Es una malformación retiniana que se caracteriza por un desarrollo anárquico de las capas retinianas y que afecta a la hoja interna de la cúpula óptica, que queda separada de esta manera de la hoja externa. Esta anarquía de desarrollo dará lugar a repliegues retinianos que formaran posteriormente pseudorrosetas.
La displasia retiniana se presenta de forma aislada o se puede asociar a otras malformaciones oculares y generales. Así se puede observar en la trisomía 13-15 (Fig. 22 y 23), o síndrome de Patau, en la enfermedad de Norrie y en la enfermedad de Rees-Blodi-Straatsma. Suele aparecer después del nacimiento en niños nacidos a termino con ojos microftálmicos. La afección suele ser bilateral y simétrica.
Microscópicamente llama la atención una cavidad ocular
ocupado por un tejido retiniano proliferante con grandes
repliegues. En estos se advierten abundantes pseudorrosetas (Fig. 24, 25).Estas se
encuentran constituidas por capas retinianas alrededor de una luz
central. El aspecto de ellas es el mismo que cuando se realizan
cortes oblicuos en una retina normal. Los cortes seriados
demuestran que estas formaciones tubulares se encuentran en
relación con el espacio subretiniano y su limitante se encuentra
en continuidad con la de la retina. Se han establecido dos
categorías de pseudorrosetas (Lahav) (15).
Una constituida de 2-3 capas de células y que son propias de la
displasia asociada a malformación y otras que están formadas de
una sola capa que se aprecia en las displasias aisladas. Es
importante establecer el diagnóstico diferencial entre estas
rosetas y las del retinoblastoma. En esta neoplasia las rosetas
son redondas, de pequeño tamaño, no se aprecia continuidad de
las células con los espacios retinianos y el revestimiento se
encuentra constituido por células cilíndricas de núcleo basal
semejantes a las células visuales del tercer mes del desarrollo.
Es una lesión que puede aparecer en individuos jóvenes y que se caracteriza por la presencia de cavidades parenquimatosas en la retina. Estas cavidades se encuentran separadas por las fibras de Müller y se encuentran repletas de líquido. Con frecuencia estas vesículas se reúnen por coalescencia constituyendo quistes gigantes intraoculares (Fig.26). Se suelen rellenar de mucopolisacáridos. El quiste eleva la retina y la lleva hacia adelante originando en algunos casos una leucocoria muy especial.
