Comunicación Nº: 073

Pénfigo paraneoplásico: Una dermatosis ampollosa recientemente descrita. A propósito de un caso.

L. Martín Fragueiro, M.R. Sendino(*), M. Rodriguez Mahou(**),E. Alvarez, M. Lecona Echeverria.

Departamento de Anatomía Patológica, Servicio de Inmunología(*), Servicio de Dermatología(**).
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

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Introducción

Resultados

MATERIAL Y MÉTODOS

CASO CLINICO

Presentamos el caso de una paciente de 65 años de edad, hipertensa, diabética no insulino dependiente, con una hernia de hiato y un nódulo frio tiroideo. En Enero de 1995 se le diagnostica una LLC-B y una tuberculosis ganglionar. Tres meses después presenta un cuadro de mucositis intensa con lesiones labiales y erosiones en la mucosa bucal, yugal bilateral y en la lengua. Presenta además lesiones papuloescamosas, papuloeritematosas y otras en diana de tipo eritema exudativo multiforme en las palmas de las manos y en las plantas de los pies, así como en la espalda, parte superior del tórax y en el abdomen. Dias después aparecen ampollas en el abdomen y en los miembros superiores. Las ampollas varían en sus características, siendo algunas fláccidas, que se rompen con facilidad y dejan un fondo hemorrágico, mientras que otras son tensas, rellenas de un líquido claro poco denso.

El estudio de inmunofluorescencia directa y cultivo para virus herpes , citomegalovirus y cándidas resultó negativo. Se instaura tratamiento empírico con aciclovir por via intravenosa y fluconazol por vía oral, sin que se observe una mejora manifiesta de las lesiones.

Se realizan entonces biopsias cutaneas de las lesiones pápulo escamosas y de las ampollas, recogiéndose muestras para estudio con inmunofluorescencia directa . También se extrae suero del paciente para estudio con inmunofluorescencia indirecta y de inmunoprecipitación.

Con la inmunoprecipitación del suero del paciente se encontró un complejo de cuatro proteínas, de 250, 210, 190 y 170 KiloDaltons.


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