subyacer a la enorme variabilidad intraobservador demostrada en el diagnóstico histológico. La conciencia de lo que vemos está enriquecida por la atención visual, la cual no es imprescindible para que la conciencia visual ocurra (Rock'92), pero ello podrá justificar plenamente diagnósticos dispares elaborados por el mismo diagnosticador sobre el mismo material y con el mismo bagaje de conocimientos.

De la discordancia entre diferentes observadores, aquí las evidencias invitan a llorar. Por ejemplo, el uso de diferentes criterios diagnósticos para la enfermedad de Hodgkin puede conducir a diferentes pautas terapéuticas. Jack FR et al. ´98 han revisado 76 casos diagnosticados de enfermedad de Hodgkin y han encontrado 8 mal diagnosticados, entre los que había 4 linfomas B ricos en células T, 3 linfomas difusos B de células grandes de morfología anaplásica y un linfoma anaplásico de células grandes-Hodgkin like. Y no es posible pensar que los criterios diagnósticos se han ido haciendo más complejos con el advenimiento de nuevas técnicas inmunohistoquímicas, moleculares, etc. Hace unos 15 años, el nivel de consenso entre 9 patólogos para establecer a qué tipo pertenecían un grupo de casos de enfermedad de Hodgkin fue sólo del 56% - Holman 1983 -. Si usted desea profundizar en este tema encontrará información detallada en el artículo de Moragas'94, "Problemática del diagnóstico en Patología", en el que se recogen niveles de discordancia de más del 80% en tumores de mama y 100% en tumores de ovario, por poner dos ejemplos extremos.

"Una de las causas de la especial estima que goza la matemática, por encima de todas las otras
ciencias, es el hecho de que sus proposiciones son absolutamente ciertas e indiscutibles, en tanto que
las de todas las otras ciencias son, hasta cierto punto, debatibles y corren el riesgo constante de ser
invalidadas por el descubrimiento de nuevos hechos."

Conferencia de Albert Einstein pronunciada ante la Academia Prusiana de Ciencias el 27 de Enero de 1921

Los esquemas diagnósticos de elaboración propia (aprendidos a través del conocimiento teórico y la actividad cotidiana) son las unidades fundamentales de la experiencia del médico diagnosticador. Sólo cuando la experiencia se organiza en esquemas resulta realmente provechosa. Un esquema refleja tanto una comprensión de la experiencia como una información acerca del modo de utilizar ese conocimiento.

Observe el dibujo anterior (Fig. 14). Todos estos elementos forman parte de una totalidad, pero a falta de un contexto adecuado carecen de significado diagnóstico. Cada una de las imágenes sugiere un elemento pero, ninguna de ellas, consideradas de forma aislada, basta para proporcionarnos una interpretación diagnóstica adecuada. Ni tan siquiera la CRS es suficiente para comprender el contexto que da sentido a todos estos elementos ya que, como se dijo más arriba, puede ser observada en enfermedad de Hodgkin, linfoma anaplásico, LLC, mononucleosis infecciosa, etc.

El curso del pensamiento se atiene a esquemas interrelacionados. La observación de células grandes anaplásicas puede conducir, por asociación de pensamiento, a la solicitud de un CD30 (figura 15). Los esquemas constituyen el armazón que sustenta la interpretación de los datos disponibles. Del mismo modo que los acontecimientos pueden ser muy complejos y poseer múltiples derivaciones, estos paquetes de datos organizados que dan sentido a nuestra experiencia, también se hallan extraordinariamente interrelacionados. Un tren asociativo es un mapa de las distintas carreteras que relacionan diferentes esquemas.

Los esquemas que se van conformando son la estructura de los recuerdos almacenados y su inventario configura el contenido de la memoria de una persona. Ahora bien, los esquemas y la atención se hallan estrechamente relacionados. La atención activa estimula los esquemas relevantes, y éstos, a su vez, orientan el foco de la atención. En nuestra memoria existe un amplio repertorio de esquemas que permanecen latentes hasta que son activados por la atención, y entonces determinan los aspectos de la situación en los que nos centraremos.

Ahora bien, los esquemas no sólo determinan las cosas que percibimos, sino también aquellas que ni siquiera advertimos. El filtro de la experiencia selecciona para ver tan sólo aquello que necesitamos ver y para saber únicamente lo que precisamos saber. En realidad no se trata de que descartemos esa información tras haberla filtrado, sino que en realidad ni tan siquiera la recibimos. Son nuestros esquemas los que seleccionan esto o aquello y los que determinan el alcance de nuestra atención. Es decir, que sólo vemos lo que queremos ver; una percepción selectiva que se halla continuamente activa.

Todo esquema selecciona implícitamente lo que advertiremos y lo que no, porque el hecho de orientar la atención hacia una determinada pauta de significado supone ignorar el resto. Hasta el más inofensivo de los esquemas selecciona la experiencia según su relevancia. En el momento en que un filtro perceptual elimina determinada información, basándose no tanto en su relevancia como en algún tipo de prohibición, se convierte en un censor. Las estrategias a las que más solemos recurrir no sólo acaban determinando el estilo de nuestros diagnósticos, sino también nuestros hábitos perceptuales. Estos rasgos constituyen la estructura de nuestro carácter diagnóstico.

Los esquemas orientan la atención a fin de seleccionar qué percibir y qué ignorar. Son algo así como los leones que guardan el umbral de la conciencia y determinan qué accederá a ella y qué quedará fuera de su campo. Ha sido demostrado que solemos elegir aquello que nos resulta más familiar, aun cuando esa familiaridad sea inconsciente (Kunst-Wilson W, 1980). Asimismo también ha sido puesto de manifiesto que la información que nunca llega a la conciencia tiene, no obstante, una influencia determinante en nuestro modo de percibir y de actuar, tal y como ocurre con los mensajes subliminales.

El fracaso de los esquemas para asimilar nueva información queda patente en la tendencia demostrada del investigador a desdeñar los datos que no concuerdan con sus hipótesis. En general, puede afirmarse que las personas nos aferramos a toda clase de creencias a pesar de las evidencias y razones que apuntan en sentido contrario. Algunos autores piensan que estos sesgos y autoengaños se hallan tan profundamente arraigados porque cumplen con una función adaptativa y permiten preservar la integridad de la organización del conocimiento de que dispone el yo. Esto es, que dichos errores reflejan la tendencia a codificar la información en torno a un principio organizativo central. En ausencia de esta clase de organización mental, el conocimiento y la experiencia se articularían de forma desordenada y caótica, pero gracias a ella la nueva información se asimila de forma ordenada y útil, lo que permite su fácil recuperación.

El primero de los casos que resolvió Sherlock Holmes ("La aventura del Gloria Scott") comienza así:

"La nota decía: "El suministro de caza con destino a Londres aumenta constantemente. Creemos que
Hudson, el guardabosques principal, ha recibido instrucciones para hacerse cargo de todos los pedidos
de papel atrapamoscas y preservar vuestros faisanes hembras". Al leerla, el destinatario, un respetable
caballero, sufrió un ataque repentino del que nunca se recuperó.

Holmes se dio cuenta de que la nota estaba escrita en clave y descubrió el verdadero mensaje oculto entre las palabras que lo componían: la primera, cuarta, séptima, etc.: "Se acabó. Hudson lo ha contado todo. Escapa si quieres salvar la vida". Es innegable que hasta aquí el ingenio de Holmes es apreciable, pero en realidad su maestría comienza cuando, lejos con conformarse en descifrar la nota, busca en ella pistas adicionales. Holmes piensa que esa persona tuvo que rellenar el espacio existente entre las palabras importantes, y que probablemente lo hizo escribiendo las primeras que le venían a la mente. Así que, concluyó, que con tantas palabras en el mensaje relacionadas con la caza, debía tratarse de un cazador o alguien interesado en la crianza de animales.

Ahora le propongo un juego en el que usted sea el detective: haga un esfuerzo por imaginar que en la bandeja de biopsias tiene una adenopatía casi transparente, en la que sólo puede ver una cantidad escasa o moderada de células grandes atípicas, de núcleos vesiculares, con presencia de nucléolo evidente y citoplasma amplio y claro, salpicadas sobre un fondo completamente vacío. Si sólo tiene esta información es posible que esté pensando en un tumor maligno, por la atipicidad, incluso puede que esté pensando en alguno de estirpe linfoide por encontrar esta sugerencia precisamente en este libro. Apurando más, quizás esté pensando en una enfermedad de Hodgkin de tipo predominio linfocítico o un linfoma B rico en células T por la escasez de elementos tumorales que puede ver. Pues bien, dejando inmóvil este primer plano, pruebe ahora a:

Naturalmente usted me dirá que este juego es artefactual y que, por poner un ejemplo, no suele haber dificultades entre un proceso infeccioso y uno tumoral. Aunque esto es sólo una verdad a medias (Mighell A, 1995), lo cierto es que el diagnóstico morfológico de todos esos cuadros viene dado por el relleno, aunque no de forma exclusiva, ya que su esquema diagnóstico exigirá cumplir ciertos puntos clave, como pueda ser la presencia de las células grandes atípicas mencionadas, y no sólo ellas, sino también un contexto clínico adecuado a esa enfermedad, un inmunofenotipo concordante con su propuesta diagnóstica, etc.

El breve razonamiento que puso a Holmes tras la pista del sospechoso encarna el prototipo de un estilo de aplicar la atención al que podemos denominar "el detective". Donde otras personas no ven más que algo anodino, Holmes descubre una evidencia. Estas son las propias palabras del personaje: "...mi axioma es conceder la mayor importancia a los detalles más minúsculos". Podríamos añadir que el genio de Holmes no sólo consiste en advertir pequeños hechos reveladores, sino también en saber asociarlos. Ello se ve complementado con la burla del principal peligro que acecha de continuo la vida cotidiana del "detective": la deformación de los hechos para ajustarlos a una teoría. En sus labios: "Imperceptiblemente manipulamos los hechos para que se acomoden a una teoría, en lugar de elaborar teorías que se ajusten a los hechos". Esto es, aplicado a nuestra área de conocimiento, que la visión sesgada del diagnosticador inexperto suele desechar todo aquello que no concuerda con sus suposiciones y destacar, en cambio, lo que las confirma.

"Un hombre está tumbado boca abajo en la calle, interrumpiendo el tráfico. Una voluntariosa señora
mayor que pasa por la acera y lo ve, se dirige directamente a él dispuesta a practicarle la respiración
artificial. Cuando se dispone a hacerlo, el hombre se da repentinamente la vuelta y le dice: - Oiga
señora, no sé a que está usted jugando, pero yo tengo que arreglar esta tubería"

Podemos realizar brillantes diagnósticos en aquellos casos en los que disponemos de un marco, pero no podemos decir lo mismo en caso contrario. Una recidiva de un sarcoma de células dendríticas será fácilmente reconocible, pero no así el diagnóstico original. El neófito, el residente de primer año, o quien interpreta por primera vez unas cadenas ligeras en una extensión citológica, no dispone del marco adecuado interpretativo.

Los marcos están compuestos de lo que se denomina "guiones", secuencias de acciones y respuestas características de un determinado marco. El simple hecho de conocer la edad o el sexo de nuestro paciente nos permite encartar y descartar multitud de diagnósticos. Los guiones codifican los esquemas pertinentes para cada evento concreto y enfocan selectivamente nuestra atención, destacando aquello que resulta relevante e ignorando el resto: las escuetas palabras que el cirujano plasma sobre el informe de solicitud de la biopsia.

El estudio morfológico macro- y microscópico de una pieza quirúrgica nos brinda una cantidad de información muy superior a la que podemos prestar atención en un determinado momento, de ahí que los marcos cumplan con la extraordinaria función de seleccionar los datos más relevantes para una determinada actividad. A su vez, los marcos son las reglas inherentes a la estructura de cada situación, suelen ser difíciles de identificar directamente y resultan más sencillos de reconocer cuando se ven transgredidos.

Ya hemos visto cómo es posible que la mente conozca sin que la conciencia lo haga (ver la laminilla, no quiere decir interpretarla). Los marcos definen los puntos de interés; orientan nuestra atención hacia el contexto de la acción en curso y se alejan de aquello que, aunque resulte accesible, es irrelevante en un determinado momento. Por ejemplo, si usted va buscando leishmanias en una linfadenitis granulomatosa es posible que rastree su preparación a gran aumento buscando algo en el citoplasma de los histiocitos microvacuolados, y no digamos, si lo que está mirando ahora es un Ziehl-Neelsen de una linfadenitis necrotizante de un SIDA. Sin embargo, si lo que estudia es la posibilidad de metástasis en una pieza de linfadenectomía axilar por carcinoma ductal infiltrante de mama, es poco probable que la observación de agrupaciones de histiocitos le llame la atención como para visualizarlos a grandes aumentos.

Los modelos de atención requieren una adecuada asimilación, siendo esencial aprender qué cosas se pueden advertir y cuales no. Ello supone, al patólogo ya entrenado, que la simple observación del patrón general del ganglio a pequeño aumento oriente adecuadamente tanto la atención como la utilización de los esquemas diagnósticos correctos entre los recursos disponibles.

Si usted está sentado plácidamente en su asiento de tren, tras los cristales que filtran una tenue luz de primavera, con el calorcillo del sol que da en su frente, absorto observando el transcurrir de la verde campiña y, en ese momento, un grupo de tres cabezas rapadas entran en su vagón cantando canciones obscenas, corriendo por el pasillo y molestando a los otros pasajeros, es posible que sufra lo que podríamos denominar vampirismo de atención.

Lo mismo ocurre cuando en algunos cuadros morfológicos, la atención es requerida por factores secundarios, como puede ser un intenso componente inflamatorio agudo que tapa las células tumorales del linfoma anaplásico de células grandes, variante inflamatoria (McCluggage W.G, 1998), o la gran infiltración granulomatosa de un linfoma T periférico tipo Lennert o una enfermedad de Hodgkin clásica (Fig. 16).

Ello puede ocurrir no sólo con evidencias morfológicas, sino también, lo que es especialmente frecuente en el neófito, con datos inmunohistoquímicos, ya sea por presencia o por ausencia. Verbigracia: una positividad en buen número de células para CD30 en un linfoma difuso de células grandes puede hacer pensar en un linfoma anaplásico, vampirizando la evidencia de que el inmunofenotipo del tumor es B; o bien, la ausencia de CD15 en células típicas de Reed-Sternberg puede hacer tambalear el diagnóstico morfológico de una enfermedad de Hodgkin clásica útil para ilustrar un libro de texto.

Otro factor decisivo a la hora de que el diagnosticador realice una interpretación acertada de su caso problema es lo que podríamos llamar "trance urbano". La vertiginosa actividad del entorno urbano activa una especie de distanciamiento y cautela autoprotectoras, ante la sobrecarga de inputs que el entorno urbano produce. Es decir, la situación en que la capacidad de atención de la persona se ve desbordada por un aluvión de estímulos que no puede procesar.

Tal vez un ejemplo corriente de "trance urbano" en el ámbito diagnóstico sea el momento en que un patólogo general lee e interpreta una citometría de flujo, o sencillamente cuando examina los resultados del último artículo publicado sobre linfomas de células T/NK. Pero ello puede suceder también en situaciones más naturales, como el caso cuya morfología es neutra a la hora de utilizar un grupo de esquemas o marcos diagnósticos, y se recurre a solicitar, de forma indiscriminada, multitud de estudios inmunohistoquímicos, no dirigidos de antemano a responder una serie de preguntas lógicas que la observación morfológica del caso provoca.

Naturalmente, los marcos tienen el poder de orientar nuestra atención hacia los datos más relevantes, y deben constituir el lazarillo que guíe la mente diagnóstica hacia el hallazgo relevante, descartando aquel que no lo es y reconociendo la anomalía estadística de la entidad nosológica literaria (dicho sea de paso, cuantos más estudios y técnicas se aplican a un caso, mayor es el número de probabilidades de encontrar hallazgos inesperados).

