Comunicación Nº: 073 English version English version

Pénfigo paraneoplásico: Una dermatosis ampollosa recientemente descrita. A propósito de un caso.

L. Martín Fragueiro, M.R. Sendino(*), M. Rodriguez Mahou(**), E. Alvarez, M. Lecona Echeverria.

Departamento de Anatomía Patológica, Servicio de Inmunología(*), Servicio de Dermatología(**).
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

[Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Discusión] [Bibliografía]

Página Principal

Introducción


RESUMEN

El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad ampollosa descrita en 1990 por Anhalt. Se caracteriza por erosiones mucosas dolorosas y una erupción cutanea polimorfa, en el contexto de una neoplasia generalmente hematológica. Presentamos el caso de una mujer de 62 años afectada de una LLC-B, que tres meses después de este diagnóstico presenta erosiones bucales y gingivales dolorosas y una erupción cutánea con lesiones de tipo eritema exudativo multiforme y ampollas. Histológicamente se encontraba una dernmatitis de interfase, con degeneración vacuolar de la basal y un infiltrado dérmico linfocitario en banda, junto con queratinocitos necróticos y áreas con acantolisis suprabasal y células disqueratósicas. Con IFD se encuentran depósitos epidérmicos intercelulares de IgG y C3. La IFI en vejiga de rata y en esófago de mono mostró el mismo patrón. El suero del paciente precipitó un complejo de cuatro proteinas de 250,230,190 y 170 kilodaltons. Todos estos resultados cumplen los criterios establecidos por Anhalt al describir su enfermedad.


 

La Dra. Martín Frageiro L es adjunta al Servicio de Anatomía Patológica del Hospital del Insalud de Segovia. La Dra. M.R. Sendino es Adjunta al Servicio de Inmunología, la Dra. M. Rodriguez Mahou es Médico Interno Residente de Dermatología, el Dr. M. Lecona es Adjunto y el Dr. E. Alvarez es jefe del Departamento de Anatomía Patológica y pertenecen al Hospital General Universitario ¨Gregorio Marañón¨ de Madrid.


Palabras Claves: piel, pénfigo, paraneoplásico.

Página Principal

Introducción