Seminario
Nº 005
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Dres. Juán Luis Afonso, Manuel García, José Mª de Lera, Miguel Sánchez
Servicio de Anatomía Patológica.
Complejo Hospitalario Materno-Insular de Las Palmas de Gran Canaria
España
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Fue inicialmente descrito en el riñón como una variante del tumor de Wilms, que recordaba a los rabdomiosarcomas, pero fue separado posteriormente por estudios inmunohistoquímicos. Tiene una forma de presentación clásica renal, y otras formas extrarrenales menos frecuentes (partes blandas incluyendo cuello, hombro, tronco y extremidades; de forma más esporádica en próstata, hígado y sistema nervioso central). Se presenta más frecuentemente en niños, pudiendo afectar también a adolescentes y adultos. El pronóstico de este tumor es malo y rápidamente fatal.
Microscópicamente, presenta un patrón de crecimiento variable. Citológicamtne está definido por tres datos: a) células poligonales o redondas con núcleo vesicular y prominente nucléolo, citoplasma abundante con inclusiones hialinas acidófilas y PAS-positivas, b) material intracelular positivo para queratina, antígeno epitelial de membrana y vimentina, y c) ausencia de inmunoreactividad para desmina y mioglobina; también carece de positividad para S-100, proteína fibrilar glial acídica y neurofilamentos. Ultraestructuralmente las masas hialinas intracitoplasmáticas, consisten en marañas de filamentos intermedios; las organelas citoplasmáticas se encuentran en moderada cantidad (4,5).
En primer lugar, es necesario realizar un diagnóstico diferencial con el rabdomiosarcoma, en principio fácil de hacer, con una batería inmunohistoquímica adecuada. El sarcoma epitelioide es muy similar citológicamente e inmunohistoquímicamente, pero su crecimiento es multinodular, presentando necrosis central en los nódulos, y con preferencia topográfica por la mano y la muñeca de adolescentes y jóvenes. También sarcomas a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial son, el sarcoma sinovial, condrosarcoma extraesquelético y el schwanoma epitelioide maligno. Tampoco debemos olvidarnos de carcinomas pobremente diferenciados, y los melanomas.
Los tumores rabdoides malignos no presentan las anomalías citogenéticas de los rabdomiosarcomas alveolares o embrionarios, no estando bien definidas hasta el momento qué aberraciones son las más encontradas (1,2,3).
- Parham, D.M., Shapiro D.N., Downing J.R., Webber B.L., and Douglass E.C. Solid alveolar rhabdomyosarcomas with the t(2;13). Report of two cases with diagnostic implications. Am J Sur Pathol 18(5): 474-478, 1994.
- Douglass E.C., Shapiro D.N., Valentine M., Rowe S.T., Carrol A.J., Raney B.R., Ragab A.H., and Parham D.M. Alveolar rhabdomyosarcoma with the t(2;13): cytogenetic findings and clinicopathologic correlations. Medical and Pediatric Oncology 21:83-87 (1993).
- Besnard-Guerin C., Cavenee W. and Newsham Y. The t(11;22)(p15.5;q11.23) in a retroperitoneal rhabdoid tumor also includes a regional deletion distal to CRYBB" on 22q. Genes chromoson Cancer. 13(39):145-50. Jul. 1995.
- Enzinger F.M. and Weiss Sharon W. Malignant soft tissue tumors of uncertain type. PP.1067-1093. In: Soft tissue tumors. Third edition. Gay Susan M. (Eds). St. Louis, Missouri. Mosby. 1995.
DIAGNÓSTICOS
RECIBIDOS
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