Comunicación
Nº 035
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SESIN A. M.(*), GONGORA JARA H.(**), SESIN J.(*), MARTELLOTTO G.(**), HLIBA E.(**), GAMRON S.(x), BARBERIS G.(x), ONETTI C.M.(x)
(**)CATEDRAS DE PATOLOGIA-FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS Y CIENCIAS
QUIMICAS
(*)SERVICIO DE NEFROLOGIA
(x)SERVICIO DE REUMATOLOGIA-UNIDAD HOSPITALARIA MEDICINA INTERNA I.
HOSPITAL NACIONAL DE CLINICAS-UNIVERSIDAD NACIONAL DE CORDOBA.
Santa Rosa 1564. B° Alberdi. C.P. 5000
Córdoba. Argentina
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El caso presentado corresponde a una mujer de 37 años que comienza en 1980 con un cuadro de fotofobia y sequedad ocular, antecedentes de tos seca y disfagia. En 1990 úlceras corneales y queratitis con poca respuesta terapéutica. En 1996 xerostomía y perforación de córnea derecha y alopecía. En 1997 progresa a lesiones severas de queratoconjuntivitis seca con pérdida de 10 Kgr. y signos de desnutrición. Aparición de poliartritis asimétrica de pequeñas y grandes articulaciones con petequias en miembros inferiores. Se realiza biopsia de glándula salival cuyo estudio confirma el diagnóstico de Sjögren, dada la coincidencia con los hallazgos clínicos y de laboratorio. Se comienza con dosis bajas de corticoides.
Tres meses después se detecta deterioro importante de la función renal con anemia calambres (disminución de K sérico) y laboratorio compatible con Insuficiencia Renal crónica y defectos tubulares (acidosis tubular tipo I). Manifiesta además un cuadro representado por poliuria y polidipsia, con defectos en la concentración urinaria por lo cual se compatibiliza con una diabetes insípida nefrogénica.
La biopsia renal fue estudiada por Microscopía Optica de Alta Resolución (MOAR ó en inglés HRLM) y Microscopía Electrónica de Transmisión (MET), que mostraron incremento de la matriz mesangial, con conservación del resto de los componentes de los capilares glomerulares, identificándose dos glomérulos con sectores de esclerosis. Los túbulos presentan marcada tumefacción y vacuolización de sus células con oclusión de algunas luces, atrofia tubular y presencia de cilindros proteináceos en otros. Algunas membranas basales tubulares están engrosadas.
Se observa infiltrado inflamatorio mononuclear por sectores a nivel intersticial,. Este infiltrado también adopta disposición alrededor de vasos con paredes engrosadas.
El diagnostico por lo tanto corresponde a una glomérulonefritis mesangial con evolución hacia la esclerosis glomerular, acompañado de una nefritis intersticial y marcada lesión tubular.
La nefritis descripta (nefritis intersticial), la lesión tubular, la diabetes insípida nefrogénica por daño tubular y la glomerulopatía asociada, en este caso, mesangial, constituyen una posible manifestación concomitante de tipo autoinmunitaria que se presenta en el Síndrome de Sjögren. (Como manifestación orgánica fuera de las glándulas lagrimales y salivares y la artritis reumatoidea).
Actualmente existe pérdida progresiva de la visión y deterioro del fallo renal. Se aumenta la dosis de corticoides y se adicionan inmunosupresores (ciclofosfamida) y terapia sintomática.
BIBLIOGRAFIA:
Fujimoto T, Dohi K. Renal involvement in Sjögren´s syndrome-Intersticial nephritis and glomerulonephritis. Nippon Rinsho 53(10):2495-2502, 1995.
Cortez MS, Sturgill BC, Bolton WK. Membranoproliferative glomerulonephritis with primary Sjögren´s syndrome. Am J Kidney Dis; 25:632, 1995.
Enestrom S, Denneberg T, Eriksson P- Histopathology of renal biopsies with correlation to clinical findings in primary Sjögren´s syndrome. Clin Exp Rheumatol 1995 13(6): 697-703.
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