Comunicación Nº: 058 English version English version

Angiosarcoma cardiaco primario. Presentación de un caso con estudio autópsico.

 

Santiago Madero, Amparo Benito, Pablo Kessler*, Claudio Ballestín, Soledad Alonso, Francisco J. Martínez Tello
Dpto. de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España.
*Dpto. de Medicina Interna, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España.

Dirección: Departamento de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre».
Carretera de Andalucía, km 5,4 28041. Madrid. España.

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Introducción


Resumen

Objetivo.- Describir la características clínicas y autópsicas de un caso de angiosarcoma cardiaco primario.

Introducción.- Los tumores cardíacos primarios son muy infrecuentes. Su incidencia en series de autopsia ha oscilado entre el 0,0017 y el 0,33 %. Aunque las cifras obtenidas en las diferentes series varían en relación con la procedencia quirúrgica o autópsica de los casos, el sarcoma es el segundo tumor cardiaco primario más frecuente (@ 16 %) después del mixoma (@ 42 %). A su vez, el angiosarcoma es el tipo más frecuente de sarcoma cardiaco primario (@ 26 %), y en este momento el número de casos de angiosarcoma cardiaco primario publicados en la literatura médica es de aproximadamente 180.

Paciente y métodos.- El caso corresponde a un paciente de 30 años de edad, sin antecedentes clínicos, que debuta con un cuadro sugestivo de disección de la aorta torácica, y que falleció a las pocas horas del ingreso por un shock obstructivo secundario a taponamiento pericárdico por hemopericardio. La metodología consistió en la realización de una autopsia reglada completa con estudio macro y micoscópico incluyendo técnicas de inmunohistoquímica.

Resultados.- En la autopsia se observó la presencia de un tumor cardiaco localizado en la pared de la aurícula derecha, con nódulos pericárdicos, pleurales y pulmonares, siendo la causa inmediata de la muerte el hemopericardio. En el estudio microscópico se demuestró que el tumor correspondía a un sarcoma con componente vascular importante, muy sugestivo de angiosarcoma. Las técnicas de inmunohistoquímica demuestran la diferenciación endotelial de las células tumorales.

Conclusión.- El angiosarcoma cardiaco primario debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de los pacientes con sintomatología de obstrucción del flujo ventricular derecho, hemopericardio o constricción pericárdica. La frecuente localización en la aurícula derecha y las características histológicas convencionales e inmunohistoquímicas del angiosarcoma cardiaco permiten al patólogo el establecimiento del diagnóstico fiable de esta entidad en la mayor parte de los casos.


SantiagoEl Dr. Santiago Madero (foto) es Profesor Asociado de Anatomía Patológica en la Universidad Complutense de Madrid y Médico Adjunto de la Sección de Anatomía Patológica del Hospital «Severo Ochoa» de Leganés (Madrid, España). En la actualidad, y desde hace 12 años, ejerce como neuropatólogo en la Sección de Neuropatología del Dpto. de Anatomía Patológica del Hospital Universitario «Doce de Octubre» de Madrid, además de participar activamente en las áreas de patología quirúrgica, patología autópsica e informática del mismo Departamento. Los coautores también ejercen profesionalmente en el Hospital Universitario «Doce de Octubre» de Madrid: La Dra. Amparo Benito es Médico Residente en el Dpto. de Anatomía Patológica. El Dr. Pablo Kessler es Médico Adjunto en el Dpto. de Medicina Interna. El Dr. Claudio Ballestín es Profesor Asociado de Anatomía Patológica en la Universidad Complutense de Madrid y Médico Adjunto en el Dpto. de Anatomía Patológica. La Dra. Soledad Alonso es Médico Residente en el Dpto. de Anatomía Patológica. El Dr. Francisco J. Martínez Tello es Profesor Titular de Anatomía Patológica en la Universidad Complutense de Madrid y Jefe del Dpto. de Anatomía Patológica.


El Hospital Universitario «Doce de Octubre» es un complejo asistencial de nivel terciario situado en la parte sur de Madrid (España). Su cartera de servicios es de las más completas de España e incluye 1.429 camas instaladas y 36 quirófanos instalados. Su actividad asistencial se realiza en todas las especialidades médicas y quirúrgicas, e incluye 247.000 urgencias atendidas anuales y más de 1,3 millones de consultas primeras y sucesivas anuales.

El Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Universitario «Doce de Octubre» cuenta con 17 patólogos de plantilla y 12 médicos residentes. Su cartera de servicios incluye secciones para todas las especialidades de la patología quirúrgica y autópsica, así como laboratorios específicos de Citología, Inmunohistoquímica, Microscopia electrónica, Biología molecular, Citometría, Morfometría y Neuropatología. Su actividad asistencial anual resumida y en cifras aproximadas es de 30.000 informes de patología quirúrgica, 60.000 de citología y 250 autopsias.


Palabras Claves: Angiosarcoma, Corazón, Autopsia, Hemopericardio.

AGRADECIMIENTOS

A los ATS-DUE y auxiliares de clínica del Dpto. de Anatomía Patológica del Hospital Universitario «Doce de Octubre», y a los celadores del mismo Dpto. Luis Mendoza y Antonio Olivares.
A los informáticos de Solusoft SL, en Leganés (Madrid), Manuel Cocera y Manuel Moreno.
Esta presentación ha sido sufragada en parte por el proyecto FIS 96/1814.

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Santiago Madero, M.D. Departamento de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Madrid, España.
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