Comunicación
Nº 011
Comunicación |
|
*LESPI, Pablo Javier, +DRUT, Ricardo
|
|
En 1984 Herrera y col. describieron el caso de un tumor del intestino delgado caracterizado por la presencia de gránulos con centro denso a los electrones, que llamaron "plexosarcoma" ( 1 ). Con posterioridad este tipo de neoplasia fue denominada TAG e incluída dentro de la clasificación de TEGs ( 5 ).
La microscopía óptica de los TAGs no brinda criterios reproducibles por lo que estos tumores han sido diagnosticados como leiomiomas, leiomiosarcomas o schwannomas. Dentro de las características histológicas más relevantes se describen el patrón organoide y plexos vasculares prominentes que a veces recuerda al de un paraganglioma ( 1 ),( 8 ).
Las técnicas inmunohistoquímicas revelan positividad para vimentina y enolasa neuronal específica en la mayoría de los casos. Otros anticuerpos como S100, cromogranina, sinaptofisina y los marcadores de diferenciación muscular son generalmente negativos ( 1 ),( 8 ).
Las características ultraestructurales más salientes de los TAGs incluyen, uniones intercelulares simples e interdigitadas, ausencia de lamina basal, vesículas vacías y gránulos con centro denso ( 1-8 ). La presencia de fibras de colágeno modificadas denominadas fibras skenoides parecen ser un hallazgo constante en los tumores bien diferenciados ( 7 ).
El diagnóstico diferencial del TAG incluye leiomiomas, leiomiosarcomas y schwannomas. Los TAGs, a diferencia de leiomiomas y leiomiosarcomas, carecen de inmunorreactividad para anticuerpos específicos de músculo y ultraestructuralmente no evidencian miotúbulos, vesículas picnocitóticas ni membrana basal. Los tumores con diferenciación schwánnica son positivos para proteína S100 y presentan procesos interdigitados cubiertos por lamina basal y microtúbulos a nivel ultraestructural.
Debido al escaso número de informes en la literatura el pronóstico de estos tumores es aún incierto. En los casos estudiados aquí parecen diferenciarse dos grupos; 1) tumores pequeños (a veces más de uno) con escasa actividad mitótica y 2)tumores grandes, únicos, con alto índice mitótico y probablemente diferencias en el seguimiento a largo plazo.
|
|
