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Nº 072

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FIBROHISTIOCITOMA BENIGNO ANEURISMATICO

José Mª Martínez de Victoria Muñoz, César Ramirez Tortosa, Isabel Ruiz Avila; Eulalia Bernet Vegue; Cristobal Cueva Ruiz, Angel Carazo Tirao.

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El fibrohistiocitoma benigno aneurismático (dermatofibroma hemorrágico o angiomatoide) es una variante distintiva pero poco conocida, del fibrohistiocitoma cutáneo ( 1 ),( 2 ). Se presenta con mas frecuencia en adultos de edad media, con ligera predilección por las mujeres. La distribución anatómica es amplia con predilección por extremidades inferiores, superiores y tronco en orden decreciente de frecuencia. El tamaño varia entre 0,5 y 4 cm. En pocos casos hay recurrencia local. Histológicamente llama la atención la presencia de espacios llenos de sangre que varían desde hendiduras similares a artefacto hasta áreas quísticas que parecen canales vasculares cavernosos, pero carecen de revestimiento endotelial (Fig 1, Fig 3), notable depósito de hemosiderina, numerosos siderófagos y células gigantes e índice mitósico moderado (Fig 4). En todos los casos se observa polimorfismo celular, haces de colágeno hialinizados rodeados de células tumorales en la periferia de la lesión (Fig 2) y en la mayoría de ellos algún grado de hiperplasia epidérmica como la que se ve en el fibrohistiocitoma común. Inmunohistoquímicamente (método ABC) solo se observa positividad para vimentina, raramente actina de músculo liso focal y CD68 solo en algunos macrófagos reactivos. Tinciones para CD31, CD34, desmina y factor XIIIa son negativas en todos los casos. El diagnóstico diferencial es muy importante ya que estas lesiones son con frecuencia confundidas con tumores vasculares benignos y malignos, incluyendo angiosarcoma, sarcoma de Kaposi y hemangioendotelioma fusocelular, y con fibrohistiocitoma angiomatoide maligno.

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José Mª Martínez de Victoria Muñoz, César Ramirez Tortosa, Isabel Ruiz Avila; Eulalia Bernet Vegue; Cristobal Cueva Ruiz, Angel Carazo Tirao.
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