En los últimos treinta años no más de 200 casos de hemangioendotelioma epiteliode han sido reportados, la mayoría de ellos del hígado, pulmones y tejidos de las extremidades (1,2,3,4).

La mayor parte ocurren en adultos y no hay predilección por el sexo.

Su naturaleza endotelial ha sido claramente establecida (1,4,6,7), aunque el diagnóstico puede plantear dificultades que van desde confundirlos con carcinomas hasta neoplasias histiocitoides o sarcomas.

A pesar de encontrar reportes de localización en cabeza y cuello (6), no hemos detectado en ellos la localización en fosas nasales o nasofaringe como el presente caso, por lo que consideramos de interés reportarlo.