Normalmente se acepta que la interacción civilizada entre las personas exige cierta dosis de engaño. Por ello, además de las mentiras flagrantes, moneda de uso corriente son también las medias verdades. Piense usted en la interpretación del informe histopatológico que puede hacer el hemato-oncólogo de aquel caso claro de linfoma linfocítico bien diferenciado-LLC en el que describe exhaustivamente a lo largo de cuatro renglones la presencia de ocasionales células, dispersas, multinucleadas, de hábito reed-sternbergoide, que luego no aparecen para nada en el diagnóstico (Fig. 17). En algún caso puede ser prudente mencionar sólo de pasada, o bien omitir simplemente, cierta información, como ya todo el mundo acepta con el PIN I en la próstata.

Fig. 17: Células de Hodgkin y de Reed-Sternberg positivas para marcadores B. CD20.

Ha de quedar claro que este tipo de mentirijillas sólo pueden cumplir adecuadamente con su papel de lubricante social entre el patólogo y el hemato-oncólogo cuando son recibidas con una discreta desatención. El clínico inquieto puede realizar investigaciones adicionales por su cuenta. Por otro lado, ya en otro sitio hemos hablado de la facilidad con la que ciertas conductas crean adicción: el diagnosticador no debe cubrir con un velo todo aquello que no encaje con su esquema diagnóstico o su interpretación del caso.

En otro orden de cosas, los propios esquemas diagnósticos compartidos por la comunidad científica van restringiendo la atención, encorsetando en cierto modo la frescura del patólogo joven, que se detiene en multitud de hallazgos morfológicos carentes de interpretación válida para el momento.

Usted conoce perfectamente el punto ciego de la retina: el nervio óptico entra en el globo ocular por debajo y algo inclinado hacia el lado interno de la fóvea central, originando en la retina una pequeña mancha redondeada llamada disco óptico. Esta estructura forma el punto ciego del ojo, ya que carece de células sensibles a la luz. Estableciendo un paralelismo, en el campo diagnóstico los puntos ciegos resultan especialmente tentadores para una mente diagnóstica hipersensible a apreciaciones aisladas (en vez de una integración total de todos los datos clínicos, morfológicos, inmunofenotípicos, etc.). En realidad, el acto fundamental del ejercicio diagnóstico es ver. Una vez identificados los datos clave de cierta lesión, teóricamente su interpretación diagnóstica debería ser sencilla, pero no así la selección de las unidades que completarán el esquema diagnóstico acertado.

Los puntos ciegos están representados por elementos concretos de la realidad que reprimimos para aliviar nuestra ansiedad. A este respecto es preciso considerar que el conocimiento tiene un efecto curativo. Un mayor dominio del área diagnóstica de que se trate, junto a la impresión frecuentemente muy vívida de que cada vez se sabe menos (porque los marcos diagnósticos van perdiendo su definición idealizada), supone que el diagnosticador posee más y mejores criterios que enriquecen y adornan el marco desde un punto de vista múltiple: diagnóstico, docente, investigador, biológico, etc.

Cabe añadir aquí que el más peligroso de los poderes es el conocimiento parcial en cualquier área, y por supuesto también en el campo diagnóstico. Un tumor anaplásico CD45- CD20- y EMA+ podría ser perfectamente interpretado y razonado como un carcinoma, cuando en realidad se trate de un linfoma inmunoblástico. Otro tumor, esta vez CD45-, CD20+, CD15- podría sugerir un linfoma B en vez de una auténtica enfermedad de Hodgkin clásica. Queda dicho más arriba: el remedio a estos deslices, el conocimiento.

V CURSO DE HEMATOPATOLOGÍA

TORTOSA, 13-14 NOVIEMBRE 1998

[Portada] [Información General] [Programa] [Conferencias] [Revisiones] [Seminarios] [Inscripción] [Patrocinadores]

Fecha de última modificación: 01 abril, 1999

Copyright. Dr. Tomás Álvaro Naranjo. 1998. Todos los derechos reservados