Seminario
Nº 001
Seminario |
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Dr. Juan Luís Afonso; Dr. Miguel Sánchez; Dr. José Mª de Lera
Hospital Materno-Infantil de Las Palmas.
España
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- Niña de ocho años (8) que acude a su médico de cabecera por tumoración en pantorrilla izquierda, con sospecha diagnóstica de hematoma.
- Antecedentes personales y familiares sin interés.
- La exploración física salvo la tumoración referida, del tamaño de una mandarina (4,5 x 4,5 cm.), no adherida a planos profundos.
- Pruebas complementarias:
. Ecografía: masa de 4 x 3 cms. sólida y discretamente heterogénea, de márgenes bien definidos.
. RNM: tumoración de comportamiento quístico en la zona superior de gemelo externo, existiendo líquido en su interior y no captando contraste.
La paciente es intervenida para resección de la tumoración, diagnosticándosele un rabdomiosarcoma tipo alveolar. Se le detecta una adenopatía en hueco poplíteo, haciéndole una resección compartimental, siendo positiva la adenopatía para infiltración de rabdomiosarcoma. Posteriormente se inicia tratamiento quimioterápico con vincristina, VP-16 e ifosfamida, respondiendo bien y no cursando con complicaciones, permaneciendo asintomático hasta la fecha.
Macro: Tumoración ovoidea de consistencia blanda y superficie irregular. Mide 4x4x2,5 cm. Al corte es friable, observándose un tejido de aspecto suculento y color blanquecino con áreas de aspecto hemorrágico.
Micro: Se trata de un tumor de células redondas pequeñas que presenta un patrón mixto, siendo éste difuso predominantemente y con hendiduras (fig.1). A mayor aumento, se puede observar que las células tienden a hacer formaciones pseudoalveolares (fig.2). Citológicamente las células presentan importante atipia con figuras mitóticas, y en ocasiones el hábito citoplasmático es rabdoide. Todo ello se confirma con estudios inmunohistoquímicos para Desmina (positividad difusa) (fig.3). Actina (irregularmente positiva) (fig.4). El resto de la batería inmuno histoquímica para hacer diagnóstico diferencial con otros tumores de células redondas fue negativa (EMA, Antígeno Leucocitario común, Citoqueratinas, S-100)
DIAGNÓSTICO
